Стеноз легочной артерии у новорожденных операция — 9 недель

Почему возникает патология?

Патогенез большинства сердечных пороков до конца выяснен специалистами. Но, существует общий ряд причин, по которым развиваются патологии сердца, включая и СЛА:

  1. Наследственность. Очень высок риск СЛА у новорожденного, если у одного из его родителей уже имеется данная патология или порок сердца.
  2. Если у матери наблюдаются метаболические недуги.
  3. Инфекционные и вирусные недуги, поражающие организм матери на ранних сроках вынашивания.
  4. Тератогенные побочные эффекты после приема определенных лекарственных препаратов.
  5. Рождение ребенка в возрасте 38 и старше.
  6. Хромосомные недуги.
  7. Проблемы с фетоплацентарным кровотоком.
  8. Аритмия у плода.
  9. Беременность многоплодная.

Внимание! Все вышеуказанные факторы влияют на дальнейшее развитие у новорожденного стеноза легочной артерии с последующими возможными последствиями.

Что такое стеноз легочной артерии

Что такое стеноз легочной артерии

Дополнительно выделяются следующие причины развития СЛА:

  • по материнской линии предрасположенность к сердечным порокам и порокам сосудов;
  • если во время беременности, мать употребляет наркотические вещества, психоактивные препараты, антибиотики. Особенно опасно, когда перечисленные вещества принимаются в период первого триместра;
  • если на ранних сроках женщина продолжает работать во вредных условиях (работа на различных объектах промышленности, что несут вред здоровью);
  • если мать во время вынашивания заболела инфекционным либо вирусным недугом, к примеру, краснухой, герпесом.
  • прохождение во время беременности рентгенологических облучений;
  • беременная постоянно проживает в условиях повышенного радиационного фона.

Это важно! Все вышеуказанные факторы необходимо учитывать, ведь их игнорирование может привести к развитию внутриутробных пороков, которые в будущем принесут угрозу жизни малыша. Поэтому важно следить за здоровьем, находиться в благоприятной среде и после рождения ребенка провести детальное обследование. Если патология выявлена, то медлить с терапией или оперативным лечением нельзя.

Как проходит диагностика?

Благодаря совокупности различных исследований можно диагностировать стеноз легочной артерии у малыша. Инструментальные исследования, что используются для диагностики, включают:

  1. Электрограмма, показывающая патологические отклонения. Если стеноз незначительный, то данный метод не выявляет никакой патологии. Другие стадии недуга характеризуются гипертрофией сердечного желудочка. Нередки проявления аритмии.
  2. Эхокардиография исследует области желудочков и показывает расширение ЛА (легочной артерии).
  3. Допплерография используется для выявления давления между желудочком и правым стволом.
  4. Рентгенографические исследования подтверждают постстенотическое расширение ЛА.

Внимание! Если у одного из родителей наблюдались сердечные пороки, то новорожденному в обязательном порядке необходимо пройти все вышеуказанные исследования для исключения СЛА.

Классифицирование стеноза легочной артерии

Классификация стеноза легочной артерии

Классификация стеноза легочной артерии

Существует три вида патологии (СЛА) у новорожденных детей. Также может быть комбинированная форма недуга, когда диагностируется какая-либо сердечная патология и стеноз легочной артерии.

Форма патологии Краткая характеристика
Клапанная Практически 90% больных страдают данной патологией. Не исключаются при этом двустворчатые клапаны. При развитии клапанной патологии наблюдается расширение артериального ствола
Подклапанная При этой патологии сердца наблюдается сужение сосуда воронкообразного вида. Нередко подклапанную патологию у новорожденного может сопровождать дефект межжелудочковой перегородки
Надклапанная Синдром Номана может стать основной причиной развития СЛА. Характеризуется большим количеством периферических сужений

Исходя из выраженности сужения, проявляется СЛА. Если патология определяется градиентом давления в пределах не более сорока миллиметров ртутного столбика, то недуг протекает без видимых симптом. Средней тяжести патология считается при показателях семидесяти миллиметров ртутного столбика.

В таких случаях будет наблюдаться одышка и очень быстрая утомляемость. Все показатели, что выше свидетельствуют уже о критическом стенозе. В таком случае у малыша будет просматриваться симптоматика сердечной недостаточности, кожный покров приобретать синюшность.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии

Клинические проявления

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока.

При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз. Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте.

Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума.

По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание.

Аускультативная картина схематично изображена на рисунке. Рисунок. Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон изгнания.Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише.

По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент.

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область.

Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона.

Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.

На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза.

Стеноз легочной артерии у новорожденных операция - 9 недель
Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.Стеноз легочной артерии у новорожденных операция - 9 недель
Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.

Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Лечение врожденного порока сердца у детей в германии

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь — 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые пороки сердца.

Работа сердца
Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Клапан легочной артерии отвечает за регулирование потока венозной крови из правого желудочка в легкие. Пороки клапана легочной артерии, как правило, развиваются в результате врожденного порока сердца и повреждений вследствие воспаления или болезни.

В виде врожденной аномалии легочная недостаточность возникает крайне редко. Однако патология часто возникает как осложнение после хирургического вмешательства или чрескожной ангиопластики при стенозе легочной артерии, а также лечения тетрады Фалло. Также недостаточность клапана легочной артерии может развиться в результате дилатационного кольца легочного клапана в связи с легочной гипертензией или синдромом Марфана.

Значительная легочная недостаточность может быть вызвана первичной легочной гипертензией, вторичной легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца, карциноидной болезнью сердца, синдромом Марфана и некоторых препаратов, например, метисергида, перголида.

Недостаточность клапана легочной артерии является серьезной патологией, которая обычно протекает бессимптомно и не сопровождается признаками недостаточности правого желудочка. При данной патологии прослушивается мягкий диастолический шум в левой верхней области грудины и наблюдается гипертрофия правого желудочка.

При диагностике данной патологии проводятся следующие исследования:

  • ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • цветная эхокардиография Доплера;
  • катетеризация сердца.
  • Дефекты межжелудочковой перегородки;
  • Пороки сердечных клапанов;
  • Транспозиции магистральных артерий;
  • Стеноз легочной артерии;
  • Аномалия Эбштейна;
  • Тетрада Фалло.

Почему это случается?

Ученые медики продолжают поиск причин врожденных пороков сердца. К настоящему времени принято считать, что основной причиной развития врожденных патологий сердца является наследственность. Доказана также прямая связь между состоянием здоровья матери в период беременности с формированием полноценного сердца у ее малыша.

Симптомы

Многие врожденные пороки сердца протекают незаметно для родителей и врачей, так как не имеют особых признаков. Такие пороки могут быть обнаружены случайно при прохождении общего обследования.

Серьезные же дефекты дают о себе знать сразу после рождения. Родителям стоит незамедлительно обратиться к специалисту если их ребенок:

  • Быстро устает при сосании;
  • Плохо набирает вес;
  • У него появляется одышка;
  • Кожные покровы, слизистые оболочки и ногти приобретают серовато-синий оттенок.

В более старшем возрасте характерными признаками врожденного порока сердца являются:

  • быстрая утомляемость при малейших физических нагрузках;
  • одышка;
  • сердечные шумы;
  • нарушения сердечного ритма.

В наши дни лечение и диагностирование сложных пороков сердца сделало значительный шаг вперед. Опытные специалисты детской кардиологической клиники в Мюнхене используют новейшее сверхточное оборудование для диагностирования критических пороков еще до рождения ребенка во время беременности.

Диагностику врожденных пороков сердца в клиниках Германии проводят с применением следующих тестов:

  • Эхокардиография;
  • Электрокардиография;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ;
  • Компьютерная томография;
  • Катетеризация полостей сердца.

Катетеризация также используется и для лечения ряда пороков.

К лечению врожденного порока сердца в клиниках Германии подходят строго индивидуально. После постановки точного диагноза каждому маленькому пациенту кардиолог подбирает уникальный протокол лечения с учетом степени тяжести заболевания, массы тела, возраста и ряда иных показателей.

Малоинвазивные так называемые бескровные операции по введению катетеров, практикуемые кардиохирургами в клиниках Германии, вообще не требуют никаких разрезов, что означает значительное сокращение времени послеоперационной реабилитации. Катетер – маленькая гибкая трубка, вводится в вену или артерию с использованием небольшой иглы.

В тяжёлых случаях применяют комбинированные операции на открытом сердце с введением катетера. Практический опыт в проведении этих по сути уникальных операций, а также грамотная послеоперационная реабилитация гарантирует успешный результат избавления от пороков каждому маленькому пациенту.

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии.

Проведение оперативного лечения

Показания к операции СЛА

Показания к операции СЛА

Данный порок сердца требует только хирургического вмешательства. Примечательно, что операцию рекомендуют проводить даже при второй и третей стадии. Если у ребенка умеренный стеноз, то длительное время его будут наблюдать, не применяя оперативного лечения.

Если патология требует срочной операции, то существует несколько видов хирургического вмешательства, устраняющие пороки сердца.

Название хирургической манипуляции Краткое описание
Легочная вальвулопластика (закрытого типа) Данный вид операции очень часто используется для лечения СЛА. Проникновение к сердечной мышце происходит через переднебоковой подход в области четвертого подреберья
Легочная вальвулотомия Хирургическая манипуляция, что выполняется посредством катетеризации
Открытая вальвулотомия Для проведения этой операции требуется подключить искусственное кровообращение, а после этого для получения доступа к сердечной мышце проводят вскрытие грудной клетки. При этом, применение этого вида операции считается одним из самых результативных
Лечение стеноза легочной артерии

Лечение стеноза легочной артерии

Хирургическая тактика

Пациентов со стенозом ЛА принято делить на несколько клинических групп в зависимости от тактики ведения:

— новорожденные пациенты со стенозом ЛА. Среди них выделяю т группу с «критическим» стенозом ЛА, при котором приемлемый уровень оксигенации обеспечивается ОАП;

— пациенты со стенозом ЛА старше 1 месяца.

Новорожденные с критическим стенозом ЛА — наиболее тяжелая группа пациентов. Гипоплазия ТК и ПЖ (как правило, невыраженная) имеется у 50% пациентов. Очень редко имеются ПЖ — коронарные фистулы, но коронарный кровоток от них, как правило, не зависит.

Почти все пациенты пригодны для двухжелудочковой коррекции. Процедурой выбора в лечении критического СЛА, кроме эндоваскулярных методов, является наложение системно-легочного шунта. В случае неэффективной баллонной вальвулопластики проводят хирургическое лечение в объеме открытой комиссуротомии, и ссечения подклапанного стеноза, формирования /расширения ДМПП, а при Z индексе фиброзного кольца ТК менее «

3» — наложения системно-легочного шунта.

Цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне предсердий проходит в течение периода от нескольких недель до 6 месяцев, пока не пройдет ПЖ дисфункция и не уменьшится гипертрофия.

В возрасте от 6 мес. до 1 года пациентам проводят повторное ЭхоКГ обследование. Если сохраняется цианоз, то выполняется зондирование полостей сердца с измерением давления и пробой с окклюзией ДМПП баллоном. Если давление в ПП при пробе не повышено, артериальное давление стабильное, возможно эндоваскулярное или хирургическое закрытие дефекта с одномоментным разобщением системно-легочного шунта.

При некритическом стенозе в период новорожденное TM лечение показано при давлении в ПЖ , приближающемуся к системному, метод выбора — баллонная вальвулопластика. Хирургическое лечение проводится при неэффективности данной процедуры.

Манифестация стеноза ЛА позже периода новорожденное TM связана с прогрессированием стеноза в ходе естественного развития болезни. Более половины детей, имевших до года умеренный стеноз ЛА, в возрасте 5 лет имеют критический стеноз. Хирургическое лечение показано при неэффективной вальвулопластике или при анатомическом типе стеноза, не пригодном для данной методики.

Новорожденные с критическим стенозом ЛА — наиболее тяжелая группа пациентов. Гипоплазия ТК и ПЖ (как правило, невыраженная) имеется у 50% пациентов. Очень редко имеются ПЖ — коронарные фистулы, но коронарный кровоток от них, как правило, не зависит.

Почти все пациенты пригодны для двухжелудочковой коррекции. Процедурой выбора в лечении критического СЛА, кроме эндоваскулярных методов, является наложение системно-легочного шунта. В случае неэффективной баллонной вальвулопластики проводят хирургическое лечение в объеме открытой комиссуротомии, и ссечения подклапанного стеноза, формирования /расширения ДМПП, а при Z индексе фиброзного кольца ТК менее «

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector