Что такое кортикальная миоклония? понятия миоклонуса и миоклонии — Психологическая помощь

Описание

Заболевание в МКБ-10 обозначается кодом G40.4.

Патология в основном проявляется в возрасте 13-18 лет и характеризуется миоклоническими приступами, которые выражаются в непроизвольных подергиваниях или активности, приступы при этом всегда затрагивают парные органы в верхней части тела.

Миоклоническая эпилепсия: описание
Реже судороги наблюдаются в нижних конечностях.

Основная форма болезни – миоклонус-эпилепсия, которая представляет собой наследственное поражение центральной нервной системы, за счет чего и случаются миоклонические припадки.

Также известна форма юношеской миоклонической эпилепсии, которая называется синдром Янца.

Это генерализованная доброкачественная форма патологии, которая возникает на фоне возрастных трансформаций в организме.

Наиболее подвержены риску развития такого недуга лица в возрасте от 8 до 25 лет, но чаще всего в группу риска входят дети 12-15 лет.

Все проявления миоклонической эпилепсии в зависимости от происхождения можно условно разделить на три группы:

  • симптоматическая. Заболевание является следствием других патологических процессов в организме;
  • идиопатическая. Патология передается наследственным путем и проявляется в детском или подростковом возрасте;
  • криптогенная. Точно определить этиологию таких заболеваний не удается. Такие формы эпилепсии наиболее тяжело поддаются медикаментозному лечению.

Некоторые криптогенные формы со временем переходят в одну из двух других групп, так как с развитием уровня диагностической медицины иногда становится возможным определение причины развития болезни.

Болезнь унферрихт-лундборга

Миоклоническая эпилепсия: Болезнь Унферрихт-Лундборга
Преимущественно наследственная форма, которая проявляется в быстро прогрессирующих и учащающихся эпилептических припадках (в основном они развиваются при воздействии внешних раздражителей).

Болезнь тяжело поддается лечению и в основном применяется симптоматическая терапия, которая при удачном стечении обстоятельств позволяет почти полностью замедлить развитие патологии, но окончательное ее устранение невозможно.

Симптоматика недуга проявляется в период от 5 до 16 лет или позже, и сначала эпилептические припадки как таковые отсутствуют: у ребенка наблюдается только подергивание мимических лицевых мышц, что часто ошибочно воспринимается как нервный тик.

С возрастом подергивания переходят на мышцы плечевого пояса и на верхние конечности, и спровоцированы такие приступы могут быть такими внешними факторами, как резкие вспышки света, стрессовые ситуации и резкие чрезмерные физические нагрузки.

При отсутствии лечения с годами развиваются такие осложнения, как нарушения речи, поражения мышц лица, атаксия и тремор.

Диагностика

Диагностика головного мозга при миоклонии с помощью МРТ

Магнитно-резонансная томография может подтвердить или опровергнуть подозрение на развитие миоклонии

Доброкачественная и другая миоклония требует проведения диагностики организма больного. Без нее невозможно подобрать пациенту адекватную терапию. Также исследование дает понять, почему возникло нарушение, которое проявляется в детском возрасте или у взрослого.

Ночные и другие виды миоклонии у взрослого и ребенка диагностируются врачом-невропатологом.

В первую очередь врач проводит осмотр пациента. При возможности больной должен рассказать специалисту обо всех проблемах, которые касаются состояния его здоровья. Уже на основе жалоб человека невропатолог может поставить ему предварительный диагноз. Дальнейшие методы диагностики будут направлены на его подтверждение.

Миоклония в разных формах, например, век с абсансами, может беспокоить членов семьи пациента. Врач должен разузнать об этом во время личной беседы с ними или больным. Благодаря этому можно определить влияние генетического фактора, который увеличивает вероятность развития у человека патологии.

Обязательно нужно сообщить специалисту о сильных стрессах и переживаниях, которые испытывает пациент, так как ими может быть спровоцирована миоклония разных видов, включая синдром, проявляющийся во время сна.

Чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения врача касательно того, что у пациента развивается кортикальная миоклония, он должен пройти ряд диагностических мероприятий:

  1. Рентгенографическое исследование черепа.
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного и головного мозга.
  3. Компьютерная томография (КТ).
  4. Биохимический анализ крови.
  5. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Чтобы избежать ошибок в процессе постановки диагноза, необходимо провести дифференциальную диагностику. Она позволяет отличить миоклонию от нервного тика, тремора, очаговых моторных судорог и тетании.

Доброкачественная

Доброкачественная кортикальная является естественной реакцией организма на какой-либо раздражитель. О ночной миоклонии говорят, когда спазм возникает при засыпании. Проявляется он обычно один раз, длится менее минуты. Связан с сильным переутомлением.

Появление спазма испуга связывают с реакцией на неожиданный окрик, вспышку света. Носит рефлекторный характер. Сопровождается повышенным потоотделением, тахикардией, приливом крови к лицу, учащенным дыханием. Миоклонус среднего уха проявляется появлением звона, щелкающих звуков.

Миоклония физической нагрузки проявляется после интенсивной тренировки, долгого напряжения. У женщин этот вид сокращений связывают с ношением обуви на высоких каблуках. Типичными примерами являются спазмы мышц голени. Возникают также при курении или постоянном употреблении спиртного. В этом случае происходит вымывание из мышц натрия и калия, развивается состояние, провоцирующее судороги.

К миоклонии принято относить икоту. Связывают ее с ответной реакцией на раздражение двух типов нервов – блуждающего и диафрагмального, либо отделов ствола головного мозга.  Проявляется сокращением диафрагмы под воздействием интоксикации, переедания.

У ребенка до года возможно развитие миоклонии раннего возраста. Она проявляется спазмами мышц головы, тела, рук, ног. Проходит самостоятельно.

Классификация

Миоклонии классифицируются по различным принципам, в соответствии с которыми выделяются виды и формы патологии.

Эпилептические миоклонии связаны с одноимённым заболеванием, характеризуются высокой интенсивностью, сопровождаются потерей сознания и другими признаками патологии.

Такие судорожные припадки имеют корковую природу, выражаются многообразием форм, сопровождаются деменцией, атаксией. В тяжёлых случаях миоклоническая эпилепсия приводит к инвалидности.

Патологические судорожные сокращения являются симптомом какого-либо заболевания. Основные их группы:

  • Психогенные. Возникают как результат травмы, нарушения целостности покровов, но не связаны с травмирующим фактором напрямую. Проявляются на фоне депрессивных состояний. Локализоваться могут как на конкретном участке тела, так и генерализованно, меняют продолжительность и интенсивность от раза к разу. Поддаются коррекции при прохождении лечения у психотерапевта.
  • Эссенциальные. Имеют врождённую природу, проявляются в раннем детском возрасте, носят характер кратковременных. Локализуются на изолированном участке тела.

Согласно западной классификации, в отдельные виды отнесены мозжечковая миоклоническая диссинергия (заболевание Рамзая Хунта), туберозный склероз, обменные дисфункции: гепатоцеребральная дистрофия (нарушение обмена меди), фенилкетонурия (нарушение метаболизма аминокислот) и другие.

Иная классификация предполагает разделение миоклоний в зависимости от того, какие структуры центральной нервной системы провоцируют появление судорожных сокращений. В соответствии с этим принципом выделяют:

  • корковую – связанную с корой головного мозга (эпилептический тип припадков);
  • подкорковую – обусловленную работой мозжечка, базальных ганглиев, двигательных центров;
  • спинальную – вызванную сбоем в функционировании спинного мозга после травм, инфекционных заболеваний.

По тому, какой участок тела вовлекается в процесс, выделяют следующие формы миоклонии:

  • Фокальная. Характеризуется судорогами на изолированном участке тела, к этой группе относятся сокращения отдельных мышц лица (мимических), век.
  • Сегментарная. Представляет собой состояние, когда судорожно спазмируются близлежащие мышцы.
  • Генерализованная. Миоклония, поражающая значительную часть тела. Нередко приводит к потере равновесия, падению.

Один из основных признаков классификации судорожных явлений – их физиологичность. Доброкачественные миоклонии не вызывают проблем со здоровьем. Среди них:

  • Вздрагивание как реакция на резкий звук, вспышку яркого света и т.д.
  • Икота – результат судорожного сокращения грудобрюшной мышцы, бывает вызвана перееданием, переохлаждением, заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта, сердечной мышцы и другими причинами.
  • Чрезмерное напряжение мышечной группы. Такой судорогой чаще бывает поражен участок ноги, например, икроножная мышца.

Заболевание имеет непатологический характер и патологический. К мышечному тику, не требующему специфической терапии, относятся:

  • миоклония сна (ночная) — появляется в состоянии перехода из фазы бодрствования в стадию дремы, наблюдается у большинства здоровых людей, приступы однократны и непродолжительные;
  • испуг — появляется при резком звуке или действии (окрик, вспышка света, резкий шум) вздрагиванием;
  • икота — возникает из-за сокращения внутренней диафрагмы и гортани в ответ на раздражение ствола головного мозга, блуждающего нерва, может возникать от переедания, проблем с желудочно-кишечным трактом;
  • тик глаз — возникает из-за интенсивных физических нагрузок.

Миоклония при засыпании у ребенка наблюдается в первые месяцы после рождения, появляется во время бодрствования, отдыха и кормления. Этому способствуют сокращение мышц шеи, конечностей, состояние проходит в течение пары месяцев без терапии.

Миоклония Симмондса характеризуется частым спазмом мышц у взрослых и детей, приступ длится недолго (несколько минут), бывает единичным или периодическим, провоцируется перегрузками организма.

Болезнь подразделяется на:

  • синдром «беспокойных ног», когда конечности вздрагивают или подергиваются с большой интенсивностью, способствуя пробуждению;
  • повторяющиеся движения, беседы во сне, лунатизм, скрип зубами, сосание пальцев, кошмары, удушье.

Патологические нервные тики развиваются по эпилептическому или неэпилептическому сценарию, требуют проведения исследований и выяснения сути отклонения.

По появлению в отдельных частях туловища мышечный тик бывает:

  • фокальный — вовлекается одна группа мышц (глазные и мимические);
  • сегментарный — в процесс тика вовлекаются мышцы, которые располагаются рядом;
  • генерализованный — подергивания становятся видимыми и более отчетливыми, вовлекаются все мышцы.

Миоклония век с абсансами (нарушением сознания) характеризуется быстрыми, неритмичными сокращениями мышц, походит на тремор. Провоцируется внезапно, длится от секунды до пары минут, часто повторяется. Эта форма гипертензии часто относится к глазным мышцам, вызывая беспорядочные движения глазных яблок, может сопровождаться подергиванием рук с полуоткрытыми глазами. Нарушение сознания имеет мягкий характер в виде остановки, повторения движений. Закрытие глаз может провоцировать приступ, проходит со временем.

По анатомическому расположению миоклония сна бывает:

  • корковой — характеризуется эпилептическими припадками;
  • подкорковой — проявляется из-за выброса адреналина в мозг;
  • спинальной — возникает из-за патологического усиления активности мотонейронов и воспалительных явлений в спинном отделе.

Часто ночная миоклония Симмондса имеет сопутствующие проблемы: эпилепсию, токсическое поражение мозга, опухоли. Доброкачественная миоклония таких осложнений, как правило, не имеет.

Лечение

Терапия направлена на коррекцию обратимых состояний и устранение патологических проявлений. Лечение миоклонии зависит от причин возникновения.

Терапия вторичных форм предполагает лечение основного заболевания, которое спровоцировало нарушение.

По результатам диагностики при необходимости осуществляется коррекция метаболических расстройств, нарушений мозгового кровообращения, лечение нейроинфекций.

Если мышечные подергивания связаны с приемом фармацевтических препаратов, к примеру, нейролептиков и противопаркинсонических лекарств, проводится коррекция программы лечения с целью уменьшения дозировки или замены препарата, вызывающего побочные эффекты. Хирургическое лечение проводится в отношении опухолевых процессов.

Доброкачественный миоклонус сна не требует фармацевтической коррекции, если не сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и не носит прогрессирующий характер. Терапия доброкачественных форм миоклонии сводится к режимным метропатиям:

  1. Организация полноценного питания.
  2. Продолжительный отдых и спокойный ночной сон длительностью не меньше 8 часов ежедневно.
  3. Уменьшение количества употребляемого алкоголя и психостимулирующих напитков.
  4. Уменьшение зрительных нагрузок, применение специальных очков, препятствующих раздражению глаз при работе за компьютером.
  5. Своевременное устранение причин и проявлений аллергических реакций.

При кортикальной форме эффективны препараты, обладающие противосудорожным, противоэпилептическим действием – Клоназепам, Вальпроат (Вальпроевая кислота), Леветирацетам, Примидон. При кортикальной форме назначают ноотропный препарат Пирацетам, который стимулирует клеточный метаболизм в корковых отделах мозга, улучшает мозговое кровообращение и когнитивные функции.

Кортикальная миоклония – неконтролируемое сокращение группы мышц, которое охватывает разные участки тела и головы, продолжается так долго, как мозг передает патологические импульсы, это состояние бывает вторичным и первичным, оно свидетельствует о повреждении корковых мозговых структур.

Лечение миоклонии

Дексаметазон при миоклонии

Режим дозирования индивидуальный и назначается лечащим врачом

Физиологические, например, сонные, миоклонии не нуждаются в специальной терапии. Если же взрослого или ребенка вздрагивания беспокоят часто, то врачи могут рекомендовать придерживаться следующих правил:

  • Малыш или взрослый перед сном должен избегать просмотра телевизионных передач и времяпровождения за компьютерными играми, чтобы предупредить доброкачественные миоклонии. Они лишь раздражают нервную систему и вызывают проблемы с засыпанием.
  • Требуется отказаться от вредных привычек, таких как курение и употребление алкогольных напитков.
  • Необходимо начать правильно питаться. Рекомендуется избегать плотных перекусов. Лучше всего перейти на дробное питание. В свой рацион необходимо включать продукты, обогащенные полезными веществами. Они улучшают работу всего организма.
  • Требуется избегать серьезных потрясений и стрессовых ситуаций. Человек должен уметь спокойно реагировать на возникающие в его жизни трудности.
  • Нужно соблюдать правильный режим труда и отдыха. Очень важно выделять достаточно времени на сон. Взрослым нужно спать не меньше 7 часов. Для детей норма равна 10 часам.
  • Перед сном можно пару часов поиграть в спокойные игры, которые расслабляют. Также рекомендуют читать книги или рисовать.
  • Не помешает принять расслабляющую ванну. Можно добавить в воду немного ароматических масел или отвар на основе трав с успокаивающим действием.
  • Избежать приступов помогает расслабляющий массаж. Его можно сделать самому себе.

Изменение привычного образа жизни, который сложно назвать правильным, – это лучшая терапия физиологической миоклонии. Однако этих мер будет недостаточно для устранения патологического вида болезни, который приводит к судорогам мышц языка, лица и разных частей тела. В этом случае человеку потребуется традиционное лечение на основе лекарственных препаратов.

Для предупреждения новых приступов вздрагивания мышечных тканей назначаются препараты:

  1. Ноотропные средства (Энцефабол, Пирацетам).
  2. Нейролептики (Галоперидол, Эглонил).
  3. Кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).
  4. Противосудорожные препараты (Ламотриджин, Карбамазепин).
  5. Седативные медикаменты (настойки пустырника и валерианы).
  6. Витамины группы В (Нейробион, Мильгамма).

Прогноз лечения миоклонии напрямую зависит от ее этиологии. Чтобы увеличить свои шансы на выздоровление, требуется обращаться к специалисту с проявлением первых симптомов недомогания. Также важно придерживаться предписаний лечащего врача и прислушиваться к его рекомендациям, которые помогают облегчить болезненное состояние.

Парциальная эпилепсия

Парциальная эпилепсия – это заболевание с хронической формой течения, оно развивается по причине повреждений нервных клеток, а также и из-за их высокой активности в одной части головного мозга.

Данная форма эпилепсии подразделяется на несколько подвидов:

  • Лобная
  • Височная
  • Теменная
  • Затылочная
  • Мультифокальная

Мультифокальная форма парциальной эпилепсии – это когда сразу несколько участков головного мозга оказываются пораженными.

Припадки парциальной эпилепсии бывают трех видов:

  1. Простые (когда отсутствуют нарушения сознания)
  2. Сложные (когда имеют место быть нарушения сознания)
  3. Вторичной генерализации (когда в процесс вовлекается все тело больного)

Когда речь идёт о симптомах данной формы эпилепсии, то обязательно учитывается место локализации очага в одном из участков мозга. К примеру, если поражена лобная часть, то приступы в большинстве случаев случаются по ночам, их длительность заключается между 30 и 60 секундами.

В случае с поражением головного мозга в области виска, у больного происходят сложные приступы, когда он теряет сознание или застывает, широко раскрыв глаза.

Теменная форма парциальной эпилепсии даёт о себе знать через покалывание или ощущение жжения, онемением рук или ног, болью в разных частях тела.

При затылочной эпилепсии у больного нарушается зрение, могут наблюдаться зрительные галлюцинации, непроизвольные повороты головы.

Диагностируется данная форма заболевания при помощи комплексного обследования у невролога, а также прохождения больным электроэнцефалографии, МРТ, компьютерной томографии, проводится также и исследование глазного дна. Нередко людей, у которых подозревают наличие парциальной эпилепсии, отправляют на консультацию к психиатру.

Лечится данная форма эпилепсии медикаментозно, в основном, назначаются противосудорожные препараты. Если же такой метод лечения не даёт положительных результатов, то больного направляют в отделение нейрохирургии, где он проходит соответствующее лечение.

Профилактика эпилепсии заключается, в первую очередь, в ведении здорового образа жизни. Для того, чтобы не допустить припадочных приступов, необходимо отказаться от курения, перестать употреблять спиртные напитки, в том числе и те, которые относятся к легким.

По локализации

Принято говорить об ассиметричных и симметричных подергиваниях. Первые проявляются неодинаково с левой и правой стороны. Вторые – одинаково.

Доброкачественный миоклонус появляется после сильной эмоциональной или физиологической нагрузки.

Патология возникает из-за следующих причин:

  • интоксикации;
  • травмы спинного и головного мозга;
  • новообразования;
  • гипоксия;
  • сосудистые заболевания;
  • генетические нарушения;
  • дисфункция печени;
  • микроинсульт;
  • болезни почек.

Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.

Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.

Основная цель диагностики – отграничить миоклонию от других патологических состояний, имеющих сходные признаки, например, тремора или моторных судорог.

Меры по определению заболевания и его причин включают обязательный рассказ о беспокоящих больного симптомах. Если спазмы возникают у ребенка, их описывают родители. Точная картина судорог, их характера, времени появления поможет сформировать список дополнительных исследований.

Обычно они включают:

Причины возникновения

Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется неконтролируемыми мышечными сокращениями, что чаще спровоцировано внешними раздражителями. Провоцирующими факторами могут служить зрительные (свет или визуальная опасность), слуховые (шум), тактильные (прикосновения) раздражители. Основные причины развития миоклонических судорог:

  1. Наследственная предрасположенность. Существует множество семейных форм, которые передаются по наследству, в том числе миоклония Давиденкова, Ткачева, Ленобля-Обино, Фридрейха.
  2. Метаболические расстройства.
  3. Нейроинфекции (менингит, энцефалит). Распространенные проявления – хорея Дубини и Морфана.
  4. Интоксикации (хронические, острые).
  5. Нарушение мозгового кровотока (инсульт). Распространенные проявления – синдром Ланса-Адамса.
  6. Нейродегенеративные заболевания (рассеянный склероз), сопровождающиеся повреждением структур базальных ганглиев.
  7. Опухоли с локализацией в области мозгового ствола или мозжечка.
  8. Травмы в зоне головы.

Доброкачественная лицевая миокимия развивается вод воздействием провоцирующих факторов, таких как стресс, физическое и психическое перенапряжение, недостаток отдыха и сна, большие нагрузки на органы зрения при работе за компьютерным монитором, злоупотребление напитками, содержащими кофеин в высоких дозах (крепко заваренный чай, кофе), и стимуляторами психической деятельности (энергетические и алкогольные напитки).

Дефицит нутриентов (витаминов, микроэлементов) и аллергические реакции также могут стать причиной развития доброкачественной миокимии. Кортикальная форма чаще развивается как следствие метаболической энцефалопатии, опухоли мозга, ангиомы (опухоли, состоящие из кровеносных сосудов), энцефалитов. Симптомы патологии обычно коррелируют с причинами возникновения.

Разновидности

Миоклонические подергивания бывают нескольких разновидностей, именно поэтому человеку важно определить, с каким именно вариантом приходится иметь дело. При диагностике медицинские специалисты обязательно определяют конкретный тип миклонических судорог. Следует рассмотреть, как их классифицируют, и какие особенности имеет каждый вид.

Распространённые типы:

  • Доброкачественные. Они могут появляться по естественным причинам, при этом могут возникать достаточно редко. Миоклонические судороги практически не прогрессируют, поэтому не несут особой опасности для человека.
  • Эссценциальные. В данном случае предрасположенность к миоклоническим судорогам передаётся по наследству. В большинстве случаев заболевание впервые себя проявляет ещё в детском возрасте. С годами оно имеет свойство прогрессировать, и ярче всего симптомы выражены в подростковый период.
  • Эпилептические. Данная разновидность миоклонических судорог появляется при различных заболеваниях. Они сопровождаются судорогами ног, при этом симптомы ярко проявляются и постепенно прогрессируют.

Важно обязательно пройти полную диагностику у врача, потому как миоклоническая судорога часто говорит о наличии серьёзной патологии в организме. Данный симптом позволяет на ранних стадиях выявить различные заболевания. Будет важно начать их лечить, чтобы миоклонические судороги не прогрессировали.

  • Симптоматические. Они возникают в том случае, если у человека наблюдается атаксия мягкого нёба.

Следует отметить, что при диагностике миоклонических судорог обязательно обращается внимание на раздражитель. Стоит выявить, что именно вызывает появление приступов. Уже в зависимости от этого врачи определяют один из следующих видов: спонтанный, рефлекторный и кинетический.

Рефлекторный тип появляется из-за того, что раздражителем выступает звук, свет или же прикосновение. Появление непроизвольных движений объясняется ответной реакцией организма. Кинетический появляется из-за того, что у человека появляются неконтролируемые действия. Спонтанный вид определяется в тех ситуациях, когда приступ начинается без видимых причин.

Также при диагностике обязательно определяют характер мышечных сокращений, а также вовлеченность одной или сразу нескольких групп мышц. В данной ситуации у человека могут определить генерализованную разновидность болезни. При данном виде негативного миоклонуса сокращаются сразу две или более групп мышц.

Чтобы при негативном миоклонусе можно было определить правильную схему терапию, врачи обязательно обращают внимание на то, где располагается очаг поражения. Он может быть подкорковым, сегментарный, корковым и периферическим. Естественно, только лишь одних симптомов будет недостаточно для того, чтобы понять, с чем именно приходится иметь дело.

С красными рваными волокнами

Заболевание также обозначается аббревиатурой MERRF (myoclonic epilepsy, ragged-red fibres).

Если другие формы были описаны преимущественно в конце XIX века, то данный вид патологии является относительно «новым»: впервые его официально признали в 1980 году.

Заболевание возникает как следствие мутаций в транспортной РНК лизина, передающихся по материнской линии.

При таком нарушении транспортная РНК передает внутри клеток неточную информацию, что приводит к нарушению клеточной деятельности, а она в свою очередь является причиной такого неврологического поражения, как эпилепсия.

Миоклоническая эпилепсия: формы и стадии миоклонуса
Заболевание MERRF является единственным в группе, которое может проявляться не только у детей, но и у взрослых людей до самой старости.

Патология быстро прогрессирует и проявляется в виде эпилептических припадков и судорог, деменции, ухудшению с годами слуха и зрения, но своевременное симптоматическое лечение дает положительные результаты в большинстве случаев.

Симптомы и способы терапии

Непроизвольные подёргивания могут появляться как у детей, так и у взрослых. Это указывает на негативный миоклонус, который обязательно требует тщательной диагностики. Подёргивания могут быть ритмичными, при этом они способны охватывать одну или сразу несколько групп мышц.

Люди должны понимать, что если негативный миоклонус проявляется в виде редких подёргиваний, которые появляются из-за раздражителя, тогда опасности для здоровья нет. Если же регулярно возникают миоклонические судороги, тогда вполне возможно, в скором времени придётся начать лечение миоклонии. При этом крайне важно будет определить конкретное заболевание, которое вызывает неприятное явление, и устранить его.

Диагностика заключается в сборе анамнеза, а также в проведении МРТ, КТ, а также биохимического анализа крови. Кортикальная миоклония может быть диагностирована у человека на основании данных обследований. Уже после определения негативного миоклонуса человек сможет приступить к лечению.

При доброкачественном характере миоклонических приступов особое лечение не требуется. Негативный миоклонус может лечиться при помощи седативных средств. Лечение патологической миоклонии осуществляется при помощи кортикостероидов, нейролептиков, а также препаратов против

судорог

. Также врач, чтобы справиться с кортикальным видом болезни, может порекомендовать сменить распорядок дня и начать правильно питаться. В этой ситуации можно достичь положительных изменений в состоянии здоровья.

При физиологической миоклонии мышечные спазмы являются абсолютно нормальными. Это своеобразный ответ на раздражители. Чаще всего это наблюдается во время испуга, при икоте, и в неожиданных ситуациях. Тело человека может содрогаться во время реакции на конкретный раздражитель. Однако многие из нас сталкивались миоклонией сна. Ситуация тревожит родителей маленьких детей.

Во время засыпания ребенок может содрогаться, тем самым просыпаясь. На протяжении всей ночи таких содроганий может быть несколько, что становится причиной бессонницы и нарушения, как у детей, так и взрослых. Многие родители с этой проблемой приходят к невропатологу, так как явление не позволяет ребенку нормально спать, нарушая сон родителей.

Миоклония, что это такое, симптомы:

  • В ситуации нет ничего страшного, так как миоклония — своеобразный знак, который указывает, что тело переходит из состояния бодрствования в сон.
  • Содрогания наблюдаются лишь в периоде дремоты, когда фиксируется высокая активность сознания. Во время этой фазы могут двигаться глазные яблоки, веки могут быть частично приоткрыты.
  • При этом тело может содрогаться, пальцы шевелиться, а человек во сне переворачиваться. Явление не является патологией, обусловлено физиологическими процессами. В сознании происходят активные процессы, которые провоцируют дрожь.

Ребенок спит

Миоклония считается заболеванием, если мешает жить человеку и имеет сопутствующие общие недомогания. В период бодрствования проблемы усугубляются, ночью исчезают.

Симптомы:

  • тик верхних или нижних конечностей;
  • миоклония век;
  • непроизвольное вращение глазных яблок;
  • скрип зубов;
  • кошмары;
  • кратковременные нарушения речи;
  • удушье;
  • хождение в положении лежа;
  • судороги;
  • вздрагивание всего туловища;
  • спонтанные сгибания кистей и стоп.

Миоклония Симмондса в большинстве случаев не требует терапии и не мешает человеку, не способствует осложнениям, симптоматика быстро проходит и проявляется только в период глубокого отдыха нервной системы.

Заболевание диагностируется на основании жалоб пациента и при помощи электромиографии. Процедура представляет собой особый метод исследования биоэлектрических потенциалов, которые образуются в мышцах скелета при воздействии раздражителей, фиксируется электрическая активность мышц.

Могут назначать ЭХО, УЗИ сосудов головы и шейных отделов. В некоторых случаях назначают МРТ, чтобы лучше рассмотреть состояние сосудов.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания. Они бывают ритмические или же не имеют ритма, могут охватывать одну или несколько групп мышц. Встречается синдром миоклонии у детей и взрослых.Нерегулярные вздрагивания, которые связаны с определенными раздражителями, не должны вызывать волнения, ведь эти симптомы не вызывают ухудшения состояния человека.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания

Когда у пациента мышечные спазмы становятся регулярными и причиняют больному неудобства, это является свидетельством наличия заболевания центральной нервной системы. В этом случае нужно обязательно сходить на прием к невропатологу. Патологические миклонии наиболее ярко выражаются во время физических нагрузок и после стрессов, но во сне человека не беспокоят.

Внешне синдром проявляется беспорядочными подергиваниями разных групп мышц, резкого сгибания стоп или костей, ритмического дрожания всего тела. Миоклония может проявляться и в области мышц языка и мягкого неба. В таком случае наблюдаются нарушения речи.

Успешное лечение невозможно без точного диагностирования заболевания и причины его возникновения. Миоклония имеет некоторые признаки, схожие с симптомами других болезней, поэтому очень важно дифференцировать ее от других недугов. Постановка диагноза производится врачом-невропатологом.Вначале проводится осмотр пациента.

Далее врач должен узнать, нет ли данного синдрома у кого-то из членов семьи, чтобы подтвердить или исключить генетическую предрасположенность. Причиной миоклонии могут быть стрессы или излишние физические нагрузки, поэтому если таковые были, специалисту стоит об этом сказать.

Один из методов диагностики — это МРТ

Для того чтобы подтвердить миоклонию, врач назначает такие исследования:

  • рентгенографию черепа;
  • КТ;
  • МРТ;
  • электроэнцелографию;
  • биохимические анализы крови.

Только после полного обследования пациента доктор может точно диагностировать миоклонию и причину, которая вызвала наличие синдрома. По результатам анализов проводится лечение.

Доброкачественные или физиологические миоклонии не требуют лечения, так как это естественная реакция организма на испуг. Если по каким-то причинам приступы участились, врач может рекомендовать седативные медикаменты (настойка валерианы, Валокордин, пустырник и мелисса).

    Патологическая миоклония лечится с помощью противосудорожных препаратов, нейролептиков, ноотропов и кортикостероидов. Практически во всех тяжелых случаях назначают седативные препараты, которые блокируют появление новых стрессов, что могут усугубить синдром.
    Помимо препаратов доктор выдает рекомендации по распорядку дня и правильному питанию. Пациент должен отказаться от вредных привычек. Если синдром наблюдается у детей, то их родители должны ограничить им просмотр телевизора по вечерам.

    Симптомы возникают в любом возрасте, даже у только что родившегося ребенка. Причины могут иметь естественный и патологический характер.

    Человек редко задумывается о процессах, которые необходимы для того, чтобы совершить некоторое движение. Дыхание, биение сердца производится непроизвольно. Научение каким-то новым действиям носит намеренный характер, однако все, что стоит за намерением, не контролируется. Процесс регулируется хорошо отлаженной работой нервно-мышечной системы.

    Однако в некоторых ситуациях, например, при миоклонии, появляется сбой. Миоклонус это внезапные непроизвольные сокращения мышечной ткани. Спазмы появляются без контроля человека, обычно быстро исчезают.

    Причины, характер, особенности проявления позволяют говорить о различных видах миоклонуса. Классифицируют их по целому ряду признаков.

    По этиологии

    На сегодня наиболее популярной считается классификация, предложенная в 1982 г. С. Д. Марсденом. Выделяется доброкачественная и негативная миоклония. Оба эти вида, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.

    Доброкачественная

    Доброкачественная кортикальная является естественной реакцией организма на какой-либо раздражитель. О ночной миоклонии говорят, когда спазм возникает при засыпании. Проявляется он обычно один раз, длится менее минуты. Связан с сильным переутомлением. Часто доброкачественная миоклония сна возникает у ребенка первых дней жизни.

    Появление спазма испуга связывают с реакцией на неожиданный окрик, вспышку света. Носит рефлекторный характер. Сопровождается повышенным потоотделением, тахикардией, приливом крови к лицу, учащенным дыханием. Миоклонус среднего уха проявляется появлением звона, щелкающих звуков.

    Миоклония физической нагрузки проявляется после интенсивной тренировки, долгого напряжения. У женщин этот вид сокращений связывают с ношением обуви на высоких каблуках. Типичными примерами являются спазмы мышц голени. Возникают также при курении или постоянном употреблении спиртного. В этом случае происходит вымывание из мышц натрия и калия, развивается состояние, провоцирующее судороги.

    К миоклонии принято относить икоту. Связывают ее с ответной реакцией на раздражение двух типов нервов – блуждающего и диафрагмального, либо отделов ствола головного мозга. Проявляется сокращением диафрагмы под воздействием интоксикации, переедания.

    У ребенка до года возможно развитие миоклонии раннего возраста. Она проявляется спазмами мышц головы, тела, рук, ног. Проходит самостоятельно.

    Негативная

    В основе этого вида миоклонии лежит определенная патология.

    Эпилептическая – один из симптомов болезней, связанных с повышенной судорожной активностью. По мере развития заболевания отмечается прогрессирование симптомов, сокращения возникают все чаще. Характеризуется разведением рук в сторону, возможно падение. Сознание сохранно, порой возникает ощущение оглушенности.

    Эссенциальная миоклония развивается на основе генетической предрасположенности. Она передается по наследству и проявляется в раннем возрасте. При этом усиление симптомов наблюдается у подростков.

    Астериксис возникает при энцефалопатии, связанной с интоксикацией или нарушением обмена веществ. Удерживаемая на весу кисть неожиданно опускается, а потом поднимается. Подобный процесс возникает в стопе, группах мышц других частей тела.

    По расположению очага поражения

    В соответствии с тем, какая часть головного мозга поражена, выделяют три вида миоклонии.

    Корковый возникает при судорожном разряде коры головного мозга. Эта форма сопровождает эпилептические припадки. Обычно ведет к инвалидизации, плохо поддается лечению.

    Подкорковые миоклонии возникают в результате повышения процессов возбуждения отделов мозга, которые связаны с движениями. Это мозжечок, двигательные центры ствола, подкорковые ганглии. Эссенциальную миоклонию считают частым проявлением этой патологии.

    Спинальные появляются в связи с повышенной активностью двигательных нейронов спинного мозга. В основном активизируются нервные клетки определенного отдела.

    Различные поражения нервных корешков, окончаний и сплетений вызывают периферические миоклонии.

    По характеру сокращения мышц

    С одной стороны, особенности судорог позволяют выделять в них определенный ритм. Если он присутствует, речь идет о ритмической миоклонии, если нет – о неритмической.

    С другой стороны, важным оказывается степень вовлеченности мышц. При фокальной миоклонии происходят подергивания одной группы мышечных волокон, например, мимических.

    Сегментарная характеризуется миоклонусом групп мышц, расположенных рядом друг с другом. Генерализованная проявляется сокращениями сразу нескольких групп волокон. Возникает, преимущественно, при травмах или воспалениях спинного мозга. Сопровождается падением.

    По типу раздражителя

    Порой сокращения вызываются определенными стимулами-раздражителями, например, звуком, прикосновением, низкой температурой. В этом случае принято говорить о рефлекторном миоклонусе.

    Произвольное движение вызывают кинетические сокращения. Такова природа полиминимиоклонуса. Проявляется он как спазмы, в которых невозможно зарегистрировать ритм, напоминает тремор. Часто связан с локализацией в мышцах глаз. Беспорядочные их движения усиливаются по мере того, как человек пытается зафиксировать взгляд на каком-то предмете.

    Спонтанные сокращения появляются без очевидных причин.

    По частоте

    Выделяют единичные миоклонические спазмы, а также подергивания, которые возникают несколько раз в минуту.

    По локализации

    Принято говорить об ассиметричных и симметричных подергиваниях. Первые проявляются неодинаково с левой и правой стороны. Вторые – одинаково.

    Доброкачественный миоклонус появляется после сильной эмоциональной или физиологической нагрузки.

    Патология возникает из-за следующих причин:

    • интоксикации;
    • травмы спинного и головного мозга;
    • новообразования;
    • гипоксия;
    • сосудистые заболевания;
    • генетические нарушения;
    • дисфункция печени;
    • микроинсульт;
    • болезни почек.

    Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.

    Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.

    Основная цель диагностики – отграничить миоклонию от других патологических состояний, имеющих сходные признаки, например, тремора или моторных судорог.

    Меры по определению заболевания и его причин включают обязательный рассказ о беспокоящих больного симптомах. Если спазмы возникают у ребенка, их описывают родители. Точная картина судорог, их характера, времени появления поможет сформировать список дополнительных исследований.

    Обычно они включают:

  1. Электроэнцефалографию. Используется для регистрации биоэлектрической активности мозга и диагностики причин судороги.
  2. Электромиографию. Метод направлен на определение степени возбудимости мышц, сохранности нервных тканей.
  3. Рентген. Позволяет выявить объемные нарушения в мозге: опухоли, гематомы, сосудистые патологии.
  4. Магнитно-резонансную томографию или КТ. Оба метода дают четкую картину о характере, причине, степени поражения мозга.

Схема лечения

Эффективность миоклинической эпилепсии в настоящее время низкая, и даже в случае успешного подбора медикаментозных препаратов лучшим исходом будет купирование симптомов, но не полное устранение проблемы.

Медикаментозное лечение является основной, но не единственной формой лечения. В данном случае наиболее эффективно применение противосудорожных препаратов:

  • Клоназепам;
  • Фенобарбитал;
  • Конвулекс;
  • Бензонал;
  • Депакин.

При малой эффективности таких средств может быть уместным применение ноотропов – Пирацетама или Пантогама.Обычно такое лечение длится как минимум два года, и учитывая, что все используемые препараты обладают показателем токсичности как минимум выше среднего, пациентов и их родственников заранее предупреждают о возможных осложнения и побочных эффектах.

Миоклоническая эпилепсия: схема лечения
В связи с такими рисками врачи никогда не ориентируются исключительно на медикаментозное лечение, и помимо устранения судорог проводится семейная и социальная терапия, корректируется режим бодрствования и сна.

Часто пациенту требуется устранение физиологических причин развития припадков (в том числе – удаление образований в области головного мозга: примерно в 10% случаев болезнь возникает на фоне появления таких опухолей).

Три этапа течения

Миоклоническая эпилепсия: три этапа течения
Вне зависимости от формы, заболевание развивается в три этапа.

Первый – эпилептически-титаниформный – проходит в течение нескольких лет, на протяжении которых развиваются и прогрессируют эпилептические припадки.

Дополнительными симптомами являются нарушения психики, при которых пациент часто испытывает беспричинный страх, приступы могут сопровождаться болезненными спазмами, у человека повышается потливость. Припадки всегда проходят без потери сознания.

Второй период – миоклонический-эпилептический. Его развитие тоже занимает годы, а приступы хотя и не оказывают существенного негативного влияния на жизнедеятельность, распространяются не только на мышцы лица, но и на другие части тела, поражая целые группы мышечных волокон.

В тяжелой стадии развития этого этапа человек утрачивает способность обслуживать себя самостоятельно, нарушается ориентация в пространстве. Приступы эпилепсии могут быть спровоцированы любым резким звуком или вспышкой света.

Таким людям противопоказано употребляь алкоголь, так как приступы могут возникать под действием спиртного. В целом они могут появиться в любое время даже при эмоциональном напряжении, и единственное время, когда приступы исключены – это ночной сон.

Последняя, терминальная стадия, отличается усиливающимися описанными симптомами, но при этом у пациента происходят серьезные нарушения психики.

Обычно когнитивные функции не утрачиваются полностью, но у человека явно заметны расстройства памяти и речи, и иногда таких людей можно принять за слабоумных.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector