Билирубин гемолиз

  1. обильные месячные как остановить
  2. mpv в анализе крови что это такое
  3. препараты железа побочные эффекты

Повышенный билирубин в крови

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения.

Также различают физиологический гемолиз.

Дети старше 1 месяца

Дети до 2 недель жизни

Определение количества билирубина необходимо, потому как при превышении нормальных показателей этот желчный пигмент вызывает интоксикацию организма. Это приводит к нарушению функций важных органов: головного мозга, печени, сердца, почек. Первый является самым чувствительным в отношении действия желчного пигмента. Состояние, при котором уровень билирубина превышает нормальный на 50 и более мкмоль/л, называется гипербилирубинемией.

Последствия гипербилирубинемии касаются работы печени, желчного пузыря, нервной и пищеварительной систем. Из-за нарушения процесса переваривания у человека развивается гиповитаминоз. Вследствие неполноценной работы печени из организма не выводятся токсины и шлаки, что приводит к интоксикации. В желчном пузыре образуются камни, после чего развиваются холециститы. Гипербилирубинемия опасна развитием и следующих патологий:

  • энцефалопатии, сопровождающейся расстройствами памяти, путанным сознанием, физической слабостью;
  • потерей сознания и в тяжелых случаях – комой из-за поражения тканей головного мозга.

Гипербилирубинемия разделяется на несколько степеней тяжести в зависимости от того, насколько показатели билирубина превышают нормальные цифры:

  1. Незначительная. Повышение показателей желчного пигмента домкмоль/л. Угроза для жизни отсутствует, тяжелая интоксикация и поражения внутренних органов не отмечаются. Человек может длительно жить в таком состоянии, но причина гипербилирубинемии должна быть выяснена.
  2. Выраженная. Здесь концентрация повышается домкмоль/л. Состояние опасно, но не является критическим. При длительном протекании гипербилирубинемия вызывает выраженную интоксикацию.
  3. Тяжелая. Уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. Существует угроза для жизни больного из-за сильной интоксикации и нарушения работы внутренних органов.
  4. Крайне тяжелая. Показатели превышают уровень 300 мкмоль/л. Они несовместимы с жизнью. Если причина не будет устранена за несколько дней, то будет летальный исход.

Но, даже при соблюдении всех требований, полученная кровь бывает непригодна для проведения анализа. Чаще всего, причиной порчи биологического материала, является гемолиз крови. Рассмотрим причины гемолиза при сдаче анализа.

Человек, собирающийся сдавать кровь на анализ из вены или пальца, обязан поинтересоваться, как сделать это правильно.

Нужно убедиться, что для выполнения некоторых анализов, требуется получение крови не из пальца, а из вены по ряду причин:

  • Часть кровяных телец при взятии из пальца, деградирует, образуются микроскопические сгустки, затрудняющие анализ. Чтобы избежать повторного взятия крови, рекомендуют отбирать материал из вены;
  • Для забора крови из вены используют соответствующие международным стандартам безопасные одноразовые вакуумные системы;
  • Некоторые анализы невозможно провести в крови, взятой из пальца;
  • Процесс забора крови из вены длится несколько секунд. Он безопасен, безболезнен, что важно при взятии проб от маленьких детей;
  • К процедуре взятия крови из вены допускаются медицинские работники высокой квалификации.

Правила взятия крови

Причины и виды патологического гемолиза

Виды гемолиза

Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле разнообразны:

  • Бактериальные токсины (стрептококковый, брюшного тифа);
  • Вирусы;
  • Паразиты (малярийный плазмодий);
  • Токсические вещества и яды (соединения свинца и мышьяка, бензин, уксусная эссенция);
  • Укусы ядовитых змей, насекомых (яд гадюки, тарантула, пчел);
  • Ядовитые грибы;
  • Некоторые медикаменты (феницитин, сульфаниламидные препараты);
  • Аутоиммунные реакции;
  • Механическое повреждение (у больных с искусственным клапаном сердца, при искусственном кровообращении);
  • Гемотрансфузиологическая реакция (при переливании несовместимой крови);
  • Резус-конфликт между матерью и плодом (гемолитическая желтуха новорожденных).

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается. Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов. Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

С учетом того, какой показатель билирубинового пигмента повышен, выделяются гемолитическая, механическая, паренхиматозная и смешанная желтухи. Чаще диагностируют первые три вида. Кроме того, существует псевдожелтуха, при которой кожа накапливает каротины, что связано с длительным употреблением апельсинов, моркови или тыквы.

  • общего – паренхиматозная (печёночная);
  • прямого – механическая (подпечёночная);
  • непрямого – гемолитическая (надпечёночная).

Нормы этого желчного пигмента имеют очень широкие границы, потому как его уровень может колебаться при действии разных внешних и внутренних патологических и физиологических факторов. Гипербилирубинемия часто возникает в следующих случаях:

  • после интенсивных физических нагрузок;
  • при переедании;
  • длительном голодании.

Если общий билирубин повышен, то это указывает на поражение печени, из-за чего развивается печёночная желтуха. Кожа приобретает насыщенный оранжевый или яркий желтый оттенок. Такая гипербилирубинемия возникает при следующих заболеваниях или состояниях:

  • гепатитах;
  • гепатозах;
  • первичном билиарном циррозе;
  • лептоспирозе;
  • синдроме Ротора – семейной желтухе;
  • опухолях в печени;
  • мононуклеозе;
  • пилефлебите;
  • систематическом употреблении алкоголя.

Прямой

Если повышаются показатели прямой фракции, то причиной является воспалительный процесс в желчном пузыре или нарушения процесса оттока желчи, которая вместо кишечника попадает в кровь. Такое состояние называется подпечёночной (обтурационной, механической) желтухой. Цвет кожи и слизистых при этом становится желтым с зеленым или серым оттенком. Если прямой билирубин повышен, то у человека могут диагностировать следующие заболевания или состояния:

  • холедохолитиаз – конкременты или камни в желчном пузыре;
  • гельминтозы;
  • холангит;
  • спазмы и аномалии развития желчных путей;
  • синдром Мириззи, Дабина-Джонсона;
  • атрезии желчных путей;
  • хронический панкреатит;
  • травмы желчного пузыря;
  • поствоспалительные или постоперационные стриктуры;
  • рак желчных протоков;

Непрямой

Повышение непрямой фракции наблюдается при ускоренном распаде эритроцитов в селезенке, печени или костном мозге – патологическом гемолизе, который характерен для новорожденных. Еще одна причина – миолиз (разрушение мышечной ткани) из-за травм или миозитов. Как и гемолиз, он не связан с печенью и возникает выше нее, еще в кровеносной системе, поэтому развивающаяся желтуха называется надпечёночной.

Если непрямой билирубин повышен, то кожные покровы приобретают ярко-желтый цвет с синеватым оттенком. Причинами этого вида гипербилирубинемии являются следующие патологии или состояния:

  • наследственная анемия (недостаток железа);
  • отравлении гемолитическими ядами (свинцом, ртутью, бледной поганкой);
  • переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
  • резус-конфликтная беременность;
  • прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, обезболивающих, противоопухолевых препаратов;
  • аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
  • сепсис, брюшной тиф, малярия;
  • синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

Причины повышения билирубина в крови не зависят от пола. У женщин желтуха может возникать из-за перечисленных выше заболеваний или состояний. В список причин гипербилирубинемии у представительниц слабого пола можно добавить беременность. При вынашивании ребенка норма желчного пигмента составляет 5,0-21,2 мкмоль/л. Эти показатели не сильно отличаются от тех, что должны иметь небеременные женщины – 3,5-17,2 мкмоль/л.

Незначительные отклонения допустимы, если до зачатия у будущей мамы не было проблем со здоровьем. В противном случае гипербилирубинемия может указывать на возможные заболевания сердечно-сосудистой системы. До этого они могли никак себя не проявлять, но беременность их спровоцировала, потому как сердце стало перекачивать больше крови.

  • токсикоз на раннем сроке;
  • желчнокаменная болезнь;
  • внутрипеченочный холестаз беременных;
  • эклампсия и преэклампсия;
  • острая жировая дистрофия печени.

У мужчин

Гипербилирубинемия у мужчин может развиваться по тем же причинам, что и у женщин, исключая лишь факторы риска, связанные с беременностью. У представителей сильного пола отмечаются другие провокаторы желтухи. Они связаны со следующими факторами, характерными для мужчин:

  • они больше курят;
  • чаще женщин употребляют алкоголь;
  • меньше следят за личной гигиеной;
  • чаще набивают себе татуировки;
  • нарушают режим питания.

У мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин, отмечается синдром Жильбера. При этой патологии гипербилирубинемия достигает показателеймкмоль/л, причем преобладает непрямая фракция. Остальные причины желтухи у мужчин ничем не отличаются от тех, что характерны для женщин:

  • медикаментозное отравление;
  • хронические болезни печени;
  • недостаток витаминов В12;
  • цирроз печени;
  • желчнокаменная болезнь;
  • хронический алкоголизм;
  • вирусные гепатиты.

У новорожденных

Нормы билирубинового пигмента у детей не совпадают с показателями для взрослых. Сразу после рождения количество этого фермента практически соответствует значениям, как у зрелых людей, но на 4-ый день жизни его уровень резко возрастает. Это можно заметить по коже младенца, которая желтеет. Бояться такого состояния не нужно, поскольку у новорожденных формируется физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных связана с тем, что некоторое число эритроцитов разрушается, чтобы освободить место под новый, уже «взрослый» гемоглобин, а плодному (фетальному) – дать возможность вывестись из организма. Это своеобразная реакция приспособления ребенка к новым условиям жизни. Спустя неделю кожа малыша приобретает нормальный оттенок, поскольку уровень билирубинового пигмента снижается до 90 мкмоль/л.

Затем показатели и вовсе приходят к нормам, свойственным для взрослого человека. Кроме физиологической желтухи, гипербилирубинемия у новорожденных может возникать в следующих случаях:

  • у слабых новорожденных;
  • у недоношенных детей;
  • у малышей, рожденных с патологией;
  • при резус-конфликте матери и ребенка;
  • если предыдущий ребенок имел гемолитическую болезнь, требующую фототерапии;
  • при значительных синяках или гематоме мозга;
  • на фоне потери более 10% веса от рождения, что бывает связано с недостатком молока у матери;
  • у крупных детей;
  • при синдроме Криглера-Найяра;
  • при наличии у матери сахарного диабета;
  • при инфекциях мочевыводящих путей.

Гемолиз — это разрушение эритроцитов в крови, с освобождением гемоглобина. Гемолиз бывает физиологический (нормальный) и патологический. Физиологический гемолиз происходит по окончании жизни эритроцита, продолжающейся четыре месяца. При патологическом гемолизе, эритроциты в крови погибают раньше положенного срока. Для предотвращения свертывания, отбираемую для анализов кровь стабилизируют консервантами.

Причины гемолиза при заборе крови из пальца и вены целиком лежат на неквалифицированных действиях медицинского персонале. Либо нарушены правила взятия пробы крови на анализ, либо не соблюдены условия сохранения биологического материала.

Кровь при гемолизе может свернуться сразу после её взятия, или через непродолжительное время, и, анализ придётся пересдавать. Частные клиники, в платные услуги которых входит проведение анализа крови, возвращают деньги, если анализ провести не удалось.

Гемолиз при заборе крови из вены происходит как по вине пациента, так и при неквалифицированных действиях персонала.

Вина пациента сводится к нарушению подготовки к сдаче крови: приём в пищу жирных продуктов непосредственно, в день забора крови, или, за сутки до него. Жиры эмульгируют кровь, вызывают изменение её коллоидных свойств. Эритроциты не могут жить в такой крови и погибают.

Гемолиз при заборе крови приводит к невозможности выполнения анализов и необходимости повторения процедуры получения биоматериала для анализов. Так, в ряде случаев необходимо провести анализ на содержание в крови билирубина. Это вещество синтезируется из гемоглобина, освободившегося при распаде эритроцитов, то есть, гемолизе. Поэтому, гемолиз при заборе крови на билирубин делает материал непригодным для анализа: количество билирубина получится заведомо завышенным.

Результаты ошибок взятия крови

Жизнь и смерть эритроцита

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

Симптомы

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких внешних проявлений гемолиза человек не будет ощущать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только лишь в случае его патологического течения и включает в себя несколько периодов: гемолитический криз или острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается молниеносным течением, значительно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается чаще всего при трансфузии несовместимых компонентов крови, тяжелом инфекционном поражении организма и токсическом воздействии, например, приемом лекарственных средств.

Опасность данного состояния заключается в том, что гемолитическая реакция настолько интенсивная, что организму не хватает компенсаторных возможностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжелой формы анемического синдрома.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение окраски кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный интенсивный характер. Кроме того, пациента беспокоит выраженная тошнота и многократная рвота, не имеющая связи с приемом пищи, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий четкой локализации. При тяжелом течении гемолитического криза у пациента молниеносно развивается судорожный синдром и различные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемического синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обычной физической активности, визуальная бледность кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при объективном обследовании пациента достаточно часто выявляется систолический шум в проекции аускультации верхушки сердца.

Специфическим отображением острого гемолиза является появление специфических изменений анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, тромбоцитопении и снижении факторов фибринолиза, гемоглобинурии и значительного прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в возможном развитии осложнений в виде острой сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдроме, арегенераторном кризе и острой почечной недостаточности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активизируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, поэтому выраженность клинических проявлений снижается, однако сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемический синдром в этой стадии гемолиза практически не наблюдается, а при клиническом исследовании крови отмечается повышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у детей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода возникают гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных показателей матери и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной женщины.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем классическим вариантам. Самым неблагоприятным в отношении выздоровления ребенка является отечный вариант, при котором значительно повышается риск мертворождения. Помимо выраженной отечности мягких тканей отмечается избыточное скопление жидкости в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении окраски кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается появление у ребенка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде повышенной судорожной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Появление этих симптомов может вызывать летальный исход.

Анемический синдром у новорожденного ребенка, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается лишь в изменениях лабораторного анализа. Продолжительность анемического синдрома при благоприятном течении гемолиза у новорожденного ребенка, как правило, не превышает трех месяцев.

Билирубин гемолиз

Ярким признаком гипербилирубинемии является желтушный цвет кожи, склер и слизистых оболочек. Это связано с тем, что желчный пигмент попадает в кровь и ткани организма, чем и придает им такой цвет. Кроме того, он действует на нервные окончания, вызывая у человека сильный зуд. На фоне этих признаков могут наблюдаться и следующие симптомы:

  • тошнота;
  • горечь во рту и отрыжка;
  • снижение аппетита;
  • дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
  • потемнение мочи до оттенка чая;
  • белый цвет каловых масс;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • утомляемость;
  • раздражительность;
  • метеоризм;
  • учащенное сердцебиение;
  • головная боль;
  • нарушения памяти;
  • увеличение размеров печени.

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови — выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура доградусов. Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет билирубин в крови.

Вследствие закупорки канальцев почек продуктами распада гемоглобина, развивается почечная недостаточность с олигурией, вплоть до анурии.

Основные лабораторные признаки гемолиза – гемоглобинемия, гемоглобинурия и билирубинемия.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Основные симптомы процесса разрушения красных кровяных телец, которые отмечают у себя пациенты в первую очередь:

  • Пожелтение кожных покровов.
  • В некоторых случаях отмечается бледность кожи.
  • Гипотония (низкое) давление.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Расслаивание ногтевой пластины.
  • Плохое состояние волос.

Бывает и так, человек и не подозревает, что у него в организме присутствуют такие тяжелые патологические процессы как гемолиз. Наличие гемолиза крови обнаруживается при сдаче клинического анализа крови.

При обострении у пациента отмечаются следующие признаки гемолиза:

  • Частая тошнота.
  • Рвота.
  • Головокружение.
  • Регулярное чувство чрезмерной усталости.
  • Повышение температуры тела.
Клиническая картина болезни
Обострение гемолиза может сопровождаться головокружением

Процесс распада красных кровяных клеток во многих случаях приводит к развитию анемии, достаточно опасного заболевания, которое, в свою очередь, может привести к образованию камней в желчно выводящих путях (желчнокаменная болезнь).

Повышенный билирубин общий,прямой или непрямой — причины у детей и взрослых, симптомы и методы лечения

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Биохимический анализ крови

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться ? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Бесконтрольный процесс разрушения красных кровяных телец необходимо лечить незамедлительно. Если причиной возникновения патологии стала ошибка при переливании крови, применяются терапевтические методы, направленные на остановку инфузивных процессов эритроцитов из несовместимой крови.

Для предотвращения появления гиперфузии в почках и гиповолемии, вводятся специальные растворы. Проводится процедура очищение крови плазмаферезом, с введением внутривенно Гепарина. Процедура направлена на выведение из крови свободного гемоглобина. При лечении острого гемолиза применяется, также, Преднизолон.

Методы лечения
Инъекции гепарина

Медикаментозное лечение острого гемолиза назначается лечащим врачом, исходя из клинической картины и симптомы каждого, отдельно взятого случая. Важно знать, когда именно в организме пациента начал развиваться патологический процесс.

В особо тяжелых случаях для лечения необходимо экстренно назначить гемодиализ, особенно при наличии почечной недостаточности.

Одной из причин стремительного разрушения клеток эритроцитов является длительный прием определенных медицинских препаратов. В основном это противотуберкулезные средства, лекарства группы сульфаниламидов и гипогликемизирующих антибиотиков.

При данной клинической картине, гемолиз разрушения клеток крови не является патологией, и не свидетельствует о наличие тяжелых заболеваний – это всего лишь естественная реакция организма на прием определенных лекарственных средств, состояние пациента нормализуется после завершения курса их приема.

Принципы лечения острого гемолиза эритроцитов, независимо от вызвавшего его фактора, похожи. В первую очередь, прекратить поступление в организм поражающего эритроциты фактора. Ускорить его выведение (форсированный диурез, очистительные клизмы, промывание желудка, гемосорбция и гемодиализ). Интенсивная терапия опасных для жизни осложнений. Симптоматическая терапия. Лечение печеночно-почечной недостаточности.

Что касаемо лечения наследственных гемолитических анемий, то терапии поддаются они тяжело. В некоторых случаях, при частых гемолитических кризах, удаляют селезенку. При определенных видах анемий успешно применяется гормональная терапия. Ну а в целом, показана гемотрансфузионная терапия, лечение и профилактика осложнений, стимуляция эритропоэза.

Острый гемолиз эритроцитов – серьезное заболевание, требующее незамедлительно начатой интенсивной терапии, так как осложнения фатальны для организма.

Врожденные гемолитические анемии требуют постоянного наблюдения и лечения под контролем медицинского персонала.

Алла — 18 ноября,:45

При сдаче анализа крови — она очень медленно заполняла пробирку, практически не текла. Отправили на повторную сдачу — диагноз гемолиз? Что делать?

Увеличение образования билирубина при гемолизе

При заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (чаще всего — при гемолитических анемиях ), скорость образования билирубина повышается. Печень не успевает его удалять, и возникает желтуха с непрямой гипербилирубинемией и небольшим повышением прямого билирубина . При выраженной анемии или других патологических факторах ( лихорадке , сепсисе , гипоксемии , шоке ) печеночная элиминация билирубина снижается, и желтуха усиливается.

В отсутствие признаков поражения печени желтуха , ретикулоцитоз , сокращение времени жизни эритроцитов, повышение содержания уробилиногена в кале указывают на гемолиз и повышенное образование билирубина. При некоторых заболеваниях (например, циррозе печени , опухолях и сепсисе ) одновременно развиваются и гемолиз, и поражение печени. В большинстве случаев при неосложненном гемолизе общий билирубин редко превышаетмкмоль/л (3-4 мг%).

Гемолитическая желтуха наблюдается при инфарктах (например, инфаркте легкого ) или большом скоплении крови в тканях (например, при кровотечении из сосудов после катетеризации, разрыве аневризмы аорты). Артериальная гипотония и гипоксемия вызывают нарушение функции печени, значительное повышение уровня прямого билирубина и усиление желтухи (» Послеоперационная желтуха «).

Для взрослых людей непрямая гипербилирубинемия не представляет опасности, и на состояние больного в большей степени влияет собственно гемолиз. Однако у новорожденных и грудных детей повышение уровня непрямого билирубина выше 340 мкмоль/л (20 мг%) может привести к отложению билирубина в богатых липидами базальных ядрах и вызвать билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху) .

Постоянно повышенная продукция билирубина ведет к образованию желчных камней , состоящих преимущественно из этого пигмента (пигментных камней). В таких случаях хронический гемолиз может сопровождаться различными осложнениями желчнокаменной болезни .

Острый

Острый
миелобластный лейкоз
(ОМЛ,острый нелимфобластный лейкоз) —
самый частый видострого
лейкозау взрослых.Средняя
частота возникновения составляет
2,5:100 000 случаев в год. Симптомы острого
миелоидного лейкоза типичны. Встречаются
несколько разновидностей ОМЛ (см.
классификацию), лечение и прогноз для
них оказывается разным, уровень
выживаемости на протяжении 5 лет 15-70% в
зависимости от подвида.

Лечениехимиопрепаратами до получения ремиссии,
затем поддерживающее химиолечение или
пересадка костного мозга.

М3
— острый промиелоцитарный лейкоз.

Без
лечения это самый злокачественный вид
лейкоза. Бластные клетки характеризуются
обильной базофильной зернистостью,
резко положительной реакцией на
пероксидазу, цитогенетической аномалией
t (15,17), секрецией тромбопластина,
вследствие чего характерно развитие
ДВС синдрома.
В результате транслокации t (15,17) происходит
слияние гена альфа рецептора ретиноевой
кислоты (RARA)
хромосомы 17 с PML
геном хромосомы 15, образуется новый
химерный ген.

Этот ген кодирует синтез
белка, который блокирует дифференцировку
на стадии промиелоцита. Ретиноевая
кислота, аналог витаминаА, снимает блок,
вызывая дифференцировку промиелоцитов
в зрелые нейтрофилы, которые имеют
короткий срок жизни. Ретиноевую
кислоту сочетают с химиотерапией
антрациклином. Самый новый метод лечения
– использование триоксида мышьяка.

Острый
лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) –

самое
распространенное злокачественное
заболевание у детей, заболеваемость
составляет
1 на 50 000.
Пик
заболеваемости наблюдается и возрасте
от 1 года до 6 лет. Редко ОЛЛ поражает
также и взрослых.

Существуют
два морфологических типа лимфобластов,
однако в лечебном и прогностическом
отношении морфологическая характеристика
не существенна.

Билирубин гемолиз

пре-В-клеточный
тип (CD19,
CD10),
t(9,22)
и TДT ,
этот тип составляет 80% детских лейкозов;

пре-T-клеточный
тип (CD5,CD7),
TДT ;

В-клеточный
тип (CD3).

Клиническая
характеристика ОЛЛ у детейИнтоксикационный
синдром проявляется астенией, лихорадкой,
потерей массы тела у детей раннего
возраста. Дисфункция костного мозга
проявляется всеми типичными синдромами.
Инфильтрация печени и селезенки может
проявляться болями в животе, тошнотой,
анорексией.

Лечение
выстраивается в зависимости от возраста,
иммунофенотипа
бластных клеток, раннего ответа на
терапию, генотипических характеристик
лейкемических клеток и кинетики
исчезновения остаточной опухолевой
популяции.

Хронический
лимфолейкоз
— второй
по частоте лейкоз,встречается
в пожилом возрасте, у мужчин в два раза
чаще.
Содержание лимфоцитов в крови доходит
до 80% — 99%, увеличиваются
лимфатические узлы, печень и селезенка.
Иногда масса селезенки составляет
несколько килограммов.

Заболевание
протекает длительно с высокими
показателями выживаемости.Клетки
аномального клона являются зрелыми
лимфоцитами,в
основном В-лимфоцитами
(приблизительно в 95% случаев), реже
Т-лимфоцитами. Функциональная
неполноценность лимфоцитов приводит
к возникновению у больных инфекционных
и аутоиммунных осложнений (анемия,
тромбоцитемия). Т-клеточные формы имеют
более агрессивное течение.

Характерно
присутствие в мазках крови разрушенных
лимфоцитов — так называемых клеточных
теней (тени Боткина-Гумпрехта).

На
ранних стадиях лечение
не проводится.
Многие пациенты ведут нормальную и
активную жизнь годами.

Лечение
начинают
в той стадии, когда заболевание может
повлиять на качество жизни пациента.
Применяется химиотерапия, радиотерапия,
иммунотерапия, трансплантация
костного
мозга.
В настоящее время лейкоз считается
неизлечимым.

Существует
группа редких опухолей, основным
проявлением которых служит лимфоцитоз.
К ним относится иволосатоклеточный
лейкоз -B-клеточное
новообразование низкой
степени злокачественности.
Клетки покрыты ворсинками, похожими на
волосы. Клинические
проявления варьируют от бессимптомноголимфоцитозаиспленомегалиидо тяжелых инфекций, обусловленных
резкойнейтропенией.

Аналоги
пуринов, особенно кладрибин,
совершили переворот в лечении этого
заболевания. Частота полных ремиссий
при лечении кладрибином
превышает 80%, полная ремиссия нередко
достигается уже после первого курса и
часто длится более 3 лет.

Хронический
миелолейкоз–
лейкозный клон возникает из полипотентной
стволовой клетки, поэтому в патологический
процесс вовлечены клеточные элементы
всех рядов гемопоэза. Ph-хромосома
обнаруживается почти во всех делящихся
клетках миелопоэза, а также в бластных
клетках при лимфобластных кризах.

Пролиферирует
в основном гранулоцитарный росток.
Количество лейкоцитов в периферической
крови от 20 до 500×109/л
с гиперрегенеративным
сдвигом влево.
Если количество незрелых форм невелико,
необходимо проводить дифференциальную
диагностику с лейкемоидной реакцией
миелоидного типа.

Дифференциальные
признаки миелолейкоза:
наличие Ph-хромосомы;
увеличение содержания в крови базофилов
и эозинофилов (базофильно-эозинофильная
ассоциация), резкое снижение в лейкоцитах
щелочной фосфатазы.

Лейкоз
медленно прогрессирует, моноклоновая
опухоль превращается в поликлоновую.
В финальной фазе развивается так
называемый бластный
криз.

Лечение.
Транслокация
t(9;22)
формирует ген bcr-abl,
продуктом которого является тирозинкиназа.
В конце 1990 годов начали применение
ингибитора тирозинкиназ
STI-571(imatinib,
Gleevec).
Он тормозит пролиферацию аномальных
клеток. Ныне получены более мощные
ингибиторы тирозинкиназ dasatinib
и nilotinib,
их применение кардинально изменило
судьбу больных.

В
клиническом плане хронический лимфолейкоз,
промиелоцитарный лейкоз и волосатоклеточный
лейкоз принято рассматривать как
отдельные морфологические и
клинико-патологические единицы, требующие
различных терапевтических подходов.

Принципиальная
возможность излечения большинства
детей,
больных острым лимфобластным лейкозом,
— одно из наиболее ярких достижений
последних десятилетий. Современное
эффективное лечение хронического
миелолейкоза, острого промиелоцитарного
лейкоза требует пожизненного регулярного
приема лекарств. Оно позволяет не только
спасти людям жизнь, но и сохраняет их
трудоспособность на продолжительное
время.

Лейкемоидные
реакции
— патологические изменения состава
крови, сходные с картиной крови при
лейкозах. Вызывать лейкемоидные реакции
могут вирусы, токсины тканевых гельминтов,
продукты распада клеток крови (при
гемолизе) и опухолей, сепсис и др. При
этом происходит гиперплазия кроветворных
клеток при нормальных соотношениях
отдельных элементов в красном костном
мозге.

Лейкемоидные
реакции могут быть миелоидного,
эозинофильного, лимфоидного, моноцитарного
типа, к ним также относятся симптоматические
эритроцитозы.

Лейкемоидные
реакции миелоидного типа напоминают
хронический миелолейкоз. Это наиболее
частый тип лейкемоидных реакций.
Причинами могут быть инфекции, шок,
ионизирующее излучение, интоксикации
(приём
сульфаниламидных препаратов, лечение
глюкокортикоидами,
уремия, отравление угарным газом). В
периферической крови выявляют умеренный
лейкоцитоз с гиперрегенераторным
сдвигом нейтрофильного ядра влево, с
токсической зернистостью и дегенеративными
изменениями нейтрофильных гранулоцитов.

Лейкемоидные
реакцииэозинофильного
типа. Причинами
возникновения этого типа реакций служат
в основном гельминтозы, реже коллагенозы,
лимфогранулематоз, эндокринопатии.
Характерен лейкоцитоз до 40-50×109/л,
эозинофилия (60-90%) за счёт зрелых форм
эозинофилов. Исследование костного
мозга позволяет дифференцировать этот
тип реакции с эозинофильным вариантом
хронического миелолейкоза.

Лейкемоидные
реакции лимфоидного и моноцитарного
типа наблюдаются
при инфекционном мононуклеозе-
вирусном заболевании, проявляющемся
изменениями крови, реактивным лимфаденитом
и увеличением селезёнки. В периферической
крови наблюдают лейкоцитоз до 10-30×109/л.
Содержание лимфоцитов достигает 50-70%,
моноцитов — 10-40%, появляются плазматические
клетки, атипичные мононуклеары,
патогномоничные для данного заболевания.

Это очень серьезный патологический процесс, острый гемолиз привести к тяжелым последствиям.

Этиология острого гемолиза
Схема развития острого гемолиза

Если пациент, на момент диагностирования болезни, находится в сознании, он может жаловаться на ряд симптомов острого гемолиза:

  • Болевые ощущения в грудном отделе.
  • Рези в животе.
  • Чрезмерное возбуждение центральной нервной системы.
  • Внутренний жар.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Боли в поясничном отделе.

Причина возникновения острого гемолиза крови – ошибочное вливание неправильно подобранной донорской крови и отчуждение ее эритроцитов организмом реципиента.

При развитии гемолиза острой формы, во время проведения хирургической операции с применением общего наркоза, симптомами патологического процесса будут – резкое кровотечение из раны, а при наличии катетера с мочеприемником, будет видно, что урина стала красного цвета. Иногда отмечается выделение черной мочи.

Гемолиз в крови происходит постоянно, он завершает жизненный цикл красных кровяных телец, которые живут 4 месяца, разрушаются в плановом порядке и «умирают» — событие это для здорового организма остается незамеченным. Другое дело, если эритроциты прекращают свое существование в качестве полноценного переносчика кислорода по другим причинам, коими могут стать различные яды, разрушающие оболочки эритроцитов, лекарственные средства, инфекции, антитела.

Почему происходит гемолиз при заборе крови

Разрушаться эритроциты могут в разных местах. Различая этот распад по локализации, можно выделить следующие виды гемолиза:

  • Иной раз на красные кровяные тельца влияет окружающая их среда – циркулирующая кровь (внутрисосудистый гемолиз)
  • В других случаях разрушение происходит в клетках органов, участвующих в кроветворении или накапливающих форменные элементы крови – костный мозг, селезенка, печень (внутриклеточный гемолиз).

Правда, растворение сгустка и окрашивание плазмы в красный цвет происходит и в пробирке (in vitro). Чаще всего гемолиз в анализе крови случается:

  1. По причине нарушения техники забора материала (мокрая пробирка, например) или несоблюдения правил хранения проб крови. Как правило, в таких случаях гемолиз происходит в сыворотке, в момент или после образования сгустка;
  2. Провоцируется умышленно для проведения лабораторных исследований, требующих предварительного гемолиза крови, а точнее, лизиса эритроцитов с целью получения отдельной популяции других клеток.

Рассуждая о видах гемолиза в организме и вне его, думаем, нелишним будет напомнить читателю об отличии плазмы от сыворотки. В плазме присутствует растворенный в ней белок — фибриноген, который впоследствии полимеризуется в фибрин, составляющий основу сгустка, опустившегося на дно пробирки и превращающий плазму в сыворотку.

При гемолизе крови это имеет принципиальное значение, поскольку в нормальном физиологическом состоянии кровь в сосудистом русле не сворачивается. Тяжелое состояние, возникающее в результате воздействия крайне неблагоприятных факторов – внутрисосудистый гемолиз или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) относится к острым патологическим процессам, требующим немало усилий для спасения жизни человека.

Биохимические анализы крови, взятые с антикоагулянтом и изучаемые в плазме, или отобранные без применения противосвертывающих растворов в сухую пробирку и исследуемые в сыворотке, не могут идти в работу. Гемолиз эритроцитов в пробе является противопоказанием к проведению исследования, ибо результаты будут искажены.

Повышенный билирубин общий,прямой или непрямой — причины у детей и взрослых, симптомы и методы лечения

Общий билирубин в сыворотке крови, мкмоль/л

Гемолиз как естественный процесс

Как указывалось выше, гемолиз в какой-то мере постоянно происходит в организме, ведь старые отслужившие эритроциты умирают, а их место занимают новые – молодые и трудоспособные. Естественный или физиологический гемолиз, перманентно протекающий в здоровом организме, представляет собой естественную гибель старых красных кровяных телец и происходит данный процесс в печени, селезенке и красном костном мозге.

Другое дело, когда эритроцитам еще жить и жить, а какие-то обстоятельства приводят их к преждевременной гибели – это патологический гемолиз.

Очень неблагоприятные факторы, воздействуя на дискоциты (коими являются нормальные эритроциты), увеличивают их до сферической формы, нанося непоправимый вред оболочке. Клеточная мембрана, не имея от природы особых способностей к растяжению, в конечном итоге разрывается, а содержимое эритроцита (гемоглобин) беспрепятственно выходит в плазму.

В результате выхода красного кровяного пигмента в плазму, она окрашивается в неестественный цвет. Лаковая кровь (блестящая красная сыворотка) – главный признак гемолиза, который можно созерцать собственными глазами.

Как он проявляется?

Безусловно, каких-то признаков естественного гемолиза, как бы мы не старались, мы не увидим. Подобно другим физиологическим процессам, он запрограммирован природой и протекает незаметно.

Разрушающиеся эритроциты неправильной формы при серповидноклеточной анемии

Неотложных и интенсивных мероприятий требует острый гемолиз, главными причинами которого являются:

  • Переливание несовместимой по эритроцитарным системам крови (АВ0, резус), если пробы на совместимость не проводились или были проведены с нарушением методических рекомендаций;
  • Острая гемолитическая анемия, вызванная гемолитическими ядами или имеющая аутоиммунный характер;

Билирубин гемолиз

различные нарушения, сопровождающиеся хроническим гемолизом

К состоянию острого гемолиза можно отнести и изоиммунную гемолитическую анемию при ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных), с которой ребенок уже появляется на свет, а его дыхание лишь усугубляет ситуацию.

При развитии острог гемолиза жалобы больного будут присутствовать лишь при условии, что он находится в сознании и может сообщить о своих ощущениях:

  1. Резко сдавливает грудь;
  2. Во всем теле появляется жар;
  3. Болит в груди, животе, но особенно – в поясничной области (боль в пояснице – типичный симптом гемолиза).

К объективным признакам относят:

  • Падение артериального давления;
  • Ярко выраженный внутрисосудистый гемолиз (лабораторные исследования);
  • Гиперемия лица, которая вскоре сменяется бледностью, а затем и цианозом;
  • Беспокойство;
  • Непроизвольное мочеиспускание и дефекация указывает на высокую степень тяжести состояния.

Признаки острого гемолиза у пациентов, проходящих курс лучевой и гормонотерапии или находящихся в состояния наркоза, стерты и не проявляются так ярко, поэтому могут быть пропущены.

Кроме этого, гемотрансфузионные осложнения имеют такую особенность: через пару часов острота процесса затихает, АД повышается, боли особо не беспокоят (остаются ноющие в пояснице), поэтому создается впечатление, что «пронесло». К сожалению, это не так. Спустя какое-то время все возвращается на круги своя, но только с новой силой:

  1. Повышается температура тела;
  2. Нарастает желтуха (склеры, кожа);
  3. Беспокоит сильная головная боль;
  4. Доминирующим признаком становится расстройство функциональных способностей почек: резкое уменьшение количества выделяемой мочи, в которой появляется много свободного белка и гемоглобин, прекращение выделения мочи. Результатом неэффективности лечения (или его отсутствия) на этой стадии является развитие анурии, уремии и гибель больного.
  • Нарастающая анемия (эритроциты разрушаются, гемоглобин выходит в плазму);
  • Тромбоцитопения;
  • Высокий билирубин, как продукт распада эритроцитов (гипербилирубинемия);
  • Нарушения в системе свертывания, что покажет коагулограмма.

Что касается мочи (если она есть), то даже по цвету уже можно увидеть признаки гемолиза (цвет красный, а иногда и черный), при биохимическом исследовании – гемоглобин, белок, калий.

Лечение

Билирубин гемолиз

Лечение острого гемолиза (гемолитического криза, шока) всегда требует незамедлительных мероприятий, которые, однако, зависят от причины его развития и степени тяжести состояния больного.

Пациенту назначается кровезамещающие растворы, заменное переливание крови (у новорожденных с ГБН), плазмаферез, вводятся гормоны, проводится процедура гемодиализа. Ввиду того, что ни при каких обстоятельствах ни сам больной, ни его родственники в домашних условиях с подобным состоянием не справятся, расписывать все схемы лечения нет особого смысла.

Один маленький вопрос

В заключение хотелось бы затронуть одну маленькую тему, которая, между тем, нередко интересует пациентов: гемолиз эритроцитов при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Отдельные фармацевтические средства действительно вызывают усиление разрушения красных кровяных телец. Гемолиз эритроцитов в данных случаях рассматривается как побочный эффект лекарства, который уходит при отмене препарата. К таким лекарственным средствам относятся:

  • Некоторые анальгетики и антипиретики (ацетилсалициловая кислота и аспиринсодержащие, амидопирин);
  • Подобные недостатки есть у отдельных мочегонных (диакарб, например) и препаратов нитрофуранового ряда (фурадонин);
  • Имеют склонности преждевременно разрушать оболочки эритроцитов и многие сульфаниламиды (сульфален, сульфапиридазин);
  • На мембрану красных клеток крови могут оказывать действие лекарства, снижающие сахар крови (толбутамид, хлорпропамид);
  • Вызывать гемолиз эритроцитов могут препараты, направленные на лечение туберкулеза (изониазид, ПАСК) и средства против малярии (хинин, акрихин).

Особой опасности организму такое явление не несет, паниковать не стоит, однако о своих сомнениях все же следует сообщить лечащему врачу, который и решит проблему.

  1. риск 4 при гб
  2. кофеин для повышения давления
  3. гангрена в пожилом возрасте
  4. эритроциты и лейкоциты
  5. ощущения холода в груди
  6. глиоз гиперинтенсивный
  7. ротационные пробы что это
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector