То, чего вы не знали о лейкемии

Формы лейкемии

Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:

  • Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
  • Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
  • Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
  • Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
  • Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.

Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.

https://www.youtube.com/watch?v=FJOYAaygQFE

Острый лейкоз относится к злокачественным опухолям кроветворной системы, развивается быстро. Клиническое течение проходит от начальной до терминальной стадии через периоды обострения и ремиссии. Это зависит от эффективности проводимой терапии. Ремиссией принято считать, отсутствие проявлений на фоне мало измененной картины крови.

В начале заболевания появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, непостоянные боли в суставах, наклонность к появлению кровоподтеков после небольших травм, невысокая температура, повышенная потливость, частые головные боли. Иногда возможны ангина или другие воспалительные заболевания.

Язвенный стоматит

Язвенный стоматит при лейкозе

Геморрагические изменения наиболее характерны для промиелоцитарного лейкоза. Это чрезвычайно злокачественная форма заболевания, при которой возникает кровоизлияние в мозг и быстрый летальный исход. Инфекционные и язвенно-некротические изменения являются симптомами лимфоцитарного лейкоза. При этом обнаруживаются увеличенные плотные лимфоузлы в подчелюстной и надключичной области, что более характерно для детей.

В анализах крови до 90% всех лейкоцитов составляют ранние (бластные) клетки. Чем выше количество лейкоцитов, тем хуже прогноз заболевания, меньше продолжительность жизни. Все изменения происходят на фоне низкого содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Развитие этих клеток крови совершенно блокируется.

Острый моноцитарный лейкоз (монобластный) и миелоцитарный лейкозы отличаются наклонностью к язвенно-некротическим изменениям во внутренних органах, высокой температурой, выраженным малокровием. Длительность жизни больного около восьми месяцев. Больные лейкозом умирают от воспалительных заболеваний и сепсиса.

Увеличение лимфоузлов

Увеличение лимфоузлов

Для острого лимфоцитарного лейкоза характерно поражение определенных групп лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Наиболее благоприятная форма заболевания в плане лечения. Чаще возникает у детей и молодых людей. Нет геморрагических проявлений, анемии. Пациенты жалуются на боли в костях, в позвоночнике. На первое место выходит неврологическая симптоматика (радикулиты, невралгии).

В терминальной стадии лейкоза организм совершенно не отвечает на лечебные мероприятия, возникает сепсис, язвенно-некротические поражения, внутреннее кровотечение.

Наиболее частая форма заболевания. Возникает у детей и молодых людей, длится много лет. В начальной стадии заболевания симптомы либо отсутствуют, либо беспокоит тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки. Болезнь выявляется часто при исследовании анализа крови во время профилактического осмотра.

Далее развивается утомляемость, потливость, слабость (связаны с нарастанием анемии). У ½ больных выявляют инфаркт селезенки, который протекает с острыми болями в животе, повышением температуры тела. Селезенка достигает значительных размеров. Она легко пальпируется при осмотре. Печень тоже увеличивается, но ее функции не страдают.

В терминальной стадии появляются невралгические боли по ходу нервных корешков, наклонность к кровоизлияниям, распространенной инфекции.

Заболевание занимает особое место в группе лейкозов, потому что относится к доброкачественным опухолям крови. Значительный рост незрелых форм лимфоцитов приводит к отсутствию иммунитета, потому что эти клетки не могут бороться с инфекцией. Чаще болеют пожилые мужчины. Характерна заболеваемость родственников.

После общих симптомов появляются увеличенные плотные, безболезненные лимфоузлы в области шеи, подмышек, в паху. В дальнейшем определяется рост лимфоузлов вокруг сердца, по ходу кишечника. Пациента беспокоят поносы, потеря веса.

Поражение кожи при лимфолейкозе

Поражение кожи при лимфолейкозе

Для этой формы лейкоза характерны разнообразные поражения кожи. Лимфолейкоз обнаруживается при обследовании пациентов с псориазом. Наибольшую опасность представляют аутоиммунные процессы на собственные ткани. Есть возможность перехода в злокачественные новообразования.

Борьбе с болезнью предшествует диагностика рака крови. Как она выглядит? Родители обращаются к врачу после того, как заметят тревожные симптомы. Врач осматривает ребенка и проверяет, не произошло увеличения внутренних органов брюшной полости.

Забор образца костного мозга для трансплантации

Забор образца костного мозга

Затем поручает проведение анализа крови. Если он покажет наличие раковых клеток, ребенок попадает в специализированный центр. Там определяется тип рака начинается лечение лейкемии. Необходимо определить, как расширенная болезнь. Обязательно нужно выяснить стадию развития болезни.

Для этого под общим наркозом проводят люмбальную пункцию. Кроме того, выполняется УЗИ брюшной полости и рентген грудной клетки. До принятия соответствующего лечения часто необходимо переливание крови, а также введение антибиотиков. Борьба с раком крови зависит от типа лейкемии.

Этапы лечения, как правило, выглядят следующим образом:

  • Введение центрального катетера в крупную вену, через который получают кровь и вводят лекарства.
  • Ребенок проходит химиотерапию, чтобы побороть с раковые клетки.
  • Маленький пациент остается на несколько недель или месяцев в больнице. Ремиссия болезни означает, что исчезли все симптомы. Этот процесс обычно поддерживают путем дальнейшего лечения в больнице или дома.
  • Из-за того, что препараты, применяемые в лечении лейкемии повреждают костный мозг, больному вводят тромбоцитарную или этитроцитарную массу. Кроме того, в целях предотвращения инфекций, назначают прием антимикробных и противогрибковых лекарств.
  • Поддерживающая терапия длится около двух лет. В это время ребенок может вернуться к нормальной жизни, но его необходимо защищать от болезней, особенно от ветреной оспы.
  • После 30 месяцев, проводятся контрольные испытания. Если результаты будут соответствующие, ребенок перестает принимать лекарства. Об полного выздоровлении можно говорить тогда, когда еще через пять лет пациент чувствует себя хорошо.
  • Иногда необходима пересадка костного мозга – желательно, от братьев и сестер. Чтобы процедура принесла желаемые результаты, болезнь должна быть в фазе ремиссии.

Симптомы лейкемии не должны быть проигнорированы, потому что рак крови – это серьезная болезнь, требующая лечения в максимально короткие сроки.

Наиболее распространенной формой острой лейкемии у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Распространенность этой болезни составляет 1 на 100 000 человек в возрасте от 30 лет и 1 на 10 000 человек в возрасте старше 65 лет. Причины возникновения острой миелоидной лейкемией у взрослых не до конца изучены.

Предполагается, что этому способствуют ионизирующее излучения и частый контакт с продуктами нефтепереработки, а также химиотерапия в ходе лечения других опухолей. Существуют также другие вероятные факторы риска, такие как воздействие различных факторов окружающей среды, врожденные генетические дефекты или другие заболевания кроветворной системы.

Вторым по частоте среди взрослых острым лейкозом является острый лимфобластный лейкоз (ALL), что составляет около 10-20% случаев острого лейкоза у взрослых, и которая является наиболее распространенной формой у детей.

Причины острой лимфобластной лейкемии еще не известны. Пик заболеваемости этой болезнью приходится на 3-7 лет. У взрослых страдают в основном молодые люди в возрасте до 30 лет. Имеет неспецифические симптомы – наблюдается слабость, лихорадка, боли в суставах.

Симптомы острых лейкемий:

  • Симптомы гриппа – температура, слабость, боль в костях, симптомы воспаления дыхательных путей.
  • Симптомы т.н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом, из десен, носа, желудочно-кишечного тракта или половых путей и геморрагическая пурпура на коже и оболочках.
  • Симптомы, связанные с ослаблением иммунитета – частые простудные заболевания, активация герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальные и грибковые инфекции, появление эрозии на оболочках и т.д.
  • Кроме того, лейкемия вызывает ряд других симптомов, не все из которых возникают у всех больных и не являются типичными для лейкемии. Но весьма «ценны» при диагностике заболевания.
  • При острой лимфобластной лейкемии происходит увеличение селезенки и/или лимфатических узлов у 75% больных, что позволяет производить предварительную дифференциацию по отношению к острой миелоидной лейкемией.
  • У некоторых больных лимфобластной лейкемией происходят также нарушения кровотока в мелких сосудах, в результате засорения кровеносными клетками, чаще всего это происходит, когда количество лейкоцитов в крови значительно превышает норму. Проявляться это может в виде расстройств зрения или сознания.

В ходе острой лейкемии очень важно быстрая ее диагностика и принятие немедленного лечения. Острая лейкемия, если ее не лечить, приводит, как правило, к смерти в течении нескольких недель.

  • Ежегодно на каждый миллион жителей приходится 35 больных лейкемией, 5 из которых дети.
  • Лейкемия (лейкоз) – это рак кровообразующих клеток.
  • Одна незрелая клетка, преобразовавшаяся в патологическую, начинает бесконтрольно размножаться. Таким образом начинается развитие недуга.
  • Лейкемия классифицируется в зависимости от скорости развития заболевания и вида пораженных клеток.
  • Процесс лечения проходит сложно. Методы терапии подбираются индивидуально, соответственно типу лейкемии.
  • Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
  • Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.
  1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 390С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Общие сведения

В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.

Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).

  • Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
  • Эритроциты (они же –красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
  • Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется.

Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании.

Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.

Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы).

Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг). Лейкозы подразумевают под собой первичное поражение костного мозга, в то время как лимфомы его поражают вторично, уже в качестве воздействия метастаз. Учитывая тот факт, что лейкозы определяют преимущественно наличие опухолевых клеток в крови, в обозначении лейкозов применяется термин «лейкемия».

Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.

При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток.

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

  • Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
  • Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
  • Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций.

Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток.

Острый лейкоз

Острый лейкоз

Определение

– онкологическое заболевание кроветворных клеток. Начало этой болезни кладет единственная клетка, ставшая лейкемической в результате отклонений. Постепенно такая клетка претерпевает ряд изменений и становится злокачественной. Она непрерывно продуцирует злокачественные зрелые дочерние клетки и клетки, которые так и остаются незрелыми.

То, чего вы не знали о лейкемии

Для того чтобы понять суть этой болезни, полезным будет узнать, как образуется кровь, какие существуют виды кровяных клеток и что происходит во время лейкемии.

У здорового человека:

  • Кровь состоит из жидкости, называемой плазмой, и трех видов кровяных клеток, каждый из которых выполняет свои функции.
  • Белые кровяные клетки (БКК) или лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями и болезнями. Существуют различные виды лейкоцитов с присущими им функциями. Например, назначение нейтрофилов и моноцитов – справляться с острыми инфекциями, вызванными бактериями. Кроме того, моноциты играют важную роль в противостоянии хроническим инфекциям. В этом им помогают лимфоциты, которые вырабатывают антитела, направленные против возбудителей инфекции. Эозинофилы и базофилы – еще одни представители лейкоцитов – играют важную роль при аллергических реакциях и паразитарных инфекциях.
  • Красные кровяные клетки (ККК) или эритроциты переносят кислород от легких к тканям организма и углекислый газ в обратном направлении. Гемоглобин, содержащийся в красных кровяных клетках, придает им красный цвет.
  • Кровяные пластинки – тромбоциты – можно сравнить с крошечными пробками, закрывающими повреждения сосудов. Они образуют кровяные сгустки, предотвращающие потерю крови.
  • Кровяные клетки формируются в костном мозге – губчатом центре кости темно-красного текста. Бластами называют новые (незрелые) кровяные клетки. Они созревают и превращаются в лейкоциты, эритроциты или тромбоциты. В норме процесс образования кровяных клеток носит организованный характер: новые клетки продуцируются тогда, когда они нужны организму.
  • Клетка, претерпевшая патологические изменения, начинает хаотически производить большое количество бластов. В зависимости от вида лейкемии бластные клетки либо не созревают, либо вырастают в слабо функционирующие подобия основных видов кровяных клеток.

Классификация острого лейкоза

По темпу развития лейкемия делится на острую и хроническую. Первый вид лейкемии развивается стремительно, лейкозные клетки при этом не созревают, оставаясь бластами. При хронической форме болезнь прогрессирует медленнее, а большинство лейкемических клеток становятся практически нормальными зрелыми лейкоцитами.

Ещё одним фактором, лежащим в основе классификации лейкемии, является тип пораженных клеток. Если патологические изменения затронули лимфоциты, это лимфоидная (или лимфоцитарная) лейкемия. При миелоидном лейкозе поражаются миелоидные клетки.

Таким образом, выделяют четыре вида лейкемии:

  • Острая лимфоцитарная лейкемия (ОЛЛ) чаще всего встречается у детей, но поражает и взрослых.
  • Острая миелоидная лейкемия (ОМЛ) распространена среди детей и взрослых. Иногда эту форму болезни называют ещё острой нелимфоцитарной лейкемией. Далее ОМЛ делится на подгруппы в зависимости от вида миелоидных клеток и от того, присутствуют ли какие-либо мутации хромосом. Лечение острой промиелоцитарной лейкемии существенно отличается от лечения других видов ОМЛ.
  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) наблюдается главным образом у людей старше 55 лет. В некоторых случаях возраст больного может быть меньше. Дети редко заболевают этим видом лейкоза.
  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) поражает в основном взрослых. Она наблюдается лишь у небольшого числа детей. ХМЛ стала первым выявленным злокачественным заболеванием крови. Из-за обнаруженных в крови лейкоцитов этот недуг получил название «лейкемия» от греч. leuk – белый и aemia – кровь (дословно — «белая кровь»).

То, чего вы не знали о лейкемии

К другим, менее распространенным видам хронической лейкемии (именуемым также хроническими лимфопролиферативными состояниями) относятся волосатоклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточная лейкемия (лимфома) взрослых, ретикулез Сезари, хронический миеломоноцитарный лейкоз, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов и лейкемия тучных клеток. Эти разновидности не будут описаны в данной статье. Но многие изложенные здесь принципы могут быть применимы по отношению к ним.

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

То, чего вы не знали о лейкемии

Формы лейкоза зависят от клинического течения заболевания. Болезнь может начинаться внезапно, бурно, протекать тяжело — это характерно для острого лейкоза. Хроническая форма развивается годами, с периодами обострений и ремиссий, более благоприятна в плане терапии.

В зависимости от преобладания определенных незрелых видов лейкоцитов выделяются заболевания по названию клеток:

  • лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) — рост лимфоцитов;
  • миелолейкоз (миелоидный лейкоз) — чрезмерное развитие лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в норме миелоцитов в крови не должно быть).

Кроме того, миелолейкоз различается по обнаружению разных видов миелоцитов (промиелоцитарный лейкоз).

Для врача правильно сформулированный диагноз подразумевает определенное клиническое течение, стандартные лечебные мероприятия, прогноз заболевания.

По характеру течения лейкоз бывает

, из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и

, из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный.

• Начальная , обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.• Полная ремиссия.• Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии. • Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

• лимфобластный;• миелобластный;• промиелоцитарный;• монобластный;• миеломонобластный;• мегакариобластный;• недифференцированный;• эритромиелобластный.

• миелолейкоз (с Ph’-хромосомой у детей и ювенильный);• миелосклероз;• мегакариоцитарный;• миелоцитарный;• базофильный;• восатоклеточный;• моноцитарный;• эритремия;• Т-клеточный пролимфоцитарный;• эозинофильный; • миеломоноцитарный;• нейтрофильный.

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии. Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз.

На основании агрессивности, присущей течению заболевания, выделяют острую форму лейкоза и форму хроническую.

Лейкоз

Острый лейкоз подразумевает под собой обнаружение в крови значительного количества раковых незрелых клеток, своих функций эти клетки не выполняют. Симптомы лейкоза в данном случае проявляются достаточно рано, заболеванию свойственно быстрое прогрессирование.

Хронический лейкоз определяет способность раковых клеток к выполнению функций, им присущих, за счет чего долгое время симптомы заболевания не проявляются. Обнаружение хронического лейкоза происходит нередко случайным образом, например, в рамках проведения профилактического обследования или при необходимости изучения с той или иной целью крови пациента.

У обеих форм есть важная особенность, заключается она в том, что вопреки сценарию многих заболеваний, острая форма никогда не становится хронической и форма хроническая никогда не может обостриться. Соответственно, определения типа «острая» или «хроническая» форма применяются лишь для удобства отнесения заболевания к конкретному сценарию его течения.

В зависимости от конкретного типа лейкоцитов, оказавшихся вовлеченными в патологический процесс, выделяют следующие типы лейкоза:

  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз)представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.
  • Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз) такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Острая лимфобластная лейкемия (или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз) течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.
  • Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз) в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:
    • лейкоз без сопутствующего созревания клеток;
    • лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;
    • лейкоз промиелобластный;
    • миеломонобластный лейкоз;
    • лейкоз монобластный;
    • эритролейкоз;
    • лейкоз мегакариобластный.

Когда необходимо обратиться к врачу?

Так как симптомы лейкоза, как правило, не отличаются яркой выраженностью, люди могут подумать, что это тяжелый случай

, который никак не проходит.

Вам стоит посетить кабинет врача, если:

  • боль в горле длится больше одной-двух недель;
  • по непонятной причине кровоточат десна, нос, глаза, появилась кровь в моче и каловых массах, на коже;
  • частые инфекционные заболевания, необъяснимая лихорадка и потоотделение;
  • лимфатические узлы не проходят в течение двух недель;
  • чувствуется необычная усталость или нехватка энергии;
  • вы неожиданно потеряли в весе.

Большинство пациентов, испытывающих такие проблемы, не страдают лейкемией. Но, если данное злокачественное заболевание крови всё-таки присутствует, а человек об этом и не подозревает, его коварная манера проявления может привести к тому, что будет установлен ошибочный диагноз.

Диагностика

Любой диагноз ставят на основе подробной истории болезни (т.е. хроники развития болезни), осмотре и результатах анализа, назначаемых исходя из первых двух факторов. Если есть подозрения на лейкемию, при осмотре врач обратит особое внимание на признаки кровотечения и петехии, увеличенные лимфатические узлы (на шее, под руками, в паху), степень бледности языка и глаз, размер печени и селезенки.

Важную роль в диагностике лейкемии играет анализ крови. Образец крови исследуют под микроскопом, чтобы изучить, как выглядит клетка, и определить количество зрелых клеток и бластов. По анализу крови можно обнаружить лейкемию у больного, но точно определить вид этого заболевания нельзя.

Для дальнейшего изучение лейкемических клеток или выяснения вида лейкемии гематолог, онколог или патологоанат делает биопсию костного мозга. Врач вводит иглу в большую кость (как правило, тазовую) и забирает небольшое количество костного мозга, представляющего собой жидкость. Данный материал является пробой.

Затем костный мозг исследуют под микроскопом. В случае если лейкемия обнаружена в пробе костного мозга, проводят дальнейшие анализы для уточнения вида лейкемии. Лечащий врач пациента назначает различные анализы, которые покажут степень заболевания. Поясничный прокол (известный как люмбальная пункция) производится для выявления лейкозных клеток в цереброспинальной жидкости (т.е. жидкости, заполняющей полости головного и спинного мозга). Флюорография может помочь обнаружить признаки заболевания в груди.

  • Биохимический анализ крови, который со стопроцентной точностью поможет определить патологические изменения.
  • Биопсия костного мозга для выявления нарушений его функционирования.

    Биопсия костного мозга

  • Цитологическое и гистологическое исследование пунктата костного мозга.
  • Рентген грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

  • Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
  • Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
  • Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
  • Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

  • Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
  • Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
  • При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

  • Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
  • Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
  • Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
  • Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
  • Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

  1. Общий анализ крови:
  • Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
  • Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*1012/л);
  • Низкие тромбоциты (норма 150-400*109/л);
  • Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
  • Бластные (молодые) клетки {amp}gt;20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
  •  Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается {amp}gt;100*109/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*109/л);
  • Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
  • Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
  • Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
  1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:
  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена{amp}lt;2г/л;
  • Снижение общего белка {amp}lt;60г/л;
  • Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
  1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
  • Бласты (молодые клетки) {amp}gt;30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1.  Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген,  неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие  внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки:  является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Чтобы поставить диагноз, установить форму лейкоза, необходимо провести обследование больного. Сначала в поликлинике осмотром занимается врач онколог. Проводятся клинические и биохимические анализы крови. Затем пациента направляют в отделение гематологии, где производятся более специфические виды анализов. Исследуется пунктат костного мозга, который берется из грудины или подвздошной кости. Проводятся генетические исследования на молекулярном уровне.

То, чего вы не знали о лейкемии

Ряд общих симптомов с ВИЧ-инфекцией ставит задачу обязательного дополнительного обследования.

Методы лечения

• Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.• Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы. • Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л.

настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов. • Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.• Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой. • В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

Как правило, лейкемию лечат химиотерапией, в некоторых случаях лучевой и биологической терапиями. Пересадку костного мозга предпринимают, только если виден положительный эффект от начального лечения. При химиотерапии используют лекарства, убивающие раковые клетки. Существует много различных видов данного метода лечения, применяемых для такого же множества форм раков.

Больным, нуждающимся в повторных курсах внутривенной химиотерапии, врач может предложить установить полупостоянный катетер (известный также под названием катетер типа Хикман) в вену. Это тонкая пластическая трубка, которую вводят в вену шеи или груди. Болевые ощущения возникают сразу же после установки катетера, но быстро проходят.

В лечении острой лейкемии важную роль играет химиотерапия цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), окружающей головной и спинной мозг. Внутривенная и оральная лекарственная терапии беспомощны, так как лекарственные препараты не смогут достичь этой жидкости из-за гематоэнцефалического барьера – защитного механизма организма, оберегающего головной мозг.

формирование клеток крови

Поэтому врачи вводят лекарства внутритекально (что означает непосредственно в спинномозговую жидкость) путем люмбальных пункций. Поскольку вся химиотерапия сопровождается высокой токсичностью, врачи разбивают её на курсы, после завершения которых пациенту дается время оправиться от побочных явлений, а его иммунной системе восстановиться. В некоторых случаях пациента помещают в больницу для прохождения курса лечения.

При проведении радиотерапии, именуемой также лучевой терапией, используют высокоэнергетические лучи (к которым, в частности, относятся рентгеновские лучи), останавливающие рост и размножение раковых клеток. Облучению подвергают какой-либо орган (например, селезенку) или всё тело, как правило, перед операцией по трансплантации костного мозга.

Биологическая терапия или иммунотерапия заключается в применении веществ, которые оказывают влияние на способность иммунной системы организма разрушать раковые клетки. Выделяют две разновидности этого способа борьбы с лейкемией: терапия с участием интерферонов, стимулирующих иммунную систему к уничтожению раковых клеток, и моноклональных антител, связывающих онкологическую клетку и помогающих этим защитному механизму организма распознать её. Описанный метод, как правило, используют для лечения хронических видов лейкемии.

Во время подготовки к трансплантации костный мозг пациента подвергается мощной химиотерапии и радиационному облучению для уничтожения лейкозных клеток. В настоящее время некоторые медицинские центры предпочитают пересаживать стволовые клетки периферической крови донора. Новый костный мозг донора распознает лейкемические клетки и убивает их.

Такой механизм называется эффектом «трансплантат против лейкоза». За несколько дней до пересадки костный мозг пациента разрушают, а затем заменяют его новым. Здоровый костный мозг вводят в кровь через специальный мешок, как при переливании крови через капельницу. Клетки нового костного мозга поступают с кровью в кости и начинают расти.

Должно пройти несколько недель перед тем, как трансплантированный мозг сможет производить достаточное для борьбы с инфекцией количество клеток и останавливать кровотечение. В течение этого времени больному следует оставаться в больнице, чтобы избежать заражения различными инфекциями и находиться под неусыпным контролем специалистов, которые будут следить за тем, чтобы у него не открылось кровотечение.

Здоровые клетки костного мозга берут у донора или самого пациента до начала лечения большими дозами облучения. Донорами чаще всего являются брат или сестра или добровольцы из реестра доноров костного мозга.

Анатомия и физиология костного мозга

Ещё несколько лет назад процесс донации костного мозга состоял в многократном откачивании крови под действием общей анестезии. На сегодняшний день донорам вводят колониестимулирующий фактор под кожу в течение нескольких дней подряд (на подобие инъекций

). Врач или медсестра могут научить донора делать уколы самостоятельно. Эти инъекции стимулируют выход стволовых (очень молодых) клеток из костного мозга в кровь.

Иглу вводят в вену руки, выкачивают немного крови и помещают в аппарат, который разделяет полученную кровь на плазму и остальные виды кровяных клеток. Молодые клетки хранят особняком, а все остальные составляющие (плазму и основную часть клеток) возвращают донору тем же путем, т.е. вводят шприц с той же или новой иглой в вену другой руки.

Костный мозг донора хранит в себе резервный потенциал и нормально функционирует после сдачи крови. Не каждый может выполнять эту благородную миссию, так как необходимым условием является совместимость костного мозга донора и пациента. Вероятность того, что клетки брата или сестры подойдут для трансплантации составляет 25 процентов.

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми.

Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты).

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Диагностирование

Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.

Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа.

В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли.

Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях. Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества.

То, чего вы не знали о лейкемии

Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения. Собственно по этой причине и важно определить природу опухоли, на основании которой появится возможность определения оптимального и наиболее эффективного варианта лечения.

Качественная диагностика лейкоза проводится только квалифицированным специалистом. Гематолог – это врач по крови, в специализацию которого входит полное исследование анализов взятых у пациента. Именно этот доктор может диагностировать или исключить лейкемию у пациента. При лейкозе одного анализа крови не достаточно, нужно пройти весь комплекс лабораторных исследований.

Онкозаболевания крови можно диагностировать с помощью таких исследований:

  1. Микроскопический анализ крови. С помощью такой диагностической меры, можно определить наличие бластов в крови. Показатели расшифрованного анализа крови свидетельствуют наличие или отсутствие лимфолейкоза.
  2. Биохимическое исследование функционирования внутренних органов. На этом этапе исследуется показатели крови, а именно их уровень свертываемости.
  3. УЗИ брюшной полости на выявление возможных злокачественных опухолей
  4. Изучение образца косного мозга на определение степени поражения, раковыми клетками. Анализ проводиться путем исследования материала, после пункции, на обнаружение рака или прочих онкологических аномалий косного мозга.
  5. Иммунофенотипирование – это изучение характеристики клеток и их функционирование.
  6. Цитогенетическое исследование дает возможность изучить причину возникновения лейкоза любой формы.
  7. Магниторезонансное исследование, определяет наличие в организме метастаз.
  8. Гистологические исследования проводятся в случае возникновения нехарактерной сыпи и новообразований на кожных покровах. Часто при онкологии такие проявления сопровождаются зудом кожи и жжением в очагах.

Точное диагностирование вида заболевания лейкемии и степени поражения организма, а также степень рака и его форму, можно определить только после проведения всех вышеперечисленных исследований. После получения полной картины заболевания, врач назначает необходимый курс лечения. Для каждого клиента терапия назначается индивидуально, в зависимости от возраста, общего состояния и специфики заболевания.

Поддерживающее лечение

Поскольку люди, страдающие лейкемией, очень подвержены инфекциям, им могут назначить приём

или других лекарств, которые защитят их от заражения. Как правило, таким людям рекомендуют не посещать многолюдные места и избегать контакта с теми, кто заболел простудой или другими инфекционным заболеваниями. Заражение инфекцией может иметь серьезные последствия и требует срочного лечения. Скорее всего, пациентам с обнаруженной инфекцией придётся лечь в больницу для прохождения оздоровительного курса.

Анемия и кровотечение – не новость для людей с диагнозом «лейкемия». Для их лечения делают переливания тромбоцитов и эритроцитной массы.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

То, чего вы не знали о лейкемии

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет).

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток.

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

При появлении симптомов, которые могут указывать на возможную актуальность лейкемии, необходимо обратиться к гематологу.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

  • при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
  • при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
  • при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
  • после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Так как изначально раковая клетка была обычной, она использует те же механизмы, которые функционируют в нормальных тканях. Поэтому очень трудно уничтожить опухолевые клетки, не затронув при этом здоровые. Врачи и производители лекарств прилагают большие усилия для того, чтобы минимизировать эти побочные явления и предложить другие препараты, при помощи которых можно контролировать посторонние эффекты.

Как правило, действие химиотерапии направлено на разрушение быстро размножающихся клеток. Потому что раковые клетки, как правило, делятся очень активно. К сожалению, в организме есть и здоровые быстро делящиеся клетки: это клетки слизистой оболочки рта и глотки, спермопроизводящие клетки яичек, клетки в корнях волос и здоровые клетки костного мозга.

От лекарств и дозировки зависит то, какие нормальные клетки будут поражены. А побочные эффекты, которые затем проявятся, в свою очередь, обуславливаются степенью поражения здоровых клеток. Например, если химиотерапия отразилась на клетках корней волос, они могут выпасть. Но не всегда в результате химиотерапии нужно ожидать потерю волосяного покрова. Во многих случаях препараты поражают слизистую оболочку желудка и вызывают тошноту, потерю аппетита и даже рвоту.

Большинство побочных эффектов проходит во время реабилитации. Иногда в результате применения препаратов кожа приобретает особую чувствительность к солнечному свету и не теряет её после прохождения периода восстановления. Поэтому необходимо проконсультироваться с врачом перед тем, как выйти на солнце.

Если курс химиотерапии оказывает неблагоприятное влияние на яички, у мужчин может перестать образовываться сперма. Однако к своему радостному удивлению, будущие отцы обнаружили, что яички могут восстановить свою функцию. Так как нельзя предвидеть, каким будет побочный эффект, многие мужчины предпочитают сдать свою семенную жидкость в банк спермы, если они хотят иметь детей в дальнейшем.

Яичники женщин также могут пострадать. Возникают изменения, похожие на менопаузу с характерными приливами и нерегулярным менструальным циклом. В таких случаях назначают гормонозаместительную терапию (ГЗТ) как временную или постоянную меру, если яичники не восстановятся. Большинство детей, проходивших лечение лейкемии, когда вырастают, не имеют проблем с зачатием. Но опять-таки всё зависит от лекарств, дозировки и того, применялась ли радиотерапия.

У пациентов, получивших радиационное облучение, часто выпадают волосы. Скальп или участок кожи, подвергшийся облучению, может покраснеть, начать болеть и зудеть. Нанесение лосьонов и кремов может лишь усугубить положение. Поэтому необходимо поговорить с врачом перед тем, как наносить какие-либо средства на тот участок.

Очередными побочными эффектами радиотерапии могут быть тошнота и потеря аппетита. На помощь придут современные мощные противотошнотные средства. После лучевой терапии пациенты чувствуют сильную усталость. Им нужно больше отдыхать, чем раньше. Не стоит забывать о физических упражнениях. Они помогут поддерживать мышцы в тонусе и организм в целом в хорошем состоянии. Некоторые побочные эффекты либо не проходят, либо проходят после длительного периода лечения.

У детей (в особенности, маленьких), прошедших радиационное лечение головного мозга, могут появиться трудности с обучением и координацией. Учитывая это, врачи применяют минимально возможные дозы радиации и только тогда, когда химиотерапия не даёт положительных результатов. Более того, есть вероятность того, что радиотерапия яичек может сказаться на детородной функции и процессе выделения гормонов.

У пациентов, которым сделали трансплантацию костного мозга, обычно наблюдается больше побочных эффектов, чем их могло быть до операции. Это объясняется тем, что предоперационное лечение отличается большей интенсивностью. Кроме того, есть возможность развития вторичной болезни или реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), особенно, если костный мозг был донорским.

РТПХ может проявиться в легкой или очень тяжелой форме в любой момент после операции по пересадке (даже спустя несколько лет). Новые препараты сокращают риск развития этого состояния и применяются для лечения последствий в случае их возникновения.

Питание

Онкологическим больным трудно нормально питаться, они теряют аппетит. К тому же, тошнота, рвота и боли в горле – распространенные побочные эффекты – усложняют процесс приёма пищи. Для некоторых пациентов вкус еды меняется. А усталость и плохое самочувствие не способствуют появлению желания чего-нибудь изведать.

Хорошее питание означает получение достаточного количества калорий для поддержания веса и восстановления сил. Пациенты, которые полноценно питаются во время лечения рака, как правило, чувствуют себя лучше и энергичнее. Они могут справиться с побочными эффектами терапии (что немаловажно). Врачи, медсестры и диетологи могут рассказать о здоровом питании во время лечения рака.

Психологическая поддержка

Как ранее упоминалось, для большинства людей диагноз «лейкемия» является большим потрясением. Болезнь сталкивает людей лицом к лицу со страхом смерти. Их одолевает рой тревог, связанных со способностью работать, оплачивать счета, заботиться о родных и выполнять свои ежедневные обязанности.

кровь при лейкозе

Родители детей, заболевших лейкемией, беспокоятся о том, смогут ли их чада быть полноценными участниками школьной и общественной жизни. Самих детей может расстроить невозможность проводить с друзьями столько времени, как раньше.

Людей, узнавших о своем страшном диагнозе, часто охватывают переживания об анализах, методах лечения, пребывании в больнице и оплате за медицинскую помощь. Врачи, медсестры и другие сотрудники могут ответить на волнующие вопросы и посоветовать специалистов, которые помогут решить специфические проблемы.

Во многих медицинских центрах по лечению лейкемии работают специалисты, которые помогут проработать чувства пациента и справиться с их проблемами.

Участие друзей, родственников и членов семьи имеет большое значение в этот нелегкий период жизни больного. Желание выразить свои чувства и мысли о смерти вполне естественно для него. Поэтому родным и друзьям нужно проявлять чуткость и внимание. В тоже время нужно помнить, что для семьи и близких людей это период огромного стресса, и они также нуждаются в поддержке.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector