Склеродермия на лице

К какому врачу обратиться для лечения?

  1. Случаи обморожения и переохлаждения
  2. Действие вибрации на организм
  3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
  4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
  5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
  6. Нарушение работы эндокринной системы
  7. Травматическое поражение
  8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

  • индометацин
  • бутадион
  • димексид
  • метилурацил
  • гепарин
  • троксевазин
  • гепароид Лечива
  • актовегин
  • акридерм
  • салициловая
  • карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

  • делагил
  • плаквенил
  • ниацин
  • пеницилламин
  • бензилпенициллин
  • фузидин-натрий
  • лидаза
  • лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия на лице

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожиЛинейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Склеродермия на лице

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни симптомы проявляются в виде розовых пятен (от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Постановка диагноза — задача врача. Если после ознакомления со статьёй вы понимаете, что у вас похожие симптомы, следует как можно скорее обратиться к терапевту или дерматологу. Помимо осмотра, доктор может назначить следующие методы обследования:

  • Профилактика склеродермииОбщий и биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • ЭКГ.
  • Компьютерная томография.
  • УЗИ.
  • Капилляроскопия (осмотр капилляров).

Лечение недуга должно быть комплексным и включать следующие методы терапии:

  • Противовоспалительная терапия. Чтобы уменьшить воспалительный процесс и снизить выраженность отёков, применяются средства из группы противовоспалительных лекарственных средств, например, Кетопрофен, Ибупрофен, Диклофенак и др.
  • Склеродермия - причины и лечениеСосудистая терапия. Для улучшения кровообращения применяют блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие лекарственные средства. Сюда относятся Тромбо АСС, Нифедипин, Верапамил и др.
  • Ферментная терапия. Применяется для замедления формирования очагов склеродермии. Для этого используется Трипсин, Лидаза, Ронидаза и другие препараты.
  • Физиотерапия. Назначается только на первых этапах развития склеродермии. Для повышения двигательной активности используют натриевые ванны, массаж, а также лечебную физкультуру.
  • Диета. Так как болезнь довольно часто поражает желудок, питание должно быть частым и дробным.

Главная опасность склеродермии заключается в негативном воздействии на внутренние органы. Рубцовые изменения способны сильно навредить и изменить привычную жизнь человека. Поэтому к появлению пятен на коже следует относиться так настороженно.

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

  • уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
  • исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
  • уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

  • Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
  • Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
  • Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
  • Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
  • Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

По течению заболевания:

  1. 1) Стадия отека — проявляется атрофией, дистрофией, уплотнением кожного покрова.
  2. 2) Стадия склероза — отмечаются уплотнения, изменения цвета кожи, образование сосудистых рисунков.
  3. 3) Стадия атрофии — отмечается проявлением натяжения кожи и деформацией суставов на пальцах, ограничением суставной подвижности.

По признакам:

  1. 1) В начальной стадии — суставные боли, тахикардия, частые простудные заболевания. Своевременное лечение дает положительные результаты
  2. 2) В подострой стадии — признаки начальной стадии проявляются в максимальном, остром проявлении.
  3. 3) Предсмертная стадия-терминальная — отмечается резкой потерей веса, далеко зашедшим патологическим процессом. Лечение не дает положительных результатов.

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии. Рекомендованы:

  • грязевые и парафиновые аппликации;
  • на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
  • диадинамические токи и ультразвук.

В качестве

медикаментозной терапии

назначаются:

  • препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
  • ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
  • противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
  • витаминотерапию и вазоактивную терапию;
  • антибиотики.

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Описание клинической картины в зависимости от формы заболеванияГенная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Причины склеродермии

К наиболее вероятным причинам развития склеродермии относится:

  • Частое вдыхание загрязненного воздуха, особенно с высоким содержание каменноугольной и кварцевой пыли.
  • Воздействие на организм химических веществ (органические растворители, винилхлорид), а также медикаментов, которые применяются при онкологических заболеваниях.
  • Ретровирусы.
  • Переохлаждение организма.
  • Хронические инфекционные заболевания.
  • Нарушение функционирования щитовидной железы.
  • Патологические изменения в работе иммунной системы.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

  • бляшечная (диагностируется чаще всего):
    • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
    • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
    • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
    • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
  • линейная:
    • саблевидная;
    • полосовидная;
    • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
    • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
  • пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).
Болезнь белых пятен
Болезнь белых пятен — одна из форм ограниченной склеродермии

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

  • ограниченная бляшечная — везде, исключая голову;
  • линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
  • болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин — на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно — нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен Рейно
Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

trusted-source

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении — кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

  • С — кальциноз — очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
  • R — синдром Рейно;
  • Е — поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
  • S — склеродактилия — нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
  • Т — образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.
CREST-синдром
Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

  • быстропрогрессирующую (острую);
  • подострую;
  • хроническую.

Факторы, вызывающие болезнь:

  • генетика;
  • инфекции;
  • воспаление;
  • медикаменты;
  • воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов.

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

  • радиации;
  • солнечного излучения;
  • критически низких или высоких температур;
  • ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
  • химических соединений;
  • вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты
Фибробласты — клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, — ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

  • некоторые химикаты:
    • соли тяжёлых металлов;
    • растворители;
    • ртутные соединения;
    • бензол;
    • толуол;
    • силикон;
    • формальдегид;
  • вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

  • основные:
    • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
  • дополнительные:
    • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
    • склеродактилия — утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
    • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) — больной жалуется на одышку, объективно — снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

  • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
  • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
  • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
  • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
  • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
  • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания.
Лабораторный анализ крови
Лабораторные исследования — важнейший этап диагностики склеродермии

Склеродермия на лице

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

  • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
  • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
  • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
  • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
  • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.
Капилляроскопия ногтевого ложа
Капилляроскопия ногтевого ложа проводится с целью оценки состояния периферических капилляров

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

  • хронический атрофический акродерматит;
  • склередема Бушке;
  • липодерматосклероз;
  • поздняя кожная порфирия;
  • радиационный фиброз;
  • кольцевидная гранулёма;
  • склеромикседема;
  • липоидный некробиоз;
  • саркоидоз;
  • синдром Вернера.

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

https://www.youtube.com/watch?v=pu_sxTymUas

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет. Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз, с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.

Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги. Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:

  • нейроэндокринного нарушения;
  • процессов системного гиалиноза;
  • расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
  • снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.
  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Клиническая картина

Склеродермическая нефропатия представляет собой сосудистую патологию почек, обусловленную окклюзирующим поражением внутрипочечных сосудов, приводящим к ишемии органа и проявляющимся артериальной гипертензиеи и нарушением функции почек разной степени выраженности. Выделяют две формы поражения почек при системной склеродермии — острую и хроническую.

  • Острая склеродермическая нефропатия (син. — истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) — острая почечная недостаточность, развившаяся у больных системной склеродермией при отсутствии других причин нефропатии и протекающая в большинстве случаев с тяжёлой, иногда злокачественной артериальной гипертензиеи.
  • Хроническая склеродермическая нефропатия — малосимптомная патология, в основе которой лежит снижение почечного кровотока с последующим уменьшением СКФ. В ранних стадиях болезни это устанавливается по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга) или изотопными методами. Как правило, снижение СКФ сочетается с минимальной или умеренной протеинурией, часто отмечаются артериальная гипертензия и начальные признаки хронической почечной недостаточности.

В патогенезе обеих форм склеродермической нефропатии основную роль играют сосудистые нарушения, как структурные, так и функциональные. Острые патоморфологические изменения (мукоидное набухание интимы артерий, фибриноидный некроз артериол, интракапиллярный гломерулярный тромбоз, инфаркты почек), носящие выраженный диффузный характер, постоянно отмечаются у пациентов с истинной склеродермической почкой, в том числе и в отсутствие тяжёлой артериальной гипертензии.

Очаговые острые изменения могут в ряде случаев выявляться у больных с умеренной почечной недостаточностью, артериальной гипертензиеи или протеинурией. Хронические изменения в виде склероза интимы артерий, артериолосклероза, гломерулосклероза, атрофии канальцев и интерстициального фиброза характерны для больных с медленно прогрессирующей склеродермической нефропатией, клинически проявляющейся стабильной почечной недостаточностью, умеренной протеинурией с артериальной гипертензией или без неё.

Склеродермия на лице

Кроме структурных изменений, приводящих к сужению просвета сосудов, вклад в развитие ишемии почек вносит также спазм мелких почечных артерий, усиливающий нарушения внутрипочечного кровотока. У больных склеродермической нефропатией функциональную вазоконстрикцию внутриорганных сосудов рассматривают как локальный почечный эквивалент генерализованного синдрома Рейно.

Большое значение в генезе почечной патологии при системной склеродермии придают активации РААС. Повышенный уровень ренина плазмы отмечен у больных с истинной склеродермической почкой уже в дебюте процесса, а также при умеренной артериальной гипертензии в случае хронической склеродермической нефропатии.

Данный факт в сочетании с чётким положительным эффектом ингибиторов АПФ при системной склеродермии подтверждает гипотезу об участии РААС в нарушении почечного кровотока. Механизм этого воздействия можно представить следующим образом. Функциональная вазоконстрикция почечных сосудов наслаивается на их структурные изменения, приводя к нарушению перфузии почек.

Развившаяся в результате этого ишемия ЮГА сопровождается повышением секреции ренина, образованием избыточного количества ангиотензина II, который, в свою очередь, вызывает общую и локально почечную вазоконстрикцию, усугубляя уже имеющиеся нарушения. Таким образом, активация РААС при склеродермической нефропатии — вторичный феномен, который, однако, вносит важный вклад в формирование порочного круга вазоконстрикции и сосудистого повреждения, лежащих в основе почечной патологии.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

  • Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител — AT Scl-70, антител к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ювенильная системная склеродермия).
  • Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (диффузная форма) — быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление антител к топоизомеразе I (Scl-70).
  • Системная склеродермия с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) — длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление антител к центромере. Особенность ювенильной системной склеродермии — атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемитипу) поражения кожи, который не является классическим акросклеротическим вариантом.
  • Склеродермия без склеродермы — висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.
  • Перекрёстные формы — сочетание признаков системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

Методы диагностики и лечения склеродермии

Течение системной склеродермии — острое, подострое и хроническое.

Степени активности заболевания: I — минимальная, II — умеренная и III — максимальная. Определение степени активности системной склеродермии носит условный характер и основано на клинических данных — выраженности клинических симптомов, распространённости поражения и скорости прогрессирования заболевания.

Стадии системной склеродермии:

  • I — начальная, выявляют 1-3 локализации болезни;
  • II — генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни;
  • III — поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Прежде всего стоит отметить, что точные симптомы склеродермии зависят от формы недуга. Тем не менее среди всех разновидностей прослеживается ряд общих признаков:

  • Изменение структуры кожи.
  • Опухание, покраснение или побледнение пальцев.
  • Снижение общей подвижности.

Также стоит сказать, что при склеродермии изменение кожных покровов проходит поэтапно:

  1. Кожа приобретает синевато-красный оттенок и становится отёчной. Нездоровые участки немного возвышаются над нормальными.
  2. Кожные покровы бледнеют (обычно такой оттенок сравнивают с цветом слоновой кости). Из-за развития болезни, кожа становится очень плотной. Со временем поражённые места невозможно собрать в складку.
  3. Наблюдается истощение кожных покровов. Характерная особенность поражённого участка — синеватый контур.

Наконец, стоит отдельно рассмотреть очаговую и системную форму склеродермии.

Проявление склеродермии и ее лечение

Данный тип характеризуется появлением множества очагов по всему телу в виде фиолетовых пятен. Чаще всего от этой формы страдают руки и лицо. Немного реже поражается грудина и спина. Появление образований на ногах наблюдается только в отдельных случаях.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Со временем центральная часть пятна склеродермии становится более плотной и приобретает светлый оттенок. Постепенно на поражённом участке начинают выпадать волосы. Вместо них, появляется светло-жёлтая блестящая бляшка.

Однако поражается не только волосяной покров. Также уничтожаются потовые и сальные железы, из-за чего происходит истощение кожи. Все вышеперечисленные симптомы могут остаться до конца жизни.

Название отражает суть формы — негативное воздействие идёт сразу на несколько систем организма. Помимо поражения кожных покровов, у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Склеродермия. Виды. Симптомы. ЛечениеПовышение температуры тела.
  • Боли в мышцах.
  • Повышенная раздражительность.
  • Озноб.
  • Быстрая утомляемость.
  • Ухудшение кровообращения.
  • Похудание.

Как и в других разновидностях, сначала на коже образуется одно или несколько пятнистых высыпаний, которые затем превращаются в бляшки. С течением болезни поражённый участок бледнеет, приобретает беловатый оттенок. Постепенно кожные покровы, мышцы и сухожилия становятся более плотными, поэтому человеку становится труднее передвигаться.

Однако главная опасность кроется в негативном воздействии на внутренние органы. Из-за фиброза (рубцовых изменений во внутренних органах) нарушается нормальная работа внутренних органов — лёгких, почек и пищевода. Также нередко системная склеродермия способна вызвать инфаркт миокарда.

Симптомы

Склеродермия – это системное заболевание, которое может одновременно поражать кожу, соединительные ткани, кровеносные сосуды, мышцы, кости и внутренние органы (в том числе почки, печень, сердце, желудок и кишечник).

Одним из проявлений склеродермии является синдром Рейна – спазмы сосудов, которые возникают под воздействием стресса или переохлаждения конечностей. Для данного явления характерно изменение цветового окраса кожи в области, где происходит спазм. Кроме того, синдром Рейна сопровождается ощущением замерзания и онемением.

Другим симптомом склеродермии является утолщение дермы, которое наблюдается у 95% пациентом с таким диагнозом. Прежде всего это проявляется на пальцах и кистях рук, прогрессируя, склерозирование распространяется на руки и туловище. Нередко поражаются и участки на коже лица, что провоцирует изменение внешности, поскольку сглаживаются лобные и нос-губные складки, уменьшается красная кайма губ.

Что это такое - склеродермия (дерматосклероз)

Окрашивание кожи также является признаком склеродермии, которое может локализоваться на отдельных участках или распространятся на большую площадь.

Специфическим признаком считается появление язвочек на пальцах рук, которые сопровождаются болезненными ощущениям. Такие образования могут возникать на других участках кожи, особенно тех, которые подвергаются механическому воздействию (локти рук, колени, стопы).

Часто пациентов сопровождают боли в суставах, особенно на начальных стадиях недуга. Склеродермия поражает и мышцы, что провоцирует появление слабости.

В 90 % случаев при диагностировании склеродермии выявляется поражение желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, кишечника). В таком случае характерны особенные симптомы: изжога, болезненное глотание, боли в животе, повышенное газообразование, диарея или запор и резкая потеря веса.

Зачастую у пациентов наблюдается поражение щитовидной железы, что нарушает гормональный фон и и вызывает повышенную выработку коллагена.Виды склеродермии:

  • Ограниченная – болезнь имеет доброкачественный характер и проявляется отеками кожи, появлением уплотнений и склерозированием на небольших участках. Последующие этапы сопровождаются атрофией тканей и появлением пигментации.
  • Линейная склеродермия характеризуется появлением на коже уплотнений в виде длинных полос. Как правило, это проявляется на ногах, лице и голове. Болезнь имеет благоприятный исход и в большинстве случае заканчивается выздоровлением.
  • Бляшечная склеродермия проявляется желтоватыми пятнами на коже, которые окружает розовый ободок. С течением времени, они уплотняются и становятся похожими на бляшки. В большинстве случае болезнь имеет приятный исход и практически не прогрессирует._2837
  • Системная склеродермия поражает не только кожные покровы, но и мышцы, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы и соединительную ткань. Для такой формы характерно сужение сосудов, что может привести к некрозу тканей.scleroderma-18-a-foto

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.

Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:

  • отека кожи с образованием бляшек;
  • уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
  • снижением ее чувствительности.

Отличительной особенностью является скоротечность периода пятен и бляшек и возникновением на их месте атрофии, выраженной белыми пятнами.

Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.

1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями. Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

  • напряженность кожных покровов
  • отечность лица, кистей и стоп;
  • происходит кожная склеродермия;
  • спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  • пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  • в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  • человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

Полосовидная или линейная форма склеродермии

– редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или

Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:

  • болью в голове, мышцах и суставах;
  • ознобом и повышенной температурой;
  • бессонницей и резкой утомляемостью;
  • кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.

Начало системной склеродермии характерно такими симптомами:

  • сосудистых спазм;
  • цианоза и ощущением холода;
  • онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
  • уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
  • кожа приобретает бурый оттенок;
  • проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.

Процесс поражения начинается с лица и кистей, постепенно распространяясь, достигая конечностей. Цвет кожи приобретает восковой оттенок, пушковый волосяной покров на теле выпадает. Человек превращается в мумию, приобретая заостренные обтянутые уплотненной тонкой кожей пальцы.

В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.

Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:

  • заострением носа,
  • суживанием ротового отверстия;
  • западанием щек и истончением губ;
  • отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
  • поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.

Одновременно могут развиваться процессы, поражающие систему сосудов и сердца, ЖКТ систему, эндокринные железы, почки, мышцы суставов и костей.

Акросклеротическая форма системного вида мало чем отличается от выше описанных симптомов. К характерным клиническим проявлениям системной склеродермии — склеродактилии добавляются проявления кальциноза – отложение солей кальция в пораженной коже и телеангиэктазии, увеличение сосудистых капилляров, в виде сосудистых «сеточек и звездочек».

При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.

Ювенильная форма системного вида характерна:

  • склеротическим фиброзным изменением кожи;
  • спазмами сосудов;
  • нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
  • сильным похудением;
  • сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой

Данная форма приводит не только к косметическим дефектам, но и к инвалидности.

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

  • Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Этиология и разновидности склеродермии.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

Что собой представляет склеродермия?

Склеродерма (склеродермия) - диффузное заболевание соединительной ткани

Склеродермия или склеродерма — патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование — изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины — около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста — 25–50 лет.

Очаг склеродермии на лице
Склеродермия представляет собой замещение здоровой соединительной ткани патологической

Возможна ли беременность?

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector