Ревматология детского возраста. Проблемы ювенильных артритов у детей. Верификации дебюта диффузных болезней соединительной ткани у детей

Детская кардиология

  1. Рабочая классификация и номенклатура кардиологических болезней у детей
  2. Физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
  3. Эссенциальная артериальная гипертензия
  4. Механизмы регуляции артериального давления. Диагностика и лечение артериальных гипертензии
  5. Метаболический синдром
  6. Пролапсы сердечных клапанов
  7. Малые аномалии развития сердца. Миокардиодистрофии и «юношеское спортивное сердце»
  8. Особенности электрокардиограммы у детей разного возраста
  9. Нарушения сердечного ритма и проводимости
  10. Кардиомиопатии у детей
  11. Инфекционные миокардиты
  12. Инфекционный эндокардит
  13. Синдром вегетативной дисфункции
  14. Врожденные пороки сердца и сердечная недостаточность

Детская ревматология

  1. Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней у детей
  2. Острая ревматическая лихорадка
  3. Ювенильные артриты
  4. Системная красная волчанка у детей
  5. Ювенильная склеродермия
  6. Ювенильный спондилоартрит
  7. Системные васкулиты
  8. Ювенильный дерматомиозит
  9. Антифосфолипидный синдром
  10. Остеопенический синдром и остеопороз в ревматологии
  11. Медицинская реабилитация в детской ревматологии

Ревматология детского возраста. проблемы ювенильных артритов у детей. верификации дебюта диффузных болезней соединительной ткани у детей

Лекция для врачей 1. «Ревматология детского возраста. Что должен знать педиатр?». Лекцию проводит педиатр, д.м.н. Лыскина Галина Афанасьевна.

Лекция для врачей 2. «Проблемы диагностики лечения ювенильных артритов у
детей» Лекцию для врачей проводит профессор, д.м.н., педиатр, ревматолог
Жолобова E.C.

Лекция 3 «Трудности верификации дебюта диффузных болезней соединительной ткани у детей» Лекцию проводит профессор, врач-педиатр Подчерняева Н.С. Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Кафедре детских болезней

На лекциях для врачей рассмотрены следующие вопросы:

  • Системные васкулиты — группа заболеваний с первичным поражением стенки артерий различного калибра по тип деструктивно-пролиферативного или продуктивного воспаления и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей области сосудистого повреждения

Системные васкулиты — группа заболеваний с первичным поражением стенки артерий

  • Классификация васкулитов (МКБ-Х). М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. Диагностическая классификация васкулитов:
    • Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит. Неспецифический аортоартериит (Такаясу)
    • Поражение артерий среднего калибра: Узелковый полиартериит. Синдром Кавасаки
    • Поражение артерий мелкого калибра с отложением ИК: Васкулит гиперчувствительности. Пурпура Шенлейна-Геноха. Синдром Бехчета. Криоглобулинемия. Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА)
    • Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (АНЦА): Полиангиит с гранулематозом (Вегенера). Васкулит Чарга — Стросса. Микроскопический полиангиит
  • Современные проблемы диагностики системных васкулитов (СВ)
    • Тенденция к поздней диагностике при прямой зависимости прогноза от сроков установления диагноза
    • Нередка гипердиагностика и следовательно — необоснованное использованиепротивовоспалительной и иммуносупрессивной терапии
    • Возможность развития параспецифического синдрома («маски» СВ) на фоне не диагностированной инфекционной, паразитарной, гематологической, онкологической патологии
  • Общие клинические признаки СВ: Клинические симптомы: Острое (реже — подострое) начало. Лихорадка, слабость, потеря веса. Боли различной локализации .Системность клинических проявлений. Лабораторные показатели воспалительной активности: увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличение СРБ, возможно определение АНЦА. Основа нозологического диагноза — выявление у заболевшего характерных признаков отдельных заболеваний
  • Неспецифический аортоартериит (НАА) — сегментарный аортит и субаортальный панартериит. Характеризуется образованием сосудистых стенозов вплоть до сегментарной окклюзии и/или аневризм. Клинически проявляется ишемическими расстройствами, возможен синдром асимметрии или отсутствия пульса
  • Классификация НАА
    • I тип — поражение сосудов дуги аорты
    • II тип — нисходящей или брюшной аорты
    • III тип — распространенное поражение
    • IV тип — поражение легочной артерии
  • Варианты сосудистой деформации
    • Стенотический (75%)
    • Деформирующий
    • Сочетанный (аневризма и стеноз)
  • Современные проблемы НАА (Такаясу)
    • Неспецифичность клиники, позднее развитие характерных синдромов отсутствия пульса и артериальной гипертензии
    • Поздняя диагностика (> 6 мес) приводит к распространенному сосудистому повреждению
    • Длительная продолжительность острой фазы требует многолетнего базисного лечения
    • Сложность оценки эффективности лечения — несоответствие клинических и морфологических проявлений воспалительной активности в стенке сосудов
    • Нередки показания к хирургическому лечению
  • Клинические признаки, позволяющие предположить НАА
    • эпизоды лихорадки, потеря веса, боли по ходу сосудов
    • синдром «перемежающейся» усталости соответствие «ишемического синдрома» локализации сосудистой деформации
    • стойкое > СОЭ, гипохромная анемия, >СРБ
    • развитие болезни у девочки > 8 лет (ж:м 7-9:1) возможна асимметрия пульса и АД
    • локальные сосудистые шумы
  • Обязательные методы осмотра больного при подозрении НАА

Обязательные методы осмотра больного при подозрении НАА

  • Узелковый полиартериит (УП), ювенильный полиартериит. Классический узелковый полиартериит — крайне редок у детей. Ювенильный полиартериит: Основная проблема — ранняя диагностика (быстрое развитие (1-3 нед) очагов некроза кожи, гангрены) и адекватная терапия тромбангиитического синдрома. Начало острое, течение хроническое рецидивирующее, после пубертатного периода —доброкачественный кожный УП

Узелковый полиартериит (УП), ювенильный полиартериит

  • Синдром / болезнь Кавасаки (СК) — острый системный васкулит неизвестной этиологии, преимущественно детей первых 5 лет жизни
    • Морфологически характеризуется развитием деструктивно-пролиферативного васкулита средних и мелких артерий (МКБ — М30,3)
    • Клинически — лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфоузлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий
    • Поражение коронарных артерий (КА) вследствие СК — основа ИВС и причина инфаркта миокарда в детском и молодом возрасте
  • Динамика коронарных аневризм

Динамика коронарных аневризм

  • Клиническая картина
    • Цикличность (острая лихорадочная стадия 1—3 нед, подострая стадия — 3-5 нед, выздоровление— 8-10 нед)
    • Выраженность лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего — ССС
    • Лабораторные показатели острой и п/о фазы: ан. крови: 1-я нед лейкоцитоз, > СОЭ, гипохромная анемия. На 2-3-ей нед тромбоцитоз до 1000000, > СРБ
  • Симптомы дебюта (острая фаза)

Симптомы дебюта (острая фаза)

  • Подострая стадия — 3-5 нед: t° нормализуется, уменьшатся и исчезают клинические проявления

одострая стадия — 3-5 нед: t° нормализуется, уменьшатся и исчезают клинические проявления

  • Возможные кардиальные изменения:
    • Некоронарные- 1-20%. Появляются в первые дни болезни и исчезают чаще через 2-3 нед. выпот в полости перикарда, патологическая регургитация на клапанах, поражение миокарда и проводящей системы
    • Изменения коронарных артерий (КА) — 25% — 9 — 3%. Возникают от 1 до 4 нед. расширение без аневризм, аневризмы
  • Диагноз «Синдром Кавасаки»: 5 из 6 критериев (обязательна лихорадка) или 4 (3) критерия коронарные аневризмы. Меньше критериев поражение ССС = «неполный синдром Кавасаки». Отсутствие аневризм КА не исключает диагноз СК!
  • В настоящее время в мире принята точка зрения, что синдром Кавасаки:
    • 1. не диагноз исключения
    • 2. У детей с длительной лихорадкой в ’дифференциально-диагностический ряд следует включать СК
      • Важна диагностика СК и лечение пациента ИГВВ в течение 5-7 дн дебюта
      • Высокая лихорадка неясного генеза у ребенка первых мес и лет жизни в течение 7 дней и более — показание к ЭхоКГ с исследованием коронарных артерий
  • Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит определяется как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний
    • Частота встречаемости: примерно у 1-3 на 10.000 детей в год — В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии, в Европе чаще на севере, чем на юге
    • Распространенность: примерно у 6 на 10.000 детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Географические и этнические различия отражают потенциальное влияние факторов внешней среды и генетической предрасположенности к ЮИА
  • Структура ЮИА ( п-380) в детском ревматологическом отделении университетской детской клинической больницы I МГМУ им И.М.Сеченова

Структура ЮИА ( п-380) в детском ревматологическом отделении университетской детской клинической больницы I МГМУ им И.М.Сеченова

  • Олигоартрит определяется при наличии артрита 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания
    • а) персистирующий — артрит с поражением 1-4 суставов в течение всей болезни
    • б) распространяющийся олигоартрит- с поражением 5 или более суставов (после 6 мес.)
    • Поражение глаз (ревматоидный увеит) — 40 -25%
    • Положительный АНФ — 40%
    • Иммуногенетические маркеры — HLA-A2, DR5, DR8

Олигоартрит определяется при наличии артрита 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев

  • Суставной вариант ЮИА серонегативный полиартрит определяется при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев заболевания, РФ-отрицательный
    • Полиартрит с поражением симметричных суставов
    • Прогрессирующее течение
    • Серонегативность по РФ
    • Рентгенологические изменения

Суставной вариант ЮИА серонегативный полиартрит определяется при поражении 5 или более суставов

  • Варианты системной формы ЮИА (ЮРА)
    • Системный артрит определяется при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей лихорадкой в течение 2 недель в сочетании с двумя или более признаками
      • преходящие, летучие эритематозные высыпания
      • серозит
      • генерализованная лимфаденопатия
      • гепатомегалия и/или спленомегалия
        • с преобладанием внесуставных проявлений
        • с активным суставным синдромом
  • Системный ЮРА ( с преобладанием внесуставных проявлений)
    • Гектическая лихорадка
    • Пятнисто-папулезная сыпь
    • Лимфаденопатия
    • гепатомегалия и/или спленомегалия
    • Полисерозит
    • Кардит
    • Пневмонит
    • Ограниченный преходящий артрит (артралгии)
    • Гиперлейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз
    • • СОЭ 60-80 мм/час

Системный ЮРА ( с преобладанием внесуставных проявлений)

  • Системный ЮРА с активным суставным синдромом
    • Субфебрильнаяфебрильная лихорадка
    • Лимфаденопатия
    • Гепатоспленомегалия
    • Кардит, полисерозит (в раннем возрасте)
    • Прогрессирующий полиартрит
    • Умеренный лейкоцитоз
    • СОЭ до 40 ммчас

Системный ЮРА с активным суставным синдромом

  • Энтезитный вариант ЮИА — ранняя стадия ЮСА?
    • артрит (чаще олигоартрит) и/или энтезит в сочетании с
      • а) чувствительностью в области крестцово-подвздошных сочленений и/или боль в спине
      • б) наличие HLA-B27
      • в) семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтвержденных врачами Н1-А-27 ассоциированных заболевании у родственников 1-2 степени родства
      • г) наличие переднего увеита
      • д) начало заболевания у мальчиков старше 8 лет

Энтезитный вариант ЮИА - ранняя стадия ЮСА?

  • Диагностические критерии псориатического артрита
    • Артрит и кожный псориаз
    • Артрит и как минимум 2 из следующих признаков
    • Дактилит
    • Поражение ногтей (синдром «наперстка» ) или онихолизис
    • Семейные случаи псориаза у родственников I степени родства
    • Исключающие признаки:
      • Наличие ревматоидного фактора

Диагностические критерии псориатического артрита

Основные цели лечения

  • Ступени лечения ЮРА
    • Нестероидные противовоспалительные (НПВП)
    • Глюкокортикоиды (ГК)
    • Базисные противовоспалительные (БПВП)
    • Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)
    • Оценка эффективности через 3-4 мес — переход на следующую ступень
      терапии
  • Глюкокортикоиды
    • влияют практически на все звенья патогенеза заболевания
    • оказывают универсальный, быстрый, мощный противовоспалительный эффект
    • Недостатки ГК-терапии
      • вызывают гормонозависимость
      • вызывают гормонорезистентность
      • провоцируют развитие тяжелых, часто необратимых побочных эффектов
      • не контролируют течение заболевания
  • Побочные эффекты глюкокортикоидов

Побочные эффекты глюкокортикоидов

  • Место ГК в лечение ЮРА
    • Не должны являться препаратами первого ряда для длительного лечения ЮРА
    • Являются терапевтическим мостом для иммунодепрессантов
  • Пути введения
    • Пульс-терапия МП
    • Внутрисуставное введение пролонгированных ГК
    • Пероральный прием (при жизнеугрожающих состояниях)
  • Базисные (болезнь модифицирующие) противоревматические препараты (DMARDs) БПП
    • DMARDs: — Не дают немедленного эффекта
    • Долговременная эффективность является основным фактором
    • Модифицируют активность заболевания
    • Замедляют деструкцию суставов
    • Не биологические БПП:
      • Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, Циклоспорин А
  • Метотрексат дозы 10-15 мг/м2 в неделю. В настоящее время МТХ является базисным противоревматическим препаратом №1 во всем мире для лечения РА и ЮИА
    • Показания для назначения
      • Олигоартикулярный вариант (увеит)
      • Пол партикулярный ЮИА
      • Псориатический артрит
      • Энтезитный вариант ЮИА
      • Системный вариант ЮИА?
  • Показания для назначения
    • Сандиммун Неорал (Циклоспорин А) 3,5-5 мг/кг
      • олигоартрит с активным увеитом
      • системные варианты ЮИА
      • MAC- синдром
    • Лефлуномид с весом свыше 40 кг -20 мг/сутки c весом менее 40 кг — 10 мг/сутки
      • Полиартикулярный серопозитивный по РФ вариант ЮИА
      • Полиартикулярный серонегативный по РФ вариант ЮИА
    • Сульфасалазин 30-40 мгкг в день
      • Энтезитный вариант ЮИА, ЮАС
  • Алгоритм ГИБТ терапии ЮРА

Алгоритм ГИБТ терапии ЮРА

  • Важность раннего назначения ингибиторов ФИО (ЭТА и АДА) при ЮИА (по данным регистров BIKER и JuMBO)

Важность раннего назначения ингибиторов ФИО (ЭТА и АДА) при ЮИА ( по данным регистров BIKER и JuMBO)

  • Основания для выбора препарата из группы ГИБП для лечения ЮИА
    • 1. Эффективность
    • 2. Безопасность
    • 3. Способ введения
    • 4. Доступность терапии
    • 5. Фармакоэкономическая обоснованность
    • 6. Возраст пациента
    • 7. Индивидуальная чувствительность
  • Адалимумаб (Хумира) — первое антитело к ФНО, полностью идентичное человеческому. Разрешен в России для применения у детей с 2-х летнего возраста
    • Показания в РФ
      • ювенильный идиопатический артрит у пациентов от 2 лет в режиме монотерапии или в комбинации с метотрексатом
      • болезнь Крона (среднетяжелой и тяжелой степени) у пациентов в возрасте от 6 лет и старше при неадекватном ответе на традиционную терапию, а также непереносимости или противопоказаниях к традиционной терапии
  • Анализ эффективности адалимумаба у больных ЮИА и ЮИА-ассоциированным увеитом (п-27)

Анализ эффективности адалимумаба у больных ЮИА и ЮИА-ассоциированным увеитом (п-27)

  • Динамика активности ЮИА по критериям ACR-pedi на фоне лечения адалимумабом (27 пациентов с ЮИА-ассоциированным увеитом)

Динамика активности ЮИА по критериям ACR-pedi на фоне лечения адалимумабом (27 пациентов с ЮИА-ассоциированным увеитом)

  • Активность увеита через 6-12 месяцев терапии адалимумабом

Активность увеита через 6-12 месяцев терапии адалимумабом

  • Показания для назначения адалимумаба (Хумира)
    • Эффективен при олигоартикулярном варианте ЮИА ( в том числе с увеитом)
    • Эффективен при полиартикулярном варианте ЮИА
    • Эффективен при энтезитном варианте ЮИА (Анкилозирующем спондилоартрите)
    • Эффективен при псориатическом артрите
    • Эффективен при болезни Крона
    • Эффективность выше при назначении в комбинации с метотрексатом
  • Частота ремиссий увеитов на АДА и ИНФ у пациентов с ЮИА

Частота ремиссий увеитов на АДА и ИНФ у пациентов с ЮИА

  • Эффективность АДА при ЮИА, связанном с энтезитами: более высокая эффективность в отношении энтезитов, числа припухших (ЧПС) и болезненных суставов (ЧБС) к 12 неделе чем на плацебо

Эффективность АДА при ЮИА, связанном с энтезитами

  • Этанерцепт (Энбрел) в детской ревматологии. Этанерцепт представляет собой растворимый рецептор к ФНО синтезированный генно-инженерным методом и является конкурентным ингибитором ФНО — α и β .1999 год — в США зарегистрирован первый биологический препарат в мире для терапии ЮА — этанерцепт 16 лет использования в детской ревматологии. Дозировка 0,4 мг на кг -2 раза в неделю или 0,8 мг на кг — 1 раз в неделю. Показание к применению этанерцепта: лечение активного ювенильного идиопатического полиартрита у детей и подростков в возрасте 2-17 лет, у которых наблюдалась недостаточная эффективность или непереносимость метотрексата
  • Инициировано 105 детей с ЮИА 75 детей с суставной формой ЮИА — 32 (12-24 мес.)

  • Динамика СОЭ и количества активных суставов на фоне терапии Этанерцептом

Динамика СОЭ и количества активных суставов на фоне терапии Этанерцептом

  • Энбрел наращивает эффективность в терапии ЮА без увеличения дозы препарата

Энбрел наращивает эффективность в терапии ЮА без увеличения дозы препарата

  • Эффективность Этанерцепта у детей с суставной формой ЮИА

Эффективность Этанерцепта у детей с суставной формой ЮИА

  • Этанерцепт в лечении ЮИА с увеитом (n-6) ДРО УДКБ I МГМУ им И М.Сеченова

  • Показания для назначения этанерцепта (энбрела)
    • Олигоартикулярный вариант ЮИА (без риска развития увеита)
    • Полиартикулярный вариант ЮИА
    • Энтезитный вариант ЮИА (ювенильный спондилоартрит)
    • Псориатический вариант ЮИА
    • При ВЗК-неэффективен
  • Абатацепт (Оренсия) препарат, селективно блокирующий костимуляцию Т-лимфоцитов и модулирующий ранний иммунный ответ
    • Абатацепт (Оренсия) показан у детей от 6 лет и старше с умеренно выраженным или тяжелым течением активного ювенильного идиопатического артрита с множественным поражением суставов
    • В виде монотерапии или в сочетании с базисными противовоспалительными препаратами (например, метотрексатом)
    • Дети от 6 до 17 лет Из расчета: 10мг на кг массы тела
  • Дозирование и способ назначения Абатацепт (Оренсия)

Дозирование и способ назначения Абатацепт (Оренсия)

  • Общая характеристика больных

Общая характеристика больных

  • Активность ЮИА (ACR pedi) до терапии Абатацептом

Активность ЮИА (ACR pedi) до терапии Абатацептом

  • Динамика СОЭ и количества активных суставов на фоне терапии абатацептом

  • Сравнительная оценка эффективности ГИБП по критериям ACR pedi через 24 месяца от инициации у детей с суставной формой ЮИА

Сравнительная оценка эффективности ГИБП по критериям ACR pedi через 24 месяца от инициации у детей с суставной формой ЮИА

  • Побочные эффекты на фоне терапии Абатацептом ДРО УДКБ I МГМУ илл И.М.Сеченова

Побочные эффекты на фоне терапии Абатацептом ДРО УДКБ I МГМУ илл И.М.Сеченова

  • ГИБП в лечении увеита (п-39) ДРО УДКБ I МГМУ им ИМ.Сеченова

ГИБП в лечении увеита (п-39) ДРО УДКБ I МГМУ им ИМ.Сеченова

  • Лечение системной формы ЮИА Тоцилизумаб (Актемра) первое рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к человеческому рецептору интерлейкина-6 (ИЛ-6) из подкласса иммуноглобулинов IgGl Тоцилизумаб селективно связывается и подавляет как растворимые, так и мембранные рецепторы ИЛ-6 (рИЛ-бР и мИЛ-бР) 8 мг/кг один раз каждые две недели у пациентов с массой тела ≥ 30кг 12 мг/кг один раз каждые две недели у пациентов с массой тела < 30кг
  • Лечение системного ЮИА

Лечение системного ЮИА

  • Опыт использования тоцилизумаба в ДРО УДКБ IМГМУ им И. М.Сеченова

Опыт использования тоцилизумаба в ДРО УДКБ IМГМУ им И. М.Сеченова

  • Динамика клинических проявлений с ЮИА на фоне тоцилизумаба (п-33)

Динамика клинических проявлений с ЮИА на фоне тоцилизумаба (п-33)

  • Динамика СОЭ на фоне лечения тоцилизумабом пациентов с системным ЮИА

Динамика СОЭ на фоне лечения тоцилизумабом пациентов с системным ЮИА

  • Среднее число активных суставов на фоне лечения тоцилизумабом пациентов с системным ЮИА

  • Эффективность ГИБП в лечении системных форм ЮРА к 12 мес. (2005 — 2020г.)

Эффективность ГИБП в лечении системных форм ЮРА к 12 мес. (2005 - 2020г.)

  • Показания к применению различных ГИБП, официально зарегистрированные в Европе

Показания к применению различных ГИБП, официально зарегистрированные в Европе

  • Комплексное лечение ЮИА — восстановление качества жизни, достижение ремиссии или низкой активности заболевания

Если воспроизведение видео не началось с указанной лекции, то в этом случае передвиньте ползунок времени на 00ч:16м:16с.

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

  • Причины диагностических ошибок при системной красной волчанке (СКВ)
    • Объективные:
      • 1. Полиморфизм клинической картины заболевания
      • 2. Трудности диагностики моноорганных дебютов СКВ
      • 3. Недоступность специального обследования
    • Субъективные
      • 1. Неполный анамнез или недооценка анамнестических сведений
      • 2. Неправильная трактовка имеющихся результатов клинического, инструментального или лабораторного обследования
      • 3. Ошибочное представление о системности поражения у детей с сочетанной патологией
      • 4. Пренебрежение диагностическими критериями (установление диагноза СКВ при отсутствии иммунологических признаков болезни; или при наличии только одного иммунологического признака при отсутствии клинических критериев)

Системная красная волчанка

Частота моно- и полисиндромных вариантов СКВ у детей

Частота моно- и полисиндромных вариантов СКВ у детей

  • Волчаночную «бабочку следует дифференцировать с:
    • 1. Фотодерматоз (появление или сохранение высыпаний при отсутствии инсоляции, ухудшение общего состояния, изменение в анализах крови или мочи)
    • 2. Аллергические высыпания (отсутствие аллергического анамнеза, отсутствие явного провоцирующего фактора и зуда, появление экстрадермальных изменений, появление изменений в анализах крови
    • 3. Ювенильный дерматомиозит (нетипичная для СКВ локализация кожных высыпаний, мышечная слабость, высокая лабораторная активность, повышение уровня ферментов мышечного распада
    • 4. Атопический дерматит (появление изменений у подростка, появление изменений в анализах крови и мочи, экстрадермальных изменений, ухудшение общего состояния)
    • 5. Стероидный румянец (эндогенный или экзогенный с-м Иценко-Кушинга) (появление эритемы на фоне лечения ГК, отсутствие корреляции с лабораторными показателями)
    • 6. Туберкулезная волчанка и т.д, («туберкулезный анамнез», отсутствие типичных иммунологических изменений)
  • Дифференциальный диагноз при суставном варианте дебюта СКВ
    • Острый артрит (чаще симметричный, с поражением проксимальных м/ф суставов кистей и крупных суставов конечностей) дифференцировать с….
    • Реактивным артритом (асимметричный олигоартрит)
    • Острой ревматической лихорадкой (лейкоцитоз, данные о присутствии стрептококка, формирование порока сердца)
    • Боррелиозом (болезнь Лайма) (анамнестические данные, сезон года, наличие мигрирующей эритемы, соответствующие лабораторные изменения)
    • Язвенным колитом с системными проявлениями и болезнью
    • Крона (наличие сведений об изменении характера стула)
    • Подострый и хронический артрит (контрактуры, утренняя скованность) — дифференцировать с…
    • ЮИА (отсутствие типичных РГ изменений, быстрая динамика на фоне лечения и отсутствие в исходе деформаций и функциональных нарушений, появлений висцеральных изменений
    • С псориатическим артритом и др.
  • Тромбоцитопения при СКВ
    • Тромбоцитопения выявляется в среднем у 15% больных СКВ
    • У 5,8% больных отмечается моноорганный дебют СКВ в виде изолированной тромбоцитопении
    • Генерализация процесса отмечалась через 1-8 лет обычно после начала пубертата
    • У большинства СКВ сочеталась с АФС
    • Особенности вторичной тромбоцитопении
      • Высокая СОЭ
      • Стероидозависимость (рецидивы на фоне снижения дозы или после отмены ГК)
      • Недостаточный ответ на лечение ВВИГ
      • Сочетание с лейкопенией и/или гемолитической анемией (синдром Evans’)

Тромбоцитопения при СКВ

  • Вариант дебюта СКВ в виде синдрома Рейно
    • Чаще у девочек-подростков
    • При первично-хроническом течении СКВ с АФС
    • Низкая активность заболевания
    • Генерализация в среднем через 2 г.
    • Нехарактерно развитие нефрита или поражение ЦНС
  • Дифференцировать с болезнью Рейно
    • С системной склеродермией, синдромом Шегрена, смешанным заболевание соединительной ткани
    • С проявлениями первичного АФС, генетической тромбофилией
    • С вирусными гепатитами «В» и «С» с внепеченочными изменениями

Вариант дебюта СКВ в виде синдрома Рейно

  • Полисиндромные варианты дебюта СКВ у детей
    • «Классический» вариант (32,1%)
    • Вариант с ведущим почечным синдромом (15,7%)
    • С синдромом геморрагического васкулита (10,1%)
    • С гемолитической анемией в дебюте (5,0%)
    • С тромбозом в дебюте (18,3%)
  • Вариант с синдромом геморрагического васкулита
    • Начало острое
    • Быстрая генерализация
    • В начале характерная триада синдромов:кожный, суставной, лихорадочный
    • У большинства больных имеется абдоминальный синдром, в последующем практически у всех развивается нефрит
    • Высокая гуморальная активность (СОЭ, АНФ, АТ к ДНК)

Вариант с синдромом геморрагического васкулита

  • Вариант СКВ с гемолитической анемией в дебюте
    • Обычно имеет острое начало
    • Вызывает быстрое и значительное ухудшение состояния ребенка
    • Нередко отсутствуют типичные кожные проявления СКВ
    • Сопряжен с наиболее высоким по сравнению с другими вариантами начала риском неблагоприятного исхода
  • Вариант СКВ с гемолитической анемией в дебюте

Вариант СКВ с гемолитической анемией в дебюте

  • Вторичная ГУС/ТТП:
    • Индуцированная лекарственными препаратами
    • Постинфенционная (S.pneumoniae)
    • Трансплантация костного мозга
    • Лучевая терапия
    • Системные заболевания (системная красная волчанка, АФС васкулиты)
    • Употребление алкоголя
    • Метастатические опухоли
    • Хирургические вмешательства
    • Острый респираторный дистресс-синдром
    • Идиопатическая
  • СКВ с тромбозом мелких сосудов
    • Антифосфолилидный синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, проявляющийся венозным и/или артериальным тромбозом, рецидивирующим синдромом потери плода при наличии в крови антител к мембранным фосфолипидам и связанным с ними гликопротеинам (аФЛ). АФС относится к приобретенным аутоиммунным тромбофилиям, которые характеризуются повышенным свертыванием крови

СКВ с тромбозом мелких сосудов

  • Тромботические изменения при СКВ

Тромботические изменения при СКВ

  • Типичные кожные проявления Ювенильного дерллатоллиозита

Типичные кожные проявления Ювенильного дерллатоллиозита

  • Причины ошибочной диагностики ЮДМ
    • Объективные
      • Возможность неодновременного появления кожного и мышечного синдромов
      • Сложность корректной трактовки признаков мышечной слабости у детей раннего возраста
      • Сложность проведения электромиографии у детей раннего возраста
    • Субъективные
      • Низкая частота заболеваемости ЮДМ и отсутствие опыта у практических врачей
  • Критерии полимиозита при ЮДМ
    • 1. Проксимальная мышечная слабость (конечностей и туловища)
    • 2. Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная)
    • 2. Повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы
    • 3.Положительные анти-Jo 1АТ
    • Миогенные изменения на ЭМГ
    • Морфологическое подтверждение мышечного воспаления
  • Причины ошибок в диагностике склеродермии
    • Объективные
      • Многообразие клинических форм
      • Отсутствие в широкой клинической практике надежных инструментальных и лабораторных диагностических тестов
    • Субъективные
      • Маломанифестная и/или не ухудшающая общее состояние клиника. Больной длительно не обращается к врачу
      • Недостаточный профессиональный уровень
  • Стадии кожного поражения при ЮСД

Стадии кожного поражения при ЮСД

  • Дифференциальный диагноз ЮСД

Дифференциальный диагноз ЮСД

  • Ошибочные диагнозы при ЮСД

Ошибочные диагнозы при ЮСД

  • Ошибочные диагнозы при ювенильной склеродермии

Ошибочные диагнозы при ювенильной склеродермии

  • Линейная форма ОСД по типу «удара саблей»

Линейная форма ОСД по типу «удара саблей»

Ошибки диагностики ЮСД

  • Клинические проявления ЮСД

Клинические проявления ЮСД

Проявления системной СД

Если воспроизведение видео не началось с указанной лекции, то в этом случае передвиньте ползунок времени на 00ч:35м:23с

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector