Рандю ослера

Классификация

Соответственно клиническим проявлениям патология была разделена на несколько типов. Они базируются на оценке мест расположения кровоизлияний.

Выделены такие типы болезни Рандю-Ослера:

1. Назальный – повреждены сосуды слизистой носа, из-за чего наблюдаются частые носовые кровотечения.
2. Глоточный – высыпания выявляются на слизистой оболочке глотки.
3. Кожный – кровоизлияния локализуются на некоторых участках кожного покрова.
4. Висцеральный – наблюдается повреждение оболочек внутренних органов.
5. Смешанный – высыпания присутствуют как на коже, так и на внешних и внутренних слизистых.

В зависимости от стадии деформации стенки сосуда выделяют основные типы телеангиэктазий.

Осложнения и последствия

Наиболее опасными осложнениями данного заболевания являются:

• массивные кровопотери, ведущие к коме и неврологическим нарушениям;
• внутренние кровотечения, которые тяжело поддаются диагностике;
• геморрагические инсульты, проведение операции при которых грозит еще большими кровоизлияниями.

При отсутствии лечения осложнениями патологии могут стать железодефицитная анемия, потеря зрения из-за кровоизлияний в сетчатку, цирроз печени, абсцессы мозга.

Патогенез

В норме в структуру сосудов входят три слоя:

• внутренний – эндотелий (пласт плоских мезенхимных клеток), субэндотелий (рыхлая соединительная ткань) и эластическая мембрана;
• средний – гладкомышечные и эластические клетки;
• внешний – рыхлая соединительная ткань и нервные окончания.

Генетическая мутация при болезни Рандю – Ослера приводит к недоразвитию сосудов: они состоят только из эндотелия, окруженного рыхлыми коллагеновыми волокнами. Такое строение становится причиной дилатации (расширения) и истончения стенок отдельных участков капилляров и посткапиллярных венул. Кроме того, наблюдается ангиоматоз – избыточное разрастание кровеносных сосудов.

Патологические процессы приводят к формированию:

• телеангиэктазий – сосудистых сеточек («звездочек»), состоящих из расширенных капилляров;
• артериовенозных шунтов – прямых соединений между венами и артериями;
• аневризм – выпучиваний артериальных стенок вследствие их дилатации.

Из-за истончения стенок повышается хрупкость сосудов, и открываются кровотечения.

Нормальная сосудистая стенка состоит из трех слоев:

1. Внутреннего;
2. Среднего
3. Внешнего.

Которые содержат:

• Соединительную ткань;
• Нервные окончания;
• Гладкие мышцы.

Из-за генетического дефекта сосуды не получают обычной структуры. У больных они имеют только эндотелий, окруженный рыхлыми волокнами коллагена.

Это приводит к патологическому расширению капилляров на определенных участках. Также возникает явление ангиоматоза – чрезмерное разрастание сосудистой сети.

В результате нарушений возникают:

• Телеангиэктазии – «звездочки» на коже и слизистых, которые на самом деле являются расширенными капиллярами;
• Артериовенозные шунты – патологические соединения сосудов, в которых смешивается артериальная и венозная кровь;
• Аневризмы – выпуклости на поверхности сосудистых стенок.

Клиническая картина

Характерными проявлениями заболевания являются «звездочки» из сосудов, которые выступают на слизистых и поверхности кожи. Именно телеангиэктазии позволяют врачу заподозрить наличие у пациента наследственного заболевания Рандю-Ослера и подтвердить его.

Вначале высыпание проявляется простым покраснением в виде пятнышек. Постепенно дефект превращается в узелок алого цвета. Чаще всего телеангиэктазии появляются:

• В районе носогубного треугольника;
• На голове;
• Пальцах рук;
• Слизистых оболочках носа;
• Глотки, трахеи, пищевода.

Виды телеангиэктазийНаиболее важные симптомы болезни Рандю-Ослера:

1. Телеангиэктазии.
2. Кровотечения из ангиом – хорошо видимых сплетений сосудов на поверхности кожи и слизистых.
3. Частые носовые кровотечения. Иногда кровохарканье, говорящее о кровоизлиянии из стенки желудка или бронхов.
4. В ОАК (общем анализе крови) – признаки анемии. Снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов (иногда повышается в результате компенсаторных реакций), что вызывает соответствующую клиническую симптоматику.

Признаки кровоизлияний – это кровохарканье, следы крови в моче или кале, наружные кровотечения из полости носа или слизистой глотки.

Из-за прогрессирующей анемии пациент становится вялым, появляется одышка, быстрая утомляемость, бледность или синюшность кожных покровов.

Постоянные потери крови приводят к медленному истощению кроветворной системы, легочно-сердечной недостаточности и другим патологиям.

Расширение капилляров клинически проявляется появлением на коже и слизистых сосудистых звездочек или сеточек. Телеангиэктазия – основной морфологический субстрат синдрома Рандю-Ослера. Заболевание трудно не заметить. Сначала на месте будущей телеангиэктазии появляется маленькое пятно неправильной формы, которое постепенно превращается в ярко-красный узелок, возвышающийся над поверхностью кожи и резко выделяющийся на фоне здорового кожного покрова.

Клинические проявления болезни Рандю-Ослера

Клинические проявления болезни Рандю-Ослера:

1. Кровоточащие ангиомы.
2. Телеангиэктазии – кровоточащие пятна на коже и слизистых оболочках красного или синеватого цвета, возникающие в результате сосудистой патологии.
3. Повышенный риск носовых и желудочно-кишечных кровотечений.
4. Анемия, возникающая в результате частых и сильных кровотечений.

Болезнь Рандю – Ослера проявляется признаками геморрагического синдрома и анемии. У больных возникают внутренние и наружные кровотечения, кровь появляется в кале, мокроте, моче. Носовые кровотечения бывают настолько обильными, что нередко приводят к анемизации больных и даже летальному исходу. Выявить кровотечения из внутренних органов и установить его источник поможет эндоскопия.

Артериовенозные аневризмы, локализованные в легких, проявляются одышкой, полиглобулией, синюшностью кожи, инъекцией склер, кровохарканьем, гипоксемическим эритроцитозом.

В запущенных случаях болезнь Рандю-Ослера может привести к развитию тяжелых осложнений:

• Гипертонии,
• Отечного синдрома,
• Миокардиодистрофии,
• ТЭЛА,
• Гепатомегалии и циррозу печени,
• Слепоте,
• Внутримозговым кровоизлияниям,
• Железодефицитной анемии и анемической коме,
• Параличам.

Беременность и болезнь Рандю-Ослера

Беременные с данной патологией относятся к группе высокого риска. При курации (обследовании) беременности подключается гематолог, который консультирует женщину на предмет возможных осложнений.

Чаще всего проблемы возникают во время второго и третьего триместров. Часто в это время женщину госпитализируют в отделение для наблюдения.

Данная наследственная патология редко становится причиной серьезных кровотечений во время родов. Однако такие женщины должны находиться под пристальным наблюдением специалистов.

В развитых странах мира для лечения болезни Рандю-Ослера используются инновационные методики, которые позволяют существенно улучшить состояние больных.

1. Детский медицинский центр Шнайдер, Израиль. Предлагает лечение гематологических патологий у детей, в том числе симптоматическую и поддерживающую терапию болезни Рандю-Ослера. Стоимость лечения начинается от 9 тыс. долларов.
2. Университетская клиника города Кельна, Германия. Крупный медицинский центр, специализирующийся на лечении детских и взрослых заболеваний сосудов. Цена зависит от клинического течения заболевания и сопутствующих патологий, и стартует от 2-3-х тыс. евро.
3. Университетская клиника Мюнхена, Германия. Одно из наиболее авторитетных медицинских учреждений Германии, где есть отделение по лечению сосудистых заболеваний. Стоимость терапии в среднем составляет 3-12 тыс. евро.

Факторы риска

Спровоцировать появление кровотечения при болезни Рандю-Ослера могут как мелкие бытовые травмы.

Так и другие факторы:

1. Стресс и нервное перенапряжение.
2. Нарушение режима сна.
3. Постоянное применение Аспирина.
4. Риниты, гаймориты.
5. Алкоголь.