Рандю ослера

Классификация

Соответственно клиническим проявлениям патология была разделена на несколько типов. Они базируются на оценке мест расположения кровоизлияний.

Выделены такие типы болезни Рандю-Ослера:

  1. Назальный – повреждены сосуды слизистой носа, из-за чего наблюдаются частые носовые кровотечения.
  2. Глоточный – высыпания выявляются на слизистой оболочке глотки.
  3. Кожный – кровоизлияния локализуются на некоторых участках кожного покрова.
  4. Висцеральный – наблюдается повреждение оболочек внутренних органов.
  5. Смешанный – высыпания присутствуют как на коже, так и на внешних и внутренних слизистых.

В зависимости от стадии деформации стенки сосуда выделяют основные типы телеангиэктазий.

Тип Описание
Ранний Изменения проявляются в виде мелких, разной формы пятен розоватого цвета

ранний тип телеангиэктазии

Промежуточный Пятна превращаются в образования с множественными извитыми лучами, похожими на лапки паука

промежуточный тип телеангиэктазии

Поздний На месте плоского паукообразного образования развивается плотный узел до 0,5–0,7 см яркого красного цвета, возвышающийся над поверхностью на 1–3 см.

поздний тип телеангиэктазии

Осложнения и последствия

Наиболее опасными осложнениями данного заболевания являются:

  • массивные кровопотери, ведущие к коме и неврологическим нарушениям;
  • внутренние кровотечения, которые тяжело поддаются диагностике;
  • геморрагические инсульты, проведение операции при которых грозит еще большими кровоизлияниями.

При отсутствии лечения осложнениями патологии могут стать железодефицитная анемия, потеря зрения из-за кровоизлияний в сетчатку, цирроз печени, абсцессы мозга.

Патогенез

В норме в структуру сосудов входят три слоя:

  • внутренний – эндотелий (пласт плоских мезенхимных клеток), субэндотелий (рыхлая соединительная ткань) и эластическая мембрана;
  • средний – гладкомышечные и эластические клетки;
  • внешний – рыхлая соединительная ткань и нервные окончания.

Генетическая мутация при болезни Рандю – Ослера приводит к недоразвитию сосудов: они состоят только из эндотелия, окруженного рыхлыми коллагеновыми волокнами. Такое строение становится причиной дилатации (расширения) и истончения стенок отдельных участков капилляров и посткапиллярных венул. Кроме того, наблюдается ангиоматоз – избыточное разрастание кровеносных сосудов.

Патологические процессы приводят к формированию:

  • телеангиэктазий – сосудистых сеточек («звездочек»), состоящих из расширенных капилляров;
  • артериовенозных шунтов – прямых соединений между венами и артериями;
  • аневризм – выпучиваний артериальных стенок вследствие их дилатации.

Рандю ослера

Из-за истончения стенок повышается хрупкость сосудов, и открываются кровотечения.

Нормальная сосудистая стенка состоит из трех слоев:

  1. Внутреннего;
  2. Среднего
  3. Внешнего.

Которые содержат:

  • Соединительную ткань;
  • Нервные окончания;
  • Гладкие мышцы.

Из-за генетического дефекта сосуды не получают обычной структуры. У больных они имеют только эндотелий, окруженный рыхлыми волокнами коллагена.

Это приводит к патологическому расширению капилляров на определенных участках. Также возникает явление ангиоматоза – чрезмерное разрастание сосудистой сети.

В результате нарушений возникают:

  • Телеангиэктазии – «звездочки» на коже и слизистых, которые на самом деле являются расширенными капиллярами;
  • Артериовенозные шунты – патологические соединения сосудов, в которых смешивается артериальная и венозная кровь;
  • Аневризмы – выпуклости на поверхности сосудистых стенок.

Клиническая картина

Характерными проявлениями заболевания являются «звездочки» из сосудов, которые выступают на слизистых и поверхности кожи. Именно телеангиэктазии позволяют врачу заподозрить наличие у пациента наследственного заболевания Рандю-Ослера и подтвердить его.

Что это такое

Вначале высыпание проявляется простым покраснением в виде пятнышек. Постепенно дефект превращается в узелок алого цвета. Чаще всего телеангиэктазии появляются:

  • В районе носогубного треугольника;
  • На голове;
  • Пальцах рук;
  • Слизистых оболочках носа;
  • Глотки, трахеи, пищевода.

Виды телеангиэктазийНаиболее важные симптомы болезни Рандю-Ослера:

  1. Телеангиэктазии.
  2. Кровотечения из ангиом – хорошо видимых сплетений сосудов на поверхности кожи и слизистых.
  3. Частые носовые кровотечения. Иногда кровохарканье, говорящее о кровоизлиянии из стенки желудка или бронхов.
  4. В ОАК (общем анализе крови) – признаки анемии. Снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов (иногда повышается в результате компенсаторных реакций), что вызывает соответствующую клиническую симптоматику.

Признаки кровоизлияний – это кровохарканье, следы крови в моче или кале, наружные кровотечения из полости носа или слизистой глотки.

Из-за прогрессирующей анемии пациент становится вялым, появляется одышка, быстрая утомляемость, бледность или синюшность кожных покровов.

Постоянные потери крови приводят к медленному истощению кроветворной системы, легочно-сердечной недостаточности и другим патологиям.

Расширение капилляров клинически проявляется появлением на коже и слизистых сосудистых звездочек или сеточек. Телеангиэктазия – основной морфологический субстрат синдрома Рандю-Ослера. Заболевание трудно не заметить. Сначала на месте будущей телеангиэктазии появляется маленькое пятно неправильной формы, которое постепенно превращается в ярко-красный узелок, возвышающийся над поверхностью кожи и резко выделяющийся на фоне здорового кожного покрова.

4785734857394758734888

Клинические проявления болезни Рандю-Ослера

Клинические проявления болезни Рандю-Ослера:

  1. Кровоточащие ангиомы.
  2. Телеангиэктазии – кровоточащие пятна на коже и слизистых оболочках красного или синеватого цвета, возникающие в результате сосудистой патологии.
  3. Повышенный риск носовых и желудочно-кишечных кровотечений.
  4. Анемия, возникающая в результате частых и сильных кровотечений.

Болезнь Рандю – Ослера проявляется признаками геморрагического синдрома и анемии. У больных возникают внутренние и наружные кровотечения, кровь появляется в кале, мокроте, моче. Носовые кровотечения бывают настолько обильными, что нередко приводят к анемизации больных и даже летальному исходу. Выявить кровотечения из внутренних органов и установить его источник поможет эндоскопия.

Артериовенозные аневризмы, локализованные в легких, проявляются одышкой, полиглобулией, синюшностью кожи, инъекцией склер, кровохарканьем, гипоксемическим эритроцитозом.

458694895684958999

В запущенных случаях болезнь Рандю-Ослера может привести к развитию тяжелых осложнений:

  • Гипертонии,
  • Отечного синдрома,
  • Миокардиодистрофии,
  • ТЭЛА,
  • Гепатомегалии и циррозу печени,
  • Слепоте,
  • Внутримозговым кровоизлияниям,
  • Железодефицитной анемии и анемической коме,
  • Параличам.

Беременность и болезнь Рандю-Ослера

Беременные с данной патологией относятся к группе высокого риска. При курации (обследовании) беременности подключается гематолог, который консультирует женщину на предмет возможных осложнений.

Чаще всего проблемы возникают во время второго и третьего триместров. Часто в это время женщину госпитализируют в отделение для наблюдения.

Данная наследственная патология редко становится причиной серьезных кровотечений во время родов. Однако такие женщины должны находиться под пристальным наблюдением специалистов.

В развитых странах мира для лечения болезни Рандю-Ослера используются инновационные методики, которые позволяют существенно улучшить состояние больных.

  1. Детский медицинский центр Шнайдер, Израиль. Предлагает лечение гематологических патологий у детей, в том числе симптоматическую и поддерживающую терапию болезни Рандю-Ослера. Стоимость лечения начинается от 9 тыс. долларов.
  2. Университетская клиника города Кельна, Германия. Крупный медицинский центр, специализирующийся на лечении детских и взрослых заболеваний сосудов. Цена зависит от клинического течения заболевания и сопутствующих патологий, и стартует от 2-3-х тыс. евро.
  3. Университетская клиника Мюнхена, Германия. Одно из наиболее авторитетных медицинских учреждений Германии, где есть отделение по лечению сосудистых заболеваний. Стоимость терапии в среднем составляет 3-12 тыс. евро.

Факторы риска

Спровоцировать появление кровотечения при болезни Рандю-Ослера могут как мелкие бытовые травмы.

Так и другие факторы:

  1. Стресс и нервное перенапряжение.
  2. Нарушение режима сна.
  3. Постоянное применение Аспирина.
  4. Риниты, гаймориты.
  5. Алкоголь.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector