Диагностика геморрагического васкулита

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Геморрагический васкулит — васкулит, характеризующийся симптомами отложения в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симптомами симметричных геморрагических высыпаний, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. В этой статье мы рассмотрим симптомы геморрагического васкулита и основные причины геморрагического васкулита у человека. Также мы расскажем вам про диагностику васкулита.

Для геморрагического васкулита типичным симптомом является острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.

Клинические симптомы геморрагического васкулита

Диагностика геморрагического васкулита

В основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, СЗ-компонент комплемента, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов при геморрагическом васкулите вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртывание крови.

Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Признаки повышения проницаемости поражённой сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов. Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до образования экстракапиллярных полулуний.

При электронной микроскопии выявляют симптомы мезангиальных, субэндотелиальных депозитов, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант пурпуры Шёнляйна-Теноха взрослых.

Распространённость симптомов геморрагического васкулита

Частота симптомов геморрагического васкулита составляет 14 случаев на 100000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на весну.

Кожный симптом геморрагического васкулита

Кожный симптом наблюдают у всех больных на разных этапах геморрагического васкулита. Характерны следующие симптомы сыпи:

  • Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.
  • Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемой пурпуры». При надавливании пятно не исчезает.
  • Основной симптом — сыпь, исчезает через 2-3 сут.
  • Типичная локализация сыпи — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгиба-тельная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.
  • Характерно появление или усиление признаков сыпи в вертикальном положении.
  • Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний при геморрагическом васкулите, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Признаки суставного синдрома при геморрагическом васкулите

Признаки суставного синдрома наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симптом симметричного поражения крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей (появляются боли в суставах, отёчность и ограничение функций). Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей.

Абдоминальный синдром геморрагического васкулита — признаки

Абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев при геморрагическом васкулите. Характерны симптомы внезапного появления интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (признаки: тошноты, рвоты, жидкого стула). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника.

Признаки поражения почек возникают в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз геморрагического васкулита. Развитие признаков гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией.

Симптомы поражения ЦНС при геморрагическом васкулите

Признаки поражения ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (симптомы: субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость.

В качестве причин, провоцирующих симптомы геморрагического васкулита могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, Ig).

Классификация причин геморрагического васкулита

Общепринятой классификации причин геморрагического васкулита нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

Лабораторные данные при диагностике геморрагического васкулита

Специфических лабораторных признаков геморрагического васкулита нет.

Общий анализ крови при симптомах геморрагического васкулита. умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена.

Общий анализ мочи при геморрагическом васкулите. симптомы — гематурия, протеинурия.

Иммунологическое исследование при диагностике симптомов геморрагического васкулита. увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови.

Анализ кала на скрытую кровь при геморрагическом васкулите может быть полезным при абдоминальном синдроме.

Инструментальные методы диагностики геморрагического васкулита

Диагностика геморрагического васкулита

Иммуногистохимическая диагностика симптомов геморрагического васкулита участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от очагового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями).

При ирригографии, проводимой по причине геморрагического васкулита могут быть обнаружены большие симптомы наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли. Эндоскопическое исследование при симптомах абдоминального синдрома помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической Ассоциации (1990):

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии симптомов тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 20 лет, может быть причиной геморрагического васкулита.
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение) — симптомы геморрагического васкулита.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.

Для геморрагического васкулита характерны симптомы симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в животе и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогематурией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями и их причинами.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется симптомами петехиальных высыпаний и кровоточивостью. Отличается признаками низкого содержания тромбоцитов, не характерным для геморрагического васкулита.

ДВС — диагностика при симптомах геморрагического васкулита

В отличие от ДВС, при геморрагическом васкулите отсутствует фаза гипокоагуляции.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура при диагностике геморрагического васкулита

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с признаками тромбоцитопении, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для геморрагического васкулита.

Сывороточная болезнь при диагностике геморрагического васкулита

Симптомы сывороточной болезни возникает через 7-12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивницы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерный признак.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура при диагностике геморрагического васкулита

Признаки гипергаммаглобулинемической пурпуры проявляется рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна при геморрагическом васкулите. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.

Криоглобулинемия при диагностике геморрагического васкулита

При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характерный симптом: наличие кожных проявлений в виде livedo reticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит.

Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.

Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

Развитие болезни Шенлейна-Геноха

При геморрагическом васкулите преимущественно поражаются сосуды кожи, суставов, кишечника, почек; поражение сосудов легких, сердца, ЦНСменее характерно. В стенках пораженных сосудов обнаруживаются фиксированные иммунные комплексы, содержащие иммуноглобулин G и иммуноглобулин А (особенно в сосудах почек), компонент СЗ комплемента системы, фибрин.

Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы. Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

Поражение капилляров происходит за счет воздействия иммунных комплексов на сосудистую стенку. Образованные организмом иммунные комплексы циркулируют в кровеносном русле, оседая на стенках сосудов мелкого калибра и повреждая их. В ответ на это развивается неинфекционное (асептическое) воспаление тканей капилляров.

Клиническая картина данной патологии определяется тяжестью общего состояния организма и локализацией воспалительного процесса. Различают несколько основных симптомов, характерных для васкулита.

  • Кожный синдром. Болезнь проявляется в виде распространенной геморрагической сыпи. Чаще всего она локализована в области ягодиц, суставов, бедер, голеней, иногда высыпания обнаруживаются на туловище и конечностях. Тяжелое течение болезни характеризуется отмиранием тканей в зоне поражения, образованием язв. В случае продолжительного наличия сыпи на коже образуются участки шелушения.
  • Суставной синдром. 70% больных с данной болезнью страдают интенсивными болями в крупных суставах. Пораженные суставы могут деформироваться, вследствие чего нарушаются их опорно-двигательные функции. Мягкие околосуставные ткани при этом отекают. Данный синдром начинает проявляться на первых этапах развития болезни, затем прогрессирует при отсутствии адекватного лечения.
  • Абдоминальный синдром. В первые дни заболевания у больного нередко присутствует боль в животе, отдающая в оба подреберья либо спину. Часто данный симптом сопровождается вздутием, нарушением стула, тошнотой. В тяжелых случаях может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение.
  • Почечный синдром. В 25-30% случаев больные васкулитом имеют выраженные нарушения функции почек, что проявляется гломерулонефритом с нефротическим и гематурическим синдромами. Прогрессирование патологии приводит к возникновению почечной недостаточности.
  • Интоксикационный синдром. Особенно выражен у детей и ослабленных больных. Проявляется повышением температуры тела, рвотой, возможна диарея.
У детей У взрослых
  • быстрое развитие болезни и ярко выраженная симптоматика;
  • более 30% случаев сопровождаются лихорадкой;
  • сильная боль в животе и стул жидкой консистенции с примесью крови;
  • повреждение почек происходит на первых этапах развития васкулита, что проявляется наличием в моче белка и эритроцитов.
  • медленное прогрессирование болезни и стертая клиническая картина;
  • 50% больных испытывают боль в животе и диспептические расстройства;
  • в результате повреждения почек формируется почечная недостаточность на фоне диффузного гломерулонефрита.

Классификация

Кроме поражения кожных покровов, могут быть ярко выражены другие серьезные нарушения в организме. Учитывая наиболее выраженный клинический синдром, различают такие варианты патологии:

  1. Кожный тип – встречается наиболее часто, отличается ярко выраженной геморрагической сыпью.
  2. Суставной тип – нередко сочетается с кожной формой васкулита, характеризуется поражением крупных суставов. Воспаление суставов при этом имеет симметричный характер и отличается мигрирующим болевым синдромом. Суставная форма поражения при отсутствии лечения может привести к инвалидизации больного.
  3. Абдоминальный тип – отличается ранним поражением кишечника, нередко осложняется разрывом стенки органа и кишечным кровотечением.
  4. Почечный тип – характеризуется выраженным поражением почек. Нередко развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом.
  5. Смешанный тип – имеет проявления нескольких форм васкулита.

В зависимости от фазы течения васкулита, выделяют период обострения и стихания воспалительного процесса.

Различают три степени тяжести заболевания, учитывая особенности клинической картины:

  • Легкая форма патологии проявляется болями в суставах, необильной сыпью.
  • Среднетяжелая форма заболевания проявляется обильной сыпью, артритами, микрогематурией, периодическими болями в животе.
  • Тяжелая форма поражения характеризуется сливной сыпью (нередко с участками некроза), макрогематурией, ангионевротическими отеками, острой почечной недостаточностью, желудочно-кишечным кровотечением.

По продолжительности клинического течения болезни выделяют:

  • острый васкулит – до 2 месяцев;
  • затяжной васкулит – до 6 месяцев;
  • хронический васкулит – более полугода.

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

  • кожная или простая форма;
  • кожно-суставная форма;
  • почечная форма;
  • абдоминальная (проявления со стороны живота);
  • комбинированная или смешанная форма.

Васкулит на коже

В зависимости от течения болезни выделяют:

  • острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
  • подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
  • затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
  • рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
  • хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
  • молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

  • кожным;
  • суставным;
  • абдоминальным (то есть со стороны живота);
  • почечным;
  • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

  • молниеносным (в течение нескольких дней);
  • острым (до 30-40 дней);
  • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
  • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
  • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Симптомы

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
  • поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

У взрослых:

  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожный синдром

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или крапивница. Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

Геморрагический васкулит

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Суставной синдром

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена).

Заболевание - Геморрагическая анемия

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Почечный синдром

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), протеинурией (белок в моче) и нефротическим синдромом, то есть отеками.

Другие симптомы

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, миокардиты и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

Анемический синдром

Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически снижение уровня гемоглобина проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.

Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен ангионевротический отек (отек Квинке) и склонность к рецидивированию.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

  • Иммунологическое исследование

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

  • Коагулограмма (в пределах нормы).
  • Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

  • УЗИ почек (при почечном синдроме);
  • УЗИ брюшной полости (при болях в животе);
  • биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
  • эндоскопические методы (ФГДС, колоноскопия и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

  • щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
  • проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
  • манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Клиническое обследование при геморрагическом васкулите

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент Fw и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита — основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Врач обследует девочку

Инструментальные методы при геморрагическом васкулите

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек — основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбо-цитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Геморрагический васкулит лечение

Геморрагический васкулит необходимо отличать от септического эндокардита, ревматизма, системных васкулитов, волчанки красной системной. Особую трудность для диагностики представляет абдоминальный вариант заболевания.

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

  1. Коагулограмма.
  2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
  3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
  4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Диагностика геморрагического васкулита начинается с тщательного опроса и объективного осмотра больного. Для подтверждения диагноза применяются дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования. В пользу васкулита свидетельствуют такие изменения:

  1. Развернутый анализ крови: увеличение количества эозинофилов, лейкоцитов, тромбоцитов, умеренное повышение СОЭ.
  2. Общий анализ мочи: наличие в моче белка, цилиндров, эритроцитов.
  3. Обнаружение иммунных комплексов в циркулирующей крови.
  4. Коагулограмма: отсутствие нарушения свертывающей способности крови при наличии геморрагической сыпи.
  5. Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, серомукоида, изменение соотношения фракций белка, выявление антистрептолизина О.
  6. Увеличение количества иммуноглобулина А и снижения иммуноглобулина G, элементов системы комплемента, криоглобулинов в крови.
  7. Биопсия кожи. Используется в тяжелых случаях. При гистологическом анализе определяются такие изменения: микротромбозы, отложения ЦИК и иммуноглобулина А на эндотелии стенки мелких сосудов, наличие элементов крови вне сосуда.
  8. УЗИ внутренних органов, сосудов позволяет выявить локальные участки поражения.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

  1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

При геморрагическом васкулите обязательны госпитализация, постельный режим, безаллергенная диета, при поражении кишечника — голод, парентеральное питание. В остром периоде назначают глюкокортикостероидные препараты в дозе 30-40 мг с постепенным снижением до поддерживающей дозы или полной отмены лекарства по мере клинического улучшения.

При поражении почек показано сочетанное применение глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов, гепарина. Использование глюкокортикостероидных препаратов, особенно длительное, требует применения антикоагулянтов из-за характерного для этих препаратов усиления свертываемости крови. Больным проводят гепаринотерапию (комбинация внутривенного и подкожного введения гепарина из расчета 5 тыс.

ЕД два-три раза в сутки под контролем свертывающей системы), назначают высокие дозы аскорбиновой кислоты (2-3 г в сутки) и рутина. Ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота) при геморрагическом васкулите противопоказаны; антигистаминные препараты в остром периоде не эффективны; назначение антибиотиков, сульфаниламидов нецелесообразно из-за угрозы развития аллергии.

В тяжелых случаях показан плазмаферез, при наличии четких локальных очагов инфекции — осторожная терапия малоаллергизирующими антибиотиками. Для лечения геморрагического васкулита применяют также делагил, бруфен; ацетилсалициловую кислоту и индометацин необходимо назначать очень осторожно из-за опасности развития язвы желудка. Физметоды лечения в остром периоде геморрагического васкулита противопоказаны.

В дальнейшем больным следует избегать аллергизации: проведения аллергологических диагностических проб кожных, введения вакцин, сывороток, др. аллергизирующих препаратов.

Геморрагический васкулит фото

Прогноз заболевания определяется тяжестью поражения внутриорганных сосудов: в остром периоде — желудочно-кишечного тракта, при хроническом течении — почек. Возможны сравнительно благоприятно протекающие рецидивы кожной формы заболевания.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

  • кишечная непроходимость;
  • панкреатит;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • перитонит;
  • постгеморрагическая анемия;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • тромбозы и инфаркты в органах;
  • церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Васкулит нередко сопровождается осложнениями:

  • непроходимость кишечника;
  • легочное кровотечение;
  • панкреатит;
  • прободение язвы желудка либо кишечника;
  • воспаление брюшины;
  • анемия;
  • тромбозы и инфаркты внутренних органов;
  • ДВС-синдром с дефицитом тромбоцитов в плазме крови;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • невриты и расстройства центральной нервной системы.

Диетотерапия

Подход к лечению болезни определяется с учетом индивидуальных особенностей организма больного, степени поражения и возраста. При легком течении болезни возможно амбулаторное лечение, но в случае прогрессирования васкулита показана госпитализация.

Лечение данной патологии должно быть комплексным и включать следующие пункты:

  1. Гипоаллергенная диета.
  2. Медикаментозная терапия:
  • энтеросорбенты – способствуют выведению токсинов;
  • антигистаминные препараты – препятствуют развитию аллергических реакций;
  • дезагреганты – препятствуют формированию кровяных сгустков, улучшают циркуляцию крови по сосудам мелкого калибра;
  • антибиотики – ликвидируют бактериальное заражение;
  • дезинтоксикационная терапия – способствует очищению организма от токсических веществ;
  • глюкокортикоиды – оказывают выраженное противовоспалительное действие;
  • витамины – способствуют восстановлению поврежденной клеточной оболочки;
  • цитостатики – активизируют защитные функции организма, тормозят формирование опухолевых тканей;
  • нестероидные противовоспалительные препараты – оказывают обезболивающий, противовоспалительный и жаропонижающий эффекты;
  • спазмолитики – снижают интенсивность боли спастического характера;
  • антациды – снижают кислотность пищеварительного сока в желудке, препятствуют повреждению стенок органа медикаментозными средствами.

Дополнительно могут назначаться препараты для симптоматического лечения, исходя из особенностей развития болезни. Схемы лечения разрабатываются индивидуально.

  1. При неэффективности консервативной терапии применяется хирургическое вмешательство. Задача такого лечения – удалить локальные очаги поражения и восстановить целостность, функциональность поврежденного болезнью органа.
  2. Плазмаферез применяется в случае неспособности почек к выведению вредных веществ из организма. Осуществляется данная процедура с помощью специальных приборов.

Основной задачей диеты при васкулите является исключение продуктов, которые могут стимулировать развитие аллергической реакции. Рекомендуется также исключение мясных и рыбных блюд, продуктов, содержащих искусственные красители и ароматизаторы.

Клиника геморрагического васкулита

В большинстве случаев заболевание начинается внезапно — с повышения температуры, появления геморрагической папулезной или уртикарной сыпи с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, чаще всего ног, ягодицах, груди, животе. Расположение сыпи симметрично, при надавливании элементы не исчезают.

Поражение суставов (преимущественно крупных, чаще всего коленных, голеностопных) происходит одновременно с появлением сыпи и наблюдается примерно в 50 % случаев. В области суставов отмечается геморрагическая сыпь; отек, иногда геморрагический, преимущественно локализован периартикулярно. Наблюдаются «летучие» боли различной интенсивности, вплоть до резко выраженных.

Поражение желудочно-кишечного тракта, вызванное геморрагиями его поверхности, брыжейки и брюшины, развивается одновременно с кожными проявлениями или может им предшествовать. Боли по типу кишечной колики, схваткообразного или постоянного характера усиливаются при пальпации, локализуются чаще всего около пупка, но возможны и в др.

участках живота, симулируют язвенную болезнь, аппендицит, холецистит, панкреатит. Наблюдается картина абдоминального синдрома, признаки раздражения брюшины (заостренные черты лица, язык сухой, обложенный, больные мечутся в постели), часто жидкий стул, реже — затруднение стула, мелена, кровавая рвота, кишечные кровотечения.

В крови выявляются лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ, постгеморрагическая анемия. В большинстве случаев абдоминальный синдром проходит самостоятельно в течение двух-трех дней. Диагностика геморрагического васкулита при отсутствии кожно-суставных проявлений крайне затруднительна, что часто приводит к ошибкам и как следствие — хирургическому вмешательству по поводу острой кишечной непроходимости, язвы желудка или кишечника. В ряде случаев, особенно в детском возрасте, возможно развитие некроза кишечной стенки.

Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается у трети — половины больных, имеет характер острого гломерулонефрита с гематурией, протеинурией, цилиндрурией. Формируется в течение одной — четырех недель с начала заболевания, может прогрессировать на фоне затухания остальных симптомов. Возможно развитие острой почечной недостаточности, у 5-10 % больных — хронического гломерулонефрита с почечной недостаточностью.

как выглядит Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит может иметь острый и хронический характер. Особо выделяют молниеносную форму геморрагического васкулита, которая приводит к гибели больного через несколько дней после начала заболевания от желудочно-кишечного кровотечения или перитонита в результате перфорации язв кишечника.

Рецепты народной медицины

Народная медицина предлагает несколько вариантов лечения данного заболевания. Однако, применяя их, пациент должен понимать, что такое лечение не способно полностью заменить лекарственную терапию. Рецепты народной медицины рекомендуется применять лишь в качестве дополнения к основному комплексу лечебных мероприятий.

Рецепт №1

Ингредиенты:

  • лимон – 3 шт.;
  • гвоздика (специя) – 2 шт;
  • вода – 1,5 л;
  • сахар – 500 г.

Приготовление

  1. Смешать измельченный лимон, гвоздику и сахар.
  2. Залить смесь теплой водой.
  3. Настоять средство в темном месте в течение 15 суток.
  4. Принимать по 1 десертной ложке 3 раза в день перед приемом пищи.

Рецепт№2

Ингредиенты:

  • листья руты – 5 частей;
  • сливочное либо растительное масло – 1 часть.

Приготовление

  1. Растолочь листья руты и смешать их с маслом.
  2. Настоять средство в темном месте на протяжении 10 суток.
  3. Готовую смесь наносить на пораженные участки кожи 4 раза в день.

Рецепт№3

Ингредиенты:

  • хвощ;
  • мята;
  • бузина;
  • ноготки;
  • почки тополя;
  • тысячелистник;
  • череда.

Приготовление

  1. Все травы смешать в одинаковых пропорциях.
  2. Ежедневно делать травяной настой из 10 г смеси и 300 мл кипятка.
  3. Принимать настой по 100 мл трижды в день.

Профилактика

Геморрагический васкулит симптомы

Соблюдение несложных правил позволит снизить риск развития васкулита. Профилактика данной патологии включает:

  • соблюдение правил здорового образа жизни;
  • закаливание организма и укрепление иммунной системы;
  • регулярные прогулки на свежем воздухе и занятия спортом;
  • своевременное начало лечения инфекционных и паразитарных заболеваний;
  • исключение переохлаждений;
  • отказ от неконтролируемого специалистом приема медикаментозных средств.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Легкие формы болезни нередко заканчиваются саморазрешением. Молниеносная форма васкулита может завершиться летальным исходом уже в первые сутки заболевания. Причиной смерти в таком случае бывает внутримозговое кровоизлияние либо тяжелый почечный синдром.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector