Нейроэндокринные опухоли тонкого кишечника: особенности, методы лечения нейроэндокринной опухоли тонкой кишки

Почему развивается онкология?

Точные причины развития онкологического процесса достоверно неизвестны. Но специалисты считают, что к опухолям предрасполагает ряд факторов. Наибольшее влияние играет образ жизни пациента.

Риск заболеть раком печени гораздо выше, если у человека имеется ожирение. Избыток жировой массы ведет к нарушению важнейших метаболических процессов и липидного обмена. Кроме того, гиперкалорийный рацион губительно сказывается на функциональности желчного пузыря.

Помимо ожирения, предрасполагают к онкологии:

  1. Пристрастие к спиртным напиткам. Алкоголизм – основная причина развития таких заболеваний, как жировой гепатоз, цирроз, печеночная недостаточность, фиброз печени, алкогольная болезнь печени. Регулярный прием спиртного, если верить израильским ученым, повышает риск вероятности появления рака печени в среднем на 37-40%, что является весьма внушительным показателем.
  2. Сбои в работе эндокринной системы. Любые эндокринные нарушения повышают вероятность развития онкологических процессов в среднем на 13-20%.
  3. Хронические заболевания печени. Особенно опасен цирроз. Декомпенсация цирроза примерно в 70% случаев приводит к онкологии. Также предрасполагают к раку желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит, дискинезия желчевыводящих путей, жировая дистрофия печени, хронический гепатит любой этиологии.
  4. Частые стрессы. Психоэмоциональная лабильность негативным образом сказывается на функциональности печени и ЖКТ в целом.
  5. Регулярное и длительное воздействие радиации. Люди, работающие в условиях постоянного ионизирующего излучения, на 70% чаще страдают онкологическими заболеваниями.

К предрасполагающим факторам также относится сахарный диабет. При гипергликемии нарушается функциональность поджелудочной железы и печени, что может обернуться для человека нейроэндокринной опухолью.

Борьбы с патологией

Методы лечения могут быть разными при нейроэндокринных опухолях. К ним относится следующее:

  • Операция. Назначается, если новообразование считается операбельным, злокачественный процесс не затрагивает другие внутренние органы. Объем вмешательства может быть разным в зависимости от площади поражения.
  • Химиотерапия. Используется совместно с операцией. Метод заключается во введении цитостатических средств, которые подавляют размножение атипичных клеток, уменьшают рост опухоли. Стоит отметить, что химиотерапия негативно отражается и на здоровых тканях, вызывая побочные эффекты.
  • Лучевая терапия. Данный способ лечения предполагает уничтожение злокачественного очага с помощью облучения. Воздействие лучей направляется непосредственно на опухоль, поэтому здоровые ткани затрагиваются минимально.
  • Таргетное лечение. Суть метода состоит в том, что пациент принимает специальные вещества, способные избирательно убивать раковые элементы посредством связывания с их рецепторами. Нормальные клетки при таком лечении никак не страдают.

Также проводится симпатическая терапия. Доктор назначает лекарственные препараты для поддержки работы жизненно важных органов и устранения клинических проявлений онкологии и побочных эффектов химической и лучевой терапии.

Прогноз при нейроэндокринной опухоли зависит от того, на какой стадии было начато лечение. Чем раньше выявить патологию, тем положительней исход болезни. Для своевременной диагностики требуется проводить ежегодный скрининг внутренних органов.

Особенности и симптомы нейроэндокринной опухоли Ссылка на основную публикацию

Ведущие клиники в израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим Обратиться в клинику

Такого типа неоплазии относят к гетерогенной группе эпителиальных новообразований, которые образуются из клеток APUD-системы (т.е. клеток, поглощающих аминокислоты-предшественники с помощью реакции декарбоксилирования). Апудоциты – это эндокриноподобные клетки (эндокриноциты),, которые расположены в различных органах и тканях. Они могут быть единичными или формировать незначительные скопления. В общем известно около 60 видов таких клеток.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) бывают злокачественными и доброкачественными, которые формируются из нервных клеток, вырабатывающих гормональные вещества. Чаще такие клетки находятся в ЖКТ, а именно в тонкой кишке, аппендиксе, желудке, прямой кишке.

Реже – в толстой кишке, легких, тимусе, яичниках, яичках, простате. Нейроэндокринные клетки располагаются в пищеварительном тракте, дыхательных путях, железах внутренней секреции: поджелудочной, надпочечниках, питуитарной (гипофиз) и щитовидной железах.

В медицинской практике эта патология встречается нечасто, причем преимущественно в злокачественной форме.

Развитие заболевания начинается, когда эти клетки начинают бесконтрольно размножаться, и происходит гиперплазия патологической ткани. Такие виды неоплазии появляются спорадически или являются результатом одного из наследственных синдромов, которые сопровождаются формированием множественных нейроэндокринных новообразований в разных органах.

Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ обычно диагностируются в области червеобразного отростка, следом по распространенности идут нейроэндокринные образования тонкого кишечника. Опухоли толстого кишечника и прямой кишки возникают в 1-2% от всего числа раковых процессов этой области. Новообразования желудка и 12-типерстной кишки диагностируются относительно редко.

Самым характерным симптомом опухолей ЖКТ считается карциноидный синдром, который появляется после формирования метастаз в печени и сопровождается приливами, болевыми ощущениями в животе, диареей. Иногда могут возникать поражения клапанов сердца, расстройства телеангиэктазии и дыхания.

Часто у пациентов с такими опухолями отмечаются приливы, причина которых в выбросе в кровь большого числа серотонина, простагландинов, тахикининов. Приливы появляются спонтанно, на фоне эмоционального напряжения, употребления алкоголя, физической нагрузки, и могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, также они могут сопровождаться гиперемией верхней части туловища или лица в сочетании с тахикардией, головокружением, гипотонией (иногда – гипертонией).

Диарея (понос) может возникать и на фоне приступов, и в их отсутствие у 75% больных с таким диагнозом. У 5% пациентов возникает пеллагра, которая проявляется нарушениями сна, слабостью, невритом, высокой агрессивностью, дерматитом, кардиомиопатией, глосситом, фотодерматозом, когнитивными расстройствами.

У некоторых пациентов наблюдается атипичное протекание карциноидного синдрома, которое объяснимо выбросом 5-гидрокситриптофана и гистамина в кровь. Чаще это случается при НЭО верхней части 12-типерстной кишки или желудка. Такой вид опухоли проявляется приливами, бронхоспазмом, головной болью, слезотечением.

Осложнением нейроэндокринных опухолей считается карциноидный криз. Он формируется на фоне инвазивной процедуры (биопсии), хирургического вмешательства или сильного стресса, но способен появляться и без внешних видимых причин. Этому состоянию сопутствуют сильный бронхоспазм, выраженная тахикардия, резкое снижение артериального давления. Криз считается опасным для жизни и нуждается в проведении неотложных лечебных мероприятий.

Диагностика

Часто нейроэндокринная опухоль обнаруживается случайно, во время выполнения диагностических тестов, выполненных по другим причинам. В других случаях подозревается на основании симптомов: анализы крови могут в этих случаях выявлять повышенные уровни гормонов (таких как инсулин, гастрин и т. Д.)

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, укажите точное местоположение опухоли и ее размер, проверьте, уже ли она распространилась на другие органы, и если она хирургически удалена, обычно проводятся следующие инструментальные тесты:

  • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости с трехфазной техникой: изображения приобретаются в течение трех различных фаз контрастного прохода через печень, чтобы получить более точную информацию о возможном распространении опухоли в лимфатические узлы или в печень.
  • Магнитный резонанс (МРТ) брюшной полости.
  • Экоэндоскопия : это исследование проводится путем вставки эндоскопа (тонкой гибкой трубки) через рот до желудка и двенадцатиперстной кишки, к которой прикреплен небольшой ультразвуковой зонд, который позволяет точную визуализацию поджелудочной железы через стенки желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот метод также позволяет брать небольшие образцы опухоли (аспирационная игла), чтобы иметь возможность анализировать их позже.
  • PET-CT (позитронная эмиссионная томография с синтезом ТС) : в настоящее время это одно из наиболее важных исследований для диагностики и восстановления нейроэндокринных опухолей благодаря развитию радиофармацевтических препаратов, специфичных для этого типа неоплазии.
    • ПЭТ-КТ с ДДГОМ использует радиофармпрепарат , который накапливается в опухолевых поражениях , характеризующихся высоким метаболизмом сахара и , следовательно , предоставляет информацию о агрессивности опухолей.
    • ПЭТ-КТ с допамином использует предшественник некоторых веществ , секретируемых нейроэндокринные опухоли и , следовательно , позволяет идентифицировать эти опухоли из – за их специфический метаболизм.
    • ПЭТ-КТ с галлий-DOTA-пептида с использованием радиофармацевтического препарата , способного связываться с рецепторами соматостатина очень часто присутствует в избытке на поверхности нейроэндокринных опухолей. Приемлемое исследование этих новообразований не только позволяет идентифицировать, но и выбирать для некоторых видов терапии, которые используют аналогичные радиофармацевтические препараты соматостатина.
  • Рецепторная сцинтиграфия : она способна идентифицировать нейроэндокринные опухоли благодаря наличию рецепторов соматостатина. В настоящее время это устаревшее обследование в центрах, где имеется ПЭТ с Gallio-DOTA.
  • Биопсия : это коллекция опухолевой ткани, которая затем исследуется под микроскопом. Важно понимать, является ли это слабо дифференцированной нейроэндокринной карциномой.
  • Генетический анализ синдрома MEN1.

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Для того чтобы поставить точный диагноз и провести дифференциальную диагностику с другими опухолями, необходимо пройти комплексное обследование, в которое входят следующие методы:

  • Общий осмотр и опрос пациента, сбор анамнеза, анализ жалоб.
  • Общеклинические анализы крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Определение уровня гормонов в крови.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Рентгенологические методы диагностики.
  • КТ, МРТ, эндосонография и др.

Важное значение в диагностике нейроэндокринных опухолей играет гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Однако для того, чтобы провести такое обследование, необходимо взять биопсию, что часто бывает затруднительно, учитывая недоступность тонкого кишечника для эндоскопических инструментов.

Диагностика онкологии

При появлении симптомов онкологии следует незамедлительно обратиться за врачебной помощью. Сначала медик проводит сбор данных анамнеза и уточняет жалобы. Затем проводится визуальный осмотр. Особое внимание врач обращает на то, как выглядит кожа, имеется ли желтуха и сосудистые звездочки.

Затем производится пальпация печени. Иногда шишка под ребрами справа видна уже визуально, а порой определить отек и изменение формы органа можно только при пальпации. При нажатии на пораженный участок человек начинает испытывать дискомфорт и болевые ощущения.

Для постановки диагноза необходимы:

  1. Лабораторные исследования – общий анализ крови, протеинограмма, липидограмма, сдача крови на онкомаркеры, определение активности печеночных ферментов, общий анализ мочи и кала.
  2. Инструментальные исследования. Выявление опухоли справа под ребрами осуществляется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.
  3. Биопсия. Обязательная процедура. Производится забор ткани, после чего образец отправляется на гистологическое исследование.

Другие разновидности

Разновидности нейроэндокринных опухолей:

№Полезная информация
1 инсулиномы – почти в ста процентах случаев образуются в тканях поджелудочной железы, и лишь в одном проценте – в тканях двенадцатиперстной кишки. Почти всегда имеют доброкачественную природу, чаще всего единичны, в редких случаях – многочисленны. Это вид опухоли чаще всего встречается у женщин. У пациентов мужского пола появляется значительно реже. Нейроэндокринные новообразования могут быть спровоцированы генетическими нарушенияи (примерно в пяти процентах случаев). Симптомы: дрожь в конечностях, зрительные нарушения, чувство голода, гипогликемия, гипергидроз, спутанное сознание. Так же есть вероятность проявления судорог
2 гастриномы – место локализации: в семидесяти процентах случаев — двенадцатиперстная кишка, в четверти случаев — поджелудочная железа, в остальных пяти процентах случаев – тонкий кишечник и желудок. Как правило, имеют злокачественную природу. В основном встречаются у пациентов мужского пола. Генетическая предрасположенность возможна у четверти всех больных. К тому моменту, когда диагностика заболевания проведена, у 75-80 процентов пораженных нейроэндокринными новообразованиями уже есть метастазы в ткани печени, у 12 процентов — метастазы в костной ткани. Внешне в основном такие опухоли проявляются единичными или многочисленными пептическими язвами. Во многих случаях присутствует тяжелая диарея. Перфорация, кровотечение или появление нарушений функций пораженных метастазами органов могут сать причиной смерти пациента
3 випомы – в большинстве случаев образуются в тканях поджелудочной железы, изредка – в средостении, легочных тканях, тканях надпочечников или тонкой кишки. Панкреатические виды новообразований чаще всего имеют злокачественную природу, внепанкреатические – доброкачественную природу. У шести процентов пациентов обнаруживается наследственная предрасположенность. Основными внешними признаками такой опухоли являются хронические, изнуряющие больного и опасные для жизни поносы, которые нарушают водно-электролитного баланс и приводят к повлению судорог и расстройств сердечно-сосудистого характера. Также болезнь может проявляться гипергликемией и гиперемией верхней части туловища
4 глюкагономы –в ста процентов случаев расположены в тканях поджелудочной железы. В 80 процентах случаев имеют злокачественную природу, чаще всего дают метастазы в ткани печени, в редких случаях возможны метастазы в позвоночник, яичники и лимфатические узлы. Существует риск диссеминации брюшины. В момент диагностики болезни средний размер такого образования колеблется в пределах от пяти до десяти сантиметров. У 80 процентов пациентов уже при первом обращении к медикам обнаруживаются метастазы в ткани печени. Симптомы глюкагоном: дерматит, диабет, стоматит, уменьшение массы тела и расстройства стула. Есть риск появления когнитивных нарушений, тромбоэмболии и тромбозов

Классификация

Нейроэндокринные опухоли делятся три группы:

  • опухоли, образовавшиеся в верхнем отделе первичной эмбриональной кишки, который дает начало бронхам, легким, желудку, пищеводу, верхнему отделу двенадцатиперстной кишки;
  • опухоли, образовавшиеся в среднем отделе первичной эмбриональной кишки, откуда берут начало нижние отделы тощей и двенадцатиперстной кишки, а также верхние части толстого кишечника (в том числе подвздошная, слепая и восходящая ободочная кишка, и аппендикс);
  • опухоли, образовавшиеся в нижней части первичной эмбриональной кишки, предваряющего нижние части прямой кишки и толстого кишечника.

Нейроэндокринные опухоли в легких и бронхах встречаются примерно в трех процентах всех случаев опухолевых заболеваний системы дыхания и составляют где-то четвертую часть от общего числа диагностированных нейроэндокринных опухолей.

Опухоли системы пищеварения – это примерно два процента от общего числа опухолей данного местоположения и больше шестидесяти процентов от всего количества обнаруживаемых нейроэндокринных опухолей.

Заболевания системы пищеварения разделяют на эндокринные карциномы (или, как их раньше называли, карциноиды) и прочие виды образований (глюкагономы, гастриномы, инсулиномы, соматостатиномы, випомы)

Эндокринные карциномы в основном образуются в тонкой кишке и аппендиксе, другие виды опухолей – в поджелудочной железе.

Иногда нейроэндокринные опухоли образуют клетки, которые являются производными нейроэктодермы, эндодермы, нервного эмбрионального гребешка, и располагаются в надпочечниках, почках, передней доле гипофиза, в молочной железе, щитовидной железе, яичниках, предстательной или в паращитовидных железах, или в кожных покровах. Нейроэндокринные новообразования, которые располагаются вне пределов системы дыхания и желудочно-кишечного тракта, встречаются примерно в пятнадцать процентах всех случаев обнаружения опухолей данной группы.

По классификации Всемирной организации здравоохранения, все нейроэндокринные новообразования системы пищеварения, вне зависимости от их местоположения и вида разделяют на три категории:

  1. высокодифференцированные доброкачественные опухоли или опухоли с неопределенной злокачественностью;
  2. высокодифференцированные новообразования с потенциально низкой злокачественностью;
  3. низкодифференцированные опухоли с потенциально высокой злокачественностью.

В отличие от опухолей желудочно-кишечного тракта, нейроэндокринным новообразованиям системы дыхания оставили название карциноиды. По классификации Всемирной организации здравоохранения существует четыре категории таких опухолей:

  • карциноиды с потенциально низкой злокачественностью;
  • карциноиды с потенциально средней степенью злокачественности;
  • нейроэндокринные карциномы крупноклеточные;
  • мелкоклеточная злокачественная опухоль легкого.

Помимо перечисленных выше «общих» классификаций разработаны классификации Всемирной организации здравоохранения для нейроэндокринных новообразований разного местоположения, учитывающие такие факторы, как степень вовлеченности нервов, кровеносных и лимфо-сосудов, диаметр первичного образования, есть или нет метастазы, глубина прорастания в близлежащие ткани, а также некоторые иные факторы, которые влияют на прогноз и на течение болезни.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Принимая во внимание особенности эмбриогенеза, отмечают 3 группы нейроэндокринных новообразований:

  • неоплазии, которые происходят из верхней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало пищеводу, бронхам, желудку, легким, и верхней части 12-типерстной кишки;
  • новообразования, берущие свое начало из средней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало нижней части тонкой кишки, 12-типерстной кишки и верхних частей толстого кишечника, куда входят аппендикс, подвздошная, восходящая ободочная, слепая кишка;
  • нейроэндокринные опухоли, которые происходят из нижней части первичной эмбриональной кишки, дающей начало прямой кишке и нижним частям толстого кишечника.

По локализации новообразования делят на бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. Нейроэндокринные новообразования легких и бронхов составляют примерно 25% от всего числа нейроэндокринных опухолей. НЭО системы пищеварения – больше 60% от числа нейроэндокринных новообразований.

НЭО системы пищеварения делят на эндокринные карциномы (карциноиды) и другие новообразования — глюкагономы, инсулиномы, гастриномы, випомы, соматостатиномы. Эндокринные карциномы обычно расположены в тонкой кишке и аппендиксе, прочие опухоли — преимущественно в поджелудочной железе.

Новообразования, формирующиеся не в дыхательной системе и ЖКТ, составляют примерно 15% от общего числа опухолей этого вида.

https://www.youtube.com/watch?v=eYu7nIATB2o

Все нейроэндокринные опухоли системы пищеварения (по классификации ВОЗ), независимо от их вида и точного места расположения делятся на 3 категории:

  • высокодифференцированные новообразования с неопределенной степенью злокачественности и доброкачественным течением;
  • высокодифференцированные новообразования с низкой степенью злокачественности;
  • низкодифференцированные новообразования с высокой степенью злокачественности.

Степень агрессивности принято обозначать буквами G (высокая степень агрессивности обозначается G3 или G4, средняя – G2, низкая агрессивность определяется как G1).

Нейроэндокринные опухоли системы дыхания (карциноиды) подразделяют на 4 вида:

  • мелкоклеточный рак легкого;
  • крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
  • низкой степени злокачественности;
  • средней степени злокачественности.

Кроме этого, существует классификация ВОЗ для подобных опухолей различной локализации, которая опирается при разделении по типам на размеры первичной опухоли, степени вовлеченности нервов, кровеносных и лимфососудов, глубины прорастания в толщу подлежащих тканей, присутствия или отсутствия метастаз и других факторов, которые способны оказать воздействие на течение болезни:

  • нейроэндокринные новообразования ЖКТ;
  • нейроэндокринные опухоли легкого;
  • новообразования эндокринных клеток внутренней секреции, в свою очередь, делятся на:
  1. опухоль гипофиза;
  2. медуллярный рак щитовидной железы;
  3. новообразования паращитовидной железы;
  • феохромоцитома (опухоль надпочечников — гормонально-активная);
  • карцинома Меркеля (опухоль злокачественного течения из клеток кожи);
  • новообразования прочих локализаций (тимуса, простаты, почек, яичников, молочной железы).

Самой распространенной считается классификация, в которой за основу берется гормон, вырабатываемый поврежденными клетками. Базируясь на эту классификацию, выделяют:

  • випомы;
  • инсулиномы;
  • гастриномы;
  • соматостатиномы;
  • глюкагономы.

Лечение

Лечение в большинстве случаев начинается на поздних стадиях. Этому предполагает скрытая симптоматика, низкая распространенность патологии. С целью диагностики назначаются:

  1. лабораторное исследование крови для определения уровня гормонов, онкомаркеров, биологически активных веществ;
  2. анализ мочи для выявления производного серотонина – 5-ОУИК;
  3. биопсия тканей с гистологическим анализом;
  4. ультразвуковое исследование;
  5. компьютерная, магнитно-резонансная томография;
  6. сцинтиграфия.

В лечении используется несколько методик. Среди них:

Хирургическое вмешательство:

Выполняется при операбельности опухоли, когда онкологический процесс не распространяется на жизненно важные органы, структуры, размеры очага не столь велики, а метастазы отсутствуют.

Химиотерапия:

Применяется в сочетании с другим методиками, заключается во введении специальных средств, подавляющих рост новообразования, предупреждающих распространение раковых клеток по всему организму. Стоит лишь заметить, что помимо злокачественных тканей поражаются здоровые, что требует длительного периода восстановления после химиотерапии.

Лучевое воздействие:

Позволяет уничтожить трансформированные клетки, уменьшить объем онкообразования, замедлить прогрессирование патологии.

Таргетная терапия:

Заключается в применении специальных веществ, которые избирательно уничтожают злокачественные клетки, связываясь с их рецепторами. В этом случае здоровые ткани не страдают, поэтому человек чувствует себя хорошо, не требуется проведение восстановительного курса.

Симпатическое лечение:

Включает назначение лекарственных средств, урежающих сердечный ритм, снижающих артериальное давление, уменьшающих метеоризм и болевые ощущения.

Лечение, вселяющее надежду

Выбор тактики лечения зависит от:

  • общего состояния больного;
  • степени метастазирования;
  • размеров новообразования.

В арсенале терапевтических методов:

  • Хирургическое лечение, позволяющее удалить операбельную опухоль. Сделать это желательно на ранней стадии, когда еще отсутствуют метастазы, а важнейшие органы не затронуты патологическим процессом. Даже в случае распространенного метастазирования у пациента имеется шанс, так как НЭО желудка отличается медленным ростом.
  • Таргетная терапия основана на использовании веществ, которые уничтожают раковые клетки, связавшись с их рецепторами. Здоровые биологические ткани при этом сохраняются. Пациент чувствует себя нормально, восстановительный период не требуется.
  • Радиотерапия. Уничтожает перерожденные клетки, уменьшает размеры опухоли, замедляет ее рост.
  • Химиотерапия показана, если НОЭ желудка характеризуется быстрым ростом. Метод часто применяется в предоперационный период. Он позволяет тотально справиться с перерожденными клетками. В основе метода применение цитостатиков, притупляющих эволюцию опухолевого процесса. Может использоваться как самостоятельный прием при агрессивном поведении нейроэндокринной опухоли желудка или как часть комплексной терапии. Требуется восстановительный период из-за поражения здоровых тканей.
  • Медикаментозное лечение проводится с использованием интерферона, октреотида и других лекарственных средств. При этом возможны осложнения в виде симптоматики, характерной для инфекционного заболевания с усталостью, насморком и другими признаками.
  • Методы, использующие несущие радионуклиды гормонов.
  • Симптоматическое лечение, подразумевающее прием лекарственных препаратов для уменьшения боли, нормализации артериального давления, ритма сердца и др.

Прогноз при НЭО желудка точно не установлен по причине ее редкой встречаемости. Частично он зависит от возраста больного и сопутствующих патологий. Данные о пятилетней выживаемости больных тоже отсутствуют.

Мелкоклеточный нейроэндокринный рак

Синонимы: мелкоклеточный рак; нейроэндокринный рак, мелкоклеточный тип, G3.

Составляет 0,5-1 % рака шейки матки. Средний возраст пациенток 42 года. Клинические проявления опухоли связаны с аномальной секрецией гормонов. Описаны случаи, связанные с HPV 16-го и 18-го типов.

Макроскопически опухоль чаще представлена изъязвленной формой.

Микроскопически построена из солидных участков плотно лежащих мелких клеток со скудной цитоплазмой. В некоторых участках может выявляться железистая или плоскоклеточная дифференцировка, однако такие структуры не должны занимать более 10% опухоли.

Ядра клеток округлые, овальные или слегка вытянутые, гиперхромные. Характерны высокая митотическая и апоптотическая активность, обширные очаги некроза. В 60-90% случаев наблюдается инвазия в лимфатические сосуды.

Мелкоклеточная аденокарцинома может сочетаться с другими типами рака шейки матки, в частности с аденокарциномой цервикального типа.

При иммуногистохимическом исследовании практически во всех опухолях выявляется общий цитокератин (РСК) и около 50% экспрессируют один или более эндокринных маркеров (хромогранин, синаптофизин, серотонин, соматостатин). NSE является неспецифичным, но надежным маркером нейроэндокринной дифференцировки. Практически все мелкоклеточные опухоли экспрессируют NSE, а также CD56.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с другими низкодифференцированными опухолями. При наличии в мелкоклеточном раке железистого или плоскоклеточного компонента необходимо ориентироваться на занимаемый ими объем.

Если данный компонент составляет менее 10% опухоли, то диагноз мелкоклеточного рака правомерен; если более 10%, то необходимо расценивать данную опухоль как аденокарциному или плоскоклеточный рак с участками нейроэндокринной дифференцировки.

Мелкоклеточный рак — крайне агрессивная опухоль. Отдаленные метастазы выявляются в легких, печени, костях.

Методы диагностики и терапии

В случаях эндокринных карцином следует определить концентрацию 5-ГИУК в моче и серотонина в крови.

При инсуломах следует исследовать кровь на предмет содержания в ней С-пептида, проинсулина, инсулина и глюкозы.

В случаях глюкагоном кровь анализируют на содержание глюкогена, если есть подозрение на випомы – берут анализ крови на интестинальный вазоактивный пептид, в случаях гастрином анализирут кровь на гастрин.

Помимо этого, при обследовании пациентов с подозрением на нейроэндокринное новообразование необходимо использовать методы ультразвукового исследования, компьютерной томографии и магнито-резонансной терапии (для обследования брюшной полости), а также методы позитронно-эмиссионной томографии, эндоскопии и сцинтиграфию. Если есть подозрение на злокачественную опухоль, следует провести биопсию.

Это может быть связано с большим числом новообразований, трудностей определения местоположения небольших узлов и большого количества метастаз в близлежайшие органы.

Эти методы основаны на назначении октреотида или каких-либо иных аналогов соматостатина. Если процесс роста злокачественной опухоли идет быстро – необходимо применение химиотерапии.

Методы лечения и прогноз при нейроэндокринных опухолях печени

Конкретный метод лечения подбирается после проведения дифференциальной диагностики. В обязательном порядке всем пациентам нужно соблюдать щадящую диету. Из рациона убираются кофе, сладости, жирные и острые блюда, специи, копчености, колбасы, фаст-фуд, полуфабрикаты, консервы, орехи и бобовые.

Также пациенту следует скорректировать режим труда и отдыха. В идеале – оградить больного от источника стрессов и повышенных физических нагрузок. Алкогольные напитки и курение под строжайшим запретом.

При онкологии выбираются несколько методов лечения:

  • Радикальное хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляется образование и близлежащие ткани.
  • Абляция. Опухоль разрушают при помощи высокоэнергетических радиоволн, микроволнового излучения, криодеструкции.
  • Эмболизация. В сосуды вводится вещество, которое блокирует доступ крови к опухоли, что ведет к ее некрозу.
  • Лучевая терапия. Смысл заключается в воздействии на новообразование высокоэнергетическим рентгеновским излучением.
  • Химиотерапия. При помощи препаратов Сорафениб и Нексавар воздействуют на опухоль. Эти средства уничтожают раковые клетки и предупреждают их дальнейший рост.

Прогноз при нейроэндокринной опухоли печени будет зависеть от степени тяжести онкогенного процесса и наличия сопутствующих осложнений. На 1-2 стадии рака шанс на выздоровление составляет от 45 до 80%, в зависимости от степени злокачественности недуга. Если же имеются метастазы и рак перешел на 3-4 стадию, спасти пациента практически невозможно.

Нейроэндокринные опухоли островков поджелудочной железы

Это болезни, которые происходят из агрегатов эндокринных клеток, присутствующих в поджелудочной железе . Они обычно расположены в поджелудочной железе, но также могут встречаться в двенадцатиперстной кишке . Только небольшой процент (5-10%) опухолей поджелудочной железы происходит из эндокринных клеток, в то время как подавляющее большинство представлены карциномами, которые происходят из клеток протоков.

Некоторые панкреатические эндокринные опухоли называются «функционирующими», потому что они производят избыток гормональных веществ, ответственных за различные симптомы; по большей части, однако, эти опухоли не производят никакого вещества и поэтому называются «не функционирующими». Основными типами функционирующих опухолей являются:

  • Инсулинома : это наиболее распространенная функциональная опухоль; Он производит избыток инсулина, гормона, который регулирует значения глюкозы (сахара) в крови. При наличии этой опухоли уровни глюкозы в крови снижаются, и это вызывает такие симптомы, как чувство недостатка, головокружение, потливость, тахикардия
  • Гастринома : этот тип рака вырабатывает гастрин, гормон, который увеличивает выработку кислоты желудком, что вызывает образование язв и появление диареи
  • Glucagonoma : этот редкий тип опухоли производит глюкагон, вещество, которое вызывает появление диабета и кожной сыпи
  • Соматостатинома : также особенно редкая, представляет собой опухоль, характеризующуюся диабетом, камнями желчного пузыря и трудностью переваривания жирных продуктов
  • VIPoma : вызывает повышенное производство вазоактивного кишечного пептида (VIP), гормона, который контролирует секрецию и абсорбцию воды из кишечника и характеризуется обильной диареей.

Обследование нейроэндокринных опухолей

Обследование направлено на установление функциональной активности и локализации первичной опухоли и метастазов.

Гистологически опухоли состоят из мелких клеток с одинаковыми округлыми ядрами. Клетки дают положительное окрашивание с нейроэндокринными маркерами, включая енолазу, синаптофизин и хромогранин.

Профиль гормонов ЖКТ включает гастрин, ВИП, глюкагон, соматостатин. Во всех случаях показано проведение КТ/МРТ, однако могут оказаться не выявленными опухоли малого размера (менее 3 см). Все чаще для обнаружения небольших опухолей поджелудочной железы применяют ЭУ314 (± тонкоигольная биопсия).

Первичные нейроэндокринные опухоли (особенно карциноид, содержащий намного больше рецепторов к соматостатину, чем другие образования) и их метастазы можно выявить при помощи сцинтиграфии с октреотидом или метайод-бензилгуанидином, меченным радиоизотопом. ПЭТ имеет небольшое значение в диагностике нейроэндокринных опухолей в связи с их низкой метаболической активностью.

Определение и типы нейроэндокринных опухолей

Рассмотрим, что такое нейроэндокринные опухоли. По статистике ВОЗ, данный тип рака встречается очень редко. В течение последних 20 лет в Израиле ученые изучали структуру и причины появления таких новообразований.

Медики пришли к выводу, что нейроэндокринные опухоли могут обладать различной степенью злокачественности. Само новообразование появляется непосредственно из клеток диффузной нейроэндокринной системы, которая вырабатывает биогенные амины и различного рода пептидные гормоны.

В большинстве случаев онкопроцесс поражает органы дыхания или пищеварительную систему. В медицинской практике широко распространенно появление вторичных злокачественных новообразований в печени. То есть органы гепатобилиарной системы вовлекаются в патогенный процесс вследствие распространения опухоли из дыхательной системы или органов ЖКТ. Особенно часто метастазы распространяются из двенадцатиперстной кишки.

Учитывая особенности эмбриогенеза, создали специализированную классификацию нейроэндокринных опухолей. Согласно ВОЗ, опухоли пищеварительной системы, вне зависимости от локализации и вида, разделяют на три типа:

  • Высокодифференцированные с доброкачественным течением, у которых невозможно определить степень злокачественности.
  • Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли, обладающие относительно низким потенциалом злокачественности.
  • Низкодифференцированные новообразования, у которых потенциал злокачественности высокий.

Признаки нейроэндокринных опухолей

В большинстве случаев локализуются в области червеобразного отростка.

На втором по распространенности месте находятся опухоли тонкого кишечника.

Нейроэндокринные новообразования прямой кишки и толстого кишечника встречаются в одном-двух процентах случаев от всего числа опухолевых заболеваний в этой анатомической зоне.

Довольно редки случаи опухолей двенадцатиперстной кишки и желудка. Десять процентов пациентов генетически предрасположены к образованию многочисленных нейроэндокринных опухолей.

Самым характерным симптомом нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта признан карциноидный синдром, который возникает, как правило.

после начала метастатического процесса в тканях печени и сопровождается болевыми ощущениями в области живота, диареей и приливами.

В редких случаях при этом синдроме могут быть телеангиэктазии, поражения клапанов сердца и дыхательные расстройства.

Основной причиной этих приступов считают выброс в кровь большого количества тахикининов, простагландинов и серотонина.

Развитие приливов чаще всего стихийно, и происходит при употреблении алкогольных напитков, является результатом эмоционального всплеска либо спровоцированы физическими нагрузками, и могут длиться как несколько минут, так и несколько часов.

При развитии процесса приливов у больных, пораженных нейроэндокринными новообразованиями, проявляется гиперемия верхней части тела или лица, обычно сопровождающаяся головокружением, тахикардией и гипотонией (в редких случаях — гипертонией).

Эта патология связана с фиброзом сердца, который возникает из-за действия серотонина в течение длительного времени.

Она проявляется дерматитом, невритом, чрезмерной агрессивностью, слабостью, глосситом, нарушениями сна, кардиомиопатией, умственными расстройствами и фотодерматозом.

Это вызвано выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Такое течение синдрома обычно происходит в случаях нейроэндокринных опухолей верхнего отдела двенадцатиперстной кишки и желудка.

При приливах появляется гиперемия лица и верхней части тела (непродолжительное время), могут появиться повышенное потоотделение, жар, а также кожный зуд. После того, как прилив окончен, на месте покраснения проявляются множественные телеангиэктазии.

Чаще всего развитие этого криза происходит при проведении инвазивной процедуры (к примеру, биопсии), при хирургическом вмешательстве, или может быть вызван сильным стрессом.

Следует отметить, что карциноидный криз может проявиться и без видимых на то причин. Симптомами такого состояния являются: сильные спазмы бронхов, выраженная тахикардия и резкое падение артериального давления.

Этот криз опасен для жизни и при проявлении его симптомов требуется оказание больному неотложной медицинской помощи.

Причины и симптомы

Почему возникает нейроэндокринная опухоль, доктора пока сказать не могут. Ученые считают, что новообразование образуется из-за генетических изменений в клетках. Но что провоцирует эти нарушения, до сих пор неизвестно.

На начальных стадиях патология не тревожит пациентов выраженными симптомами. С увеличением распространенности патологии состояние больного начинает ухудшаться. Признаки заболевания могут быть общими и специфическими. К первой группе относятся симптомы, характерные для всех типов опухолевого процесса:

  • Повышение температуры.
  • Тошнота и рвота.
  • Потеря аппетита.
  • Общая слабость, сонливость.
  • Развитие депрессивного состояния.
  • Повышенное потоотделение.
  • Синюшность или бледность кожи.

Специфические симптомы нейроэндокринной опухоли отличаются в зависимости от местонахождения злокачественного очага. Нейроэндокринные клетки распространены по всему организму, но чаще всего онкология поражает ткани поджелудочной железы, дыхательных органов, желудка, кишечника и прямой кишки.

При поражении пищеварительной симптомы следующие:

  • Болезненность в области желудка и живота.
  • Частая отрыжка.
  • Изжога.
  • Расстройство стула.

Если заболевание развивается в легких, то наблюдается одышка, нехватка воздуха, боль в груди, кашель с мокротой, имеющей примеси крови.

Симптоматика при поражении печени

При поражении гепатобилиарной системы первые признаки появляются не сразу. Не стоит рассчитывать на то, что уже не 1 стадии онкопроцесса можно обнаружить уплотнения в правом боку под ребрами. Порой за врачебной помощью пациенты обращаются тогда, когда рак переходит на 2-3 стадию.

Первоначально больного могут беспокоить лишь легкие боли в области правого подреберья. Дискомфорт сбоку сопровождает пациента постоянно после употребления тяжелой пищи или спиртных напитков. Тенденция к усилению болевых ощущений наблюдается и после интенсивных физических нагрузок.

Помимо этого, возникают другие признаки:

  • Приливы. Приливы возникают спонтанно, обычно на фоне эмоционального напряжения или физических нагрузок. Длительность приступа – несколько минут. Возникновение этого симптома можно объяснить тем, что при нейроэндокринных опухолях в кровь выбрасывается повышенное количество серотонина, простагландинов и тахикининов.
  • Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Возникают примерно в 60% случаев. Пациент жалуется на боли в грудной клетке, тахикардию, скачки артериального давления. Возможны головные боли и головокружение, отечность конечностей.
  • Симптомы общей интоксикации. Человек начинает постоянно выглядеть уставшим, он жалуется на сонливость, либо на бессонницу. Температура тела повышается до 37-38 градусов, присутствует ломота в суставах и мышечные судороги, пациент становится более раздражительным.
  • Желтуха. Не стоит полагать, что этот признак может «аработать» только подросток или ребенок. При вовлечении печени и ее протоков в онкопроцесс желтуха появляется в 100% случаев. Изменяется цвет кожи и глазных склер – они приобретают желтоватый оттенок. Кожа постоянно зудит и становится дряблой, на ней появляются сосудистые звездочки и синяки.
  • Снижение потенции и либидо (у мужчин). Не исключена даже атрофия яичек.
  • У женщин нарушается менструальный цикл.
  • Изменение цвета мочи – она приобретает темный оттенок. А вот кал напротив – обесцвечивается.
  • Асцит, то есть в брюшной полости активно скапливается жидкость.
  • Внутреннее кровотечение. Возникает в 15% случаев.
  • Диспепсический синдром. Человек жалуется на потерю аппетита, метеоризм, вздутие живота, диарею или запор, тошноту и рвоту. Появляется неприятный запах изо рта и горечь.
  • Потеря массы тела.
  • Дискомфорт в абдоминальной области. Может болеть даже под левым подреберьем – это часто свидетельствует о распространении метастазов и поражении селезенки.
  • Тромбоз воротной вены. Развивается в 5-7% случаев.

При нейроэндокринных опухолях в печени повышается вероятность развития карциноидного криза. Он проявляется тахикардией, резким падением артериального давления, бронхоспазмом, угнетением дыхательной функции

Симптомы и причины нейроэндокринных опухолей

Проявления болезни могут быть разнообразными в зависимости от пострадавшей области. Давайте рассмотрим перечень распространенных:

  • артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления);
  • тошнота и рвота;
  • снижение или увеличение массы тела;
  • панические приступы;
  • чрезмерная потливость;
  • тахикардия (нарушение сердечного ритма);
  • внутренние кровотечения или выделения других жидкостей;
  • головные боли;
  • желтуха;
  • при пальпации обнаруживается подкожное уплотнение, иногда оно заметно визуально и имеет синюшный, розоватый или красноватый оттенок;
  • повышение температуры тела;
  • язвенная болезнь желудка, тонкого кишечника, пищевода;
  • повышенная тревожность;
  • сыпь на кожных покровах;
  • нарушение кишечной перистальтики;
  • потеря аппетита;
  • постоянные боли в пораженной области тела;
  • расстройства мочеиспускания;
  • гипогликемия;
  • проблемы со зрением;
  • судороги;
  • анемия;
  • астма, сильные приступы кашля.

Рост новообразования происходит медленно и может длиться несколько лет. Болезни в одинаковой степени подвержены представители обоих полов.

Чаще всего патологический процесс зарождается в организме человека, возраст которого превышает 50 лет. Также вероятными причинами развития рака считаются:

  • наследственная предрасположенность;
  • сбой в работе иммунной и эндокринной системы;
  • взаимодействие с вредными токсическими веществами;
  • постоянные стрессы;
  • вредные привычки;
  • частые вирусные инфекции в организме;
  • интоксикация;
  • воздействие ионизирующего облучения;
  • наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы развиваются преимущественно из-за наследственной патологии – множественной эндокринной неоплазии.

Постановкой диагноза и его инструментальным подтверждением занимается онколог. Диагностика нейроэндокринных опухолей осуществляется с помощью таких исследований:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимические пробы;
  • гистологическое исследование тканей;
  • рентгенография;
  • ядерная магнитно-резонансная томография;
  • биопсия новообразования;
  • ультразвуковая диагностика (сонография) органов брюшины;
  • рецепторная сцинтиграфия;
  • эндоскопическое ультразвуковое обследование;
  • позитронно-эмиссионная томография.

В зависимости от стадии развития патологии и ее местоположения лечение осуществляется по индивидуальному курсу. Он составляется из сочетания разных методов, перечисленных ниже.

  1. Хирургическое вмешательство. Для эффективного лечения проводится в обязательном порядке. Из-за медленного развития новообразования хорошие шансы на успех есть даже на поздних стадиях развития.
  2. Радиотерапия. Подходит для устранения болевого синдрома и другой симптоматики.
  3. Химиотерапия. Применяется для дооперационного уменьшения новообразования и уничтожения оставшихся злокачественных клеток после удаления основного очага.
  4. Гормонотерапия. Помогает восстановить гормональный баланс, который был нарушен вследствие развития патологии. Уменьшает побочные симптомы.
  5. Брахитерапия. Введение небольших дозировок радиационных элементов через кровь непосредственно к очагу заболевания.
  6. Радиочастотная абляция. Температурное воздействие на проблемное образование с помощью микроволн.

Симптомы нейроэндокринной опухоли желудка

К проблемам НЭО желудка относится и ее плохо предсказуемое поведение.

Симптомы заболевания тоже неспецифичны:

  • учащенный пульс;
  • диарея;
  • гиперемия;
  • боли в области живота;
  • пищевые расстройства;
  • беспричинная усталость.

У 90% больных наблюдаются приливы. Их появление связывают с попаданием в кровь большого количества гормонов. У приливов спонтанное развитие. Они могут появиться на фоне интенсивных физических усилий, психической усталости или приемов спиртного. Длительность их варьирует от 2 минут до нескольких часов.

Приливы сопровождаются:

  • головокружениями;
  • нарушениями сердечного ритма;
  • пониженным артериальным давлением;
  • покраснением верхней части тела.

Из-за выброса в кровь таких соединений, как 5-гидрокситриптофан и гистамин, возможно атипичное протекание заболевания, при котором отмечаются:

  • слезотечение;
  • головные боли;
  • спазмы в бронхах;
  • зуд кожных покровов;
  • жар;
  • излишнее потоотделение.

Самым опасным является развитие карциноидного криза. Он может возникнуть без видимых причин или быть спровоцированным стрессом, лечебной процедурой, например, биопсией или операцией. При таком состоянии у больного:

  • Резко падает давление.
  • Имеют место сильные спазмы в бронхах.
  • Выражена тахикардия.

При отсутствии специальных лечебных мероприятий возможен летальный исход.

Злокачественный характер имеют гастриномы (формы НЭО), редко, но все же встречающиеся в желудке. Проявляются в виде одиночных или множественных пептических язв, сопровождаются тяжелой диареей. Нарушение функциональности отдаленных органов из-за метастазирования, их перфорации приводят к летальному исходу.

Вышеприведенная симптоматика характерна для целого ряда заболеваний совершенно другой этиологии. Но именно это должно стать поводом для более детального обследования и выявления истинной причины болезни.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector