Стеноз лёгочной артерии у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения — Медицинский совет

Клинические проявления

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока.

При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз. Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте.

Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума.

По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание.

Аускультативная картина схематично изображена на рисунке. Рисунок. Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон изгнания.Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише.

По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент.

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область.

Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона.

Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.

На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза.

Стеноз лёгочной артерии у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения - Медицинский совет
Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.Стеноз лёгочной артерии у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения - Медицинский совет
Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.

Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Лечение врожденного порока сердца у детей в германии

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь — 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые пороки сердца.

Работа сердца
Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии

Клапан легочной артерии отвечает за регулирование потока венозной крови из правого желудочка в легкие. Пороки клапана легочной артерии, как правило, развиваются в результате врожденного порока сердца и повреждений вследствие воспаления или болезни.

В виде врожденной аномалии легочная недостаточность возникает крайне редко. Однако патология часто возникает как осложнение после хирургического вмешательства или чрескожной ангиопластики при стенозе легочной артерии, а также лечения тетрады Фалло. Также недостаточность клапана легочной артерии может развиться в результате дилатационного кольца легочного клапана в связи с легочной гипертензией или синдромом Марфана.

Значительная легочная недостаточность может быть вызвана первичной легочной гипертензией, вторичной легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца, карциноидной болезнью сердца, синдромом Марфана и некоторых препаратов, например, метисергида, перголида.

Недостаточность клапана легочной артерии является серьезной патологией, которая обычно протекает бессимптомно и не сопровождается признаками недостаточности правого желудочка. При данной патологии прослушивается мягкий диастолический шум в левой верхней области грудины и наблюдается гипертрофия правого желудочка.

При диагностике данной патологии проводятся следующие исследования:

  • ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • цветная эхокардиография Доплера;
  • катетеризация сердца.
  • Дефекты межжелудочковой перегородки;
  • Пороки сердечных клапанов;
  • Транспозиции магистральных артерий;
  • Стеноз легочной артерии;
  • Аномалия Эбштейна;
  • Тетрада Фалло.

Почему это случается?

Ученые медики продолжают поиск причин врожденных пороков сердца. К настоящему времени принято считать, что основной причиной развития врожденных патологий сердца является наследственность. Доказана также прямая связь между состоянием здоровья матери в период беременности с формированием полноценного сердца у ее малыша.

Симптомы

Многие врожденные пороки сердца протекают незаметно для родителей и врачей, так как не имеют особых признаков. Такие пороки могут быть обнаружены случайно при прохождении общего обследования.

Серьезные же дефекты дают о себе знать сразу после рождения. Родителям стоит незамедлительно обратиться к специалисту если их ребенок:

  • Быстро устает при сосании;
  • Плохо набирает вес;
  • У него появляется одышка;
  • Кожные покровы, слизистые оболочки и ногти приобретают серовато-синий оттенок.

В более старшем возрасте характерными признаками врожденного порока сердца являются:

  • быстрая утомляемость при малейших физических нагрузках;
  • одышка;
  • сердечные шумы;
  • нарушения сердечного ритма.

В наши дни лечение и диагностирование сложных пороков сердца сделало значительный шаг вперед. Опытные специалисты детской кардиологической клиники в Мюнхене используют новейшее сверхточное оборудование для диагностирования критических пороков еще до рождения ребенка во время беременности.

Диагностику врожденных пороков сердца в клиниках Германии проводят с применением следующих тестов:

  • Эхокардиография;
  • Электрокардиография;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ;
  • Компьютерная томография;
  • Катетеризация полостей сердца.

Катетеризация также используется и для лечения ряда пороков.

К лечению врожденного порока сердца в клиниках Германии подходят строго индивидуально. После постановки точного диагноза каждому маленькому пациенту кардиолог подбирает уникальный протокол лечения с учетом степени тяжести заболевания, массы тела, возраста и ряда иных показателей.

Малоинвазивные так называемые бескровные операции по введению катетеров, практикуемые кардиохирургами в клиниках Германии, вообще не требуют никаких разрезов, что означает значительное сокращение времени послеоперационной реабилитации. Катетер – маленькая гибкая трубка, вводится в вену или артерию с использованием небольшой иглы.

В тяжёлых случаях применяют комбинированные операции на открытом сердце с введением катетера. Практический опыт в проведении этих по сути уникальных операций, а также грамотная послеоперационная реабилитация гарантирует успешный результат избавления от пороков каждому маленькому пациенту.

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии.

Операция

Это важно! Эффективное лечение стеноза легочной артерии можно осуществить только при помощи хирургического метода. При диагностировании стеноза нельзя отказываться от операции.

Уже почти 70 лет кардиохирурги проводят данные операции достаточно успешно, при этом методики постоянно совершенствуются. Оптимальный момент для оперативного вмешательства – вторая и третья стадии развития заболевания. Если наблюдается умеренный стеноз, пациентов постоянно обследуют, однако к хирургическому вмешательству их не готовят.

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии

Можно избавиться от данного порока развития сердечной мышцы, проводя хирургические операции разных видов. Рассмотрим основные.

Выполняют легочную вальвулотомию. Осуществляется операция с использованием современной методики катетеризации. Оперативно вводят специальный зонд через вены. Он оснащается специальным баллоном, а также ножами.

Закрытая легочная вальвулопластика. Техника операции

Закрытая легочная вальвулопластика. Техника операции

Вальвулотомия может быть открытой. Она выполняется по следующему алгоритму.

  1. В таком случае вскрывается грудная клетка, чтобы к сердцу был получен прямой доступ.
  2. При этом подключается искусственная система кровообращения.
  3. Делают надрез непосредственно на просвете легочного ствола, а через него уже проводят изучение строения клапанов, которые успели срастись.
  4. Потом данные трансформированные клапаны разрезают. Это делается непосредственно по положению комиссур.
  5. Разрез делается прямо до самого основания створок, от центрального просвета.
  6. При этом необходимо осуществлять контроль за состоянием подклапанного пространства, за отверстием клапана. Это выполняется с использованием пальца, а также методом зрительного наблюдения.
Открытая операция. Техника

Открытая операция. Техника

В данный момент именно такой метод оперирования признан наиболее эффективным.

Вальвулопластика бывает и закрытой. Ее сейчас довольно часто проводят именно для устранения стеноза. Операция выполняется в четвертом межреберье, непосредственно через левосторонний подход к сердечной мышце. Рассекаются стенки, которые успели срастись, с использованием вальвулота.

Менее травматичные способы устранения клапанного стеноза легочной артерии

Менее травматичные способы устранения клапанного стеноза легочной артерии

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан.

В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка.

  1. Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
  2. Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
  3. Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
  4. Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
  5. Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
  6. Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

  • воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды;
  • кальцификация створок сердечного клапана;
  • опухолевые образования в сердечных тканях;
  • ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца;
  • укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Стадии развития заболевания

Принято выделять всего четыре стадии, по которым и прогрессирует стеноз легочной артерии.

Стадия болезни Симптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен
Классификация стеноза легочной артерии

Классификация стеноза легочной артерии

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

  1. Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
  2. Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
  3. В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Стеноз клапанного типа

Стеноз клапанного типа

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector