Атрезия легочной артерии у новорожденных — Мамино счастье

2 Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются  главным  образом  отсутствием  прямого  сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее  смешанная  артериализированная  кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие.  При этом насыщение  крови кислородом в аорте, коллатеральных  артериях и легочной артерии идентично [5, 6].

3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока  и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке  и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий больные умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости больных с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.

4 Кодирование по МКБ 10

Q22.0 – Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки:

5. Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:

  • Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии  полностью  сформированы и проходимы;
  •  II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
  • III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
  • IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г.,

Классификация малого круга кровообращения:

  • тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные  артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
  • тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
  • тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным  артериям.

Классификация порока в зависимости  от типа  атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:

  • конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
  • конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

  • большие аортолегочные коллатеральные  артерии;
  • ОАП;
  • медиастинальные артерии;
  • бронхиальные артерии;
  • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
  • смешанные формы. Наиболее  значительную  роль  в обеспечении  кровотока в легких играют открытый артериальный  проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

extra_toc

Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяжелых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и его отверстия.

Примерно в 15% случаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность; это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные варианты.

Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсутствует или значительно снижен, а системный венозный возврат через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока (см. рис.)

Рисунок.

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аортография в боковой проекции. Виден извитой открытый артериальный проток, за счет которого поддерживается легочное кровообращение. АО — аорта; РА — легочный ствол; PDA — открытый артериальный проток.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный : примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные — в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Виды патологии

В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.

  1. Порок развития клапана легочной артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
  2. Недоразвитость ствола легочной артерии, однако все ветви развиты до конца.
  3. Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
  4. Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.

Диагностика

Методы диагностики атрезии легочной артерии

Ультразвуковое исследование относится к простым и не дорогостоящим процедурам, сделать которое можно практически в любой больнице

В подавляющем большинстве случаев атрезия легочной артерии, начиная со 2 степени, диагностируется в первые минуты жизни новорожденного. 1 тип патологии диагностируют спустя несколько часов после рождения. Для диагностики необходим ряд обследований:

  1. Электрокардиограмма – позволяет определить наличие перегрузки желудочков, а также легочную гипертензию (повышение давление в артерии). В возрасте старше 2-3 лет ЭКГ позволяет выявить аритмию и нарушение проводимости.
  2. Фонокардиография (ФКГ) – обследование для определения систолических шумов. Стандартная аускультация (прослушивание сердца) не позволяет выявить высокочастотный шум, поэтому малоинформативна при таком пороке.
  3. ЭхоКГ – назначается при подозрениях на нарушения кровотока. Помогает определить наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
  4. УЗИ сердца. Назначается для определения структуры и проводимости миокарда, также помогает подтвердить наличие легочной гипертензии.
  5. Катетеризация сердца – метод обследования, позволяющий определить структуры сердца и давление в камерах.
  6. Рентген грудной клетки. Обследование, с помощью которого можно визуализировать пульсацию корней легких и увеличение миокарда.

Дополнительно врач может назначить обследование степени насыщенности крови кислородом. Не всегда целесообразно использовать сразу все описанные методы диагностики, поэтому врач может назначить всего несколько обследований.

Также обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими врожденными пороками сердца. По результатам обследования определяется направление лечения.

Катетеризация сердца

Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях.

Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне предсердий и повышенное давление в правом желудочке, часто превышающее системное АД.

Обструкция между правым желудочком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана при правой вентрикулографии подтверждает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желудочка.

Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это называется коронарным кровообращением, зависимым от давления в правом желудочке.

Поскольку коронарное кровообращение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный прогноз (среднесрочная выживаемость 60—80%), его следует искать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой открытый артериальный проток (см. рис). Баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех больных, даже при его атрезии (см. ниже).

Клинические проявления

Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила состояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердечная недостаточность развивается редко и только при выраженной трикуспидальной недостаточности.

Как и при атрезии трехстворчатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется только при выраженной трикуспидальной недостаточности. 

Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины может быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого трехстворчатого клапана.

Сверху у левого края грудины можно услышать тихий постоянный шум открытого артериального протока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, поэтому он не расщеплен.

Клинические симптомы

Симптомы атрезии легочной артерии

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

  • усиление цианоза во время плача;
  • отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
  • заметное отставание в физическом развитии;
  • выраженные отеки конечностей;
  • отечность абдоминальной области;
  • аритмия;
  • одышка.

Главным отличием этой патологии от других распространенных пороков сердца является то, что синюшность кожи не проявляется спонтанно во время приступа одышки, а сохраняется постоянно.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.

Когда обращаться к врачу

Поскольку болезнь смертельно опасна, а течение её стремительно, то обращаться к врачу следует немедленно, как только возникли подозрения.

Атрезия легочной артерии часто диагностируется ещё в родильном отделении, после чего новорождённый проходит необходимые исследования и направляется на операцию. Если симптомы заболевания проявились вне медицинского учреждения, нужно немедленно обратиться к врачу.

Лечебные мероприятия и осложнения

При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока.

Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка.

Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.

Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (пластики клапана).

Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана.

Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.

Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть.

Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.

После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.

При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:

  • задержки роста и общего развития ребенка;
  • хронической сердечной недостаточности;
  • бактериального эндокардита — присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
  • дыхательной недостаточности;
  • ишемии головного мозга вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.

Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения  анатомического строения легочной артерии и правого желудочка.

При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов.

Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки — трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию.

В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным.

Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

О патологии

Атрезия легочной артерии

Схематическое изображение здорового сердца и органа с патологией

Под атрезией легочной артерии понимается врожденное нарушение, из-за которого нарушается сообщение между правым желудочком сердца и артерией. При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается тяжелая клиническая картина.

В МКБ-10 эта патология обозначается кодом Q22.0 – атрезия клапана легочной артерии. Патология диагностируется сразу после рождения. При этом необходимо принимать срочные меры, иначе новорожденный проживет не больше нескольких суток.

Атрезия легочной артерии относится к достаточно редким врожденным пороком сердца и встречается не больше, чем в 3% патологий миокарда, диагностируемых сразу после рождения.

Атрезия легочной артерии часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание врожденной патологии встречается еще реже, несмотря на то, что сам по себе дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно распространенным врожденным пороком сердца. Оба случая требуют детальной диагностики и срочных мер, иначе опасны летальным исходом.

Опасность и осложнения

Болезнь развивается стремительно и представляет серьёзную опасность для жизни ребёнка уже в первые недели и даже дни его жизни.

Артериальный, или боталлов проток, который у плода и новорождённого соединяет лёгочный ствол со спинной аортой, позволяет поддерживать кровоток в лёгких в первые дни жизни.

Но вскоре он зарастает, и тогда кровообращение в лёгких прекращается, наступает смерть от кислородного голодания.

Также смертность связана с прогрессирующим сужением аортолегочных коллатеральных артерий.

К осложнениям относят послеоперационную сердечную недостаточность, вызванную повышенным давлением крови в правом желудочке, и дыхательную недостаточность, вызванную ошибками хирурга во время перевязки большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Кислородное голодание может привести к задержке развития ребёнка, особенно, головного мозга, так как нервная ткань особенно чувствительна к нехватке кислорода.

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

  • отставание в развитии;
  • задержка роста;
  • сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
  • проблемы с дыханием;
  • поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.

Причины и классификация патологии

Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии.

Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины.

В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.

Стеноз легочной артерии

Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:

  1. Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
  2. Гипоплазия захватывает не только клапан, но и ствол легочной артерии, ветви остаются интактны.
  3. Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
  4. Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.

В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения.

У многих пациентов при этом имеется открытый артериальный проток, с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема.

В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.

Причины развития

Причины атрезии легочной артерии

Наркомания беременной “убивает” здоровье ее будущего малыша

Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины развития атрезии легочной артерии у новорожденных точно не выяснены. Предположительно, патология обусловлена мутацией генов. Кроме того, развитию патологии теоретически могут способствовать инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.

Среди факторов, повышающих риск развития порока сердца:

  • внутриутробная интоксикация;
  • влияние никотина, алкоголя, некоторых лекарственных препаратов;
  • необходимость приема сильнодействующих лекарств во время беременности;
  • плохая экология;
  • отравление солями тяжелых металлов.

Также следует учесть причину, общую для всех врожденных пороков сердца (ВПС) – остановка развития сердечно-сосудистой системы на определенном этапе внутриутробного развития плода. В то же время, нарушение внутриутробного развития связывают с большим количеством мутагенов, присутствующих в окружающей среде, и отравляющих организм матери, тем самым оказывая влияние на плод.

К таким мутагенам относят соли тяжелых металлов, соединения лития, фенолы. На развитие ребенка влияет ионизирующее излучение, которому подвергаются жители крупных промышленных городов, а также ряд биологических факторов, таких как инфекционные и вирусные болезни, перенесенные женщиной во время беременности, и прием сильнодействующих препаратов от этих болезней.

Так как все врожденные пороки сердца связаны с мутацией генов, важную роль в развитии этих патологий играет отягощенная наследственность – наличие ВПС у близких родственников.

Прогноз и меры профилактики

При своевременном лечении прогноз благоприятен. Среди больных, которым не требовалось вшивание протеза ствола артерии и клапана, послеоперационная смертность достигает 6,2%, но резко возрастает среди больных, которым вшивание необходимо (23%).

Обычно больные после операции чувствуют себя хорошо, основной причиной смертности является сердечная недостаточность, связанная с повышенным давлением крови в правом желудочке.

Профилактика

Профилактика атрезии легочной артерии

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

  1. Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
  2. Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
  3. Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
  4. Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

При наличии врожденных пороков сердца у близких родственников рекомендуется во время планирования беременности сделать генетическую экспертизу для оценки риска развития ВПС у ребенка.

Реабилитация и прогноз

Восстановительный период проходит в стационаре, под наблюдением врача. Все это время пациент регулярно обследуется лечащим врачом и принимает назначенные препараты. Следует отметить, что в большинстве случает положительные изменения в работе сердца отмечаются уже через сутки после операции.

Однако даже успешно проведенная операция по восстановлению нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией не гарантирует благоприятный исход. Статистика свидетельствует, что в течение года после операции выживает 78% детей, в течение четырех лет это значение уменьшается до 62%. Причем в трети случаев в возрасте 5-6 лет возникает необходимость повторного хирургического вмешательства.

Рекомендации специалистов

Специалисты советуют с умом подходить к планированию беременности. Особенно это актуально для женщин, которые планируют первые роды в возрасте старше 35-37 лет. Современная медицина сможет максимально подготовить тело женщины к зачатию и оградить от ряда факторов, потенциально грозящих развитием врожденных пороков сердца.

От врожденных пороков сердца не застрахован никто. Даже соблюдение всех мер до беременности и во время вынашивания ребенка не гарантирует стопроцентную защиту от этой опасной патологии. Поэтому специалисты советуют довериться врачам и не отказываться от операции, если у ребенка выявлена критическая форма ВПС. Своевременное хирургическое вмешательство может спасти жизнь ребенку.

Рентгенография грудной клетки

При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердечная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как правило, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериальный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-дила.

Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосудистый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных артерий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и больших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца значительно расширена.

Симптомы

Для атрезии легочной артерии характерны симптомы гипоксемии (кислородного голодания). Это, прежде всего, общий цианоз, то есть, посинение, которое сохраняется с рождения ребёнка.

В отличие от прочих ВПС, одышечно-цианотических приступов здесь нет. Зато присутствуют колбовидные утолщения на концевых фалангах пальцев (т.н. «барабанные палочки», и деформация ногтевых пластинок («часовые стёкла» и «ноготь Гиппократа»).

Грудная клетка с левой стороны деформирована, выпячена вперёд («сердечный горб»), изменения электрокардиограммы не характерны, электрическая ось сердца может быть отклонена в правую сторону.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

  • нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
  • затрудненное учащенное дыхание;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Стеноз

Стеноз легочной артерии – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.

Выявить стеноз легочной артерии можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.

Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.

Термины и определения

Атрезия легочной артерии – отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Тетрада

Тетрада Фалло – разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

  • проблемы с дыханием;
  • задержка в развитии;
  • частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

Признаки ТФ

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Формы и виды

Дж. Сомервилем (J. Somerville) в 1970-м году была принята классификация , в основу которой легла степень сохранности легочных артерий. По этой классификации выделено 4 разновидности порока:

  • атрезия легочного клапана (присутствуют легочный ствол и обе артерии);
  • атрезия клапана легочной артерии и ее ствола (имеются только артерии);
  • атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохраняется единственная легочная артерия);
  • атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (кровообращение в лёгких происходит благодаря коллатеральным системным артериям).

Очень часто встречается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей (см. иллюстрацию справа).

Эхокг

Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка. При допплеровском исследовании иногда виден ретроградный систолический кровоток из синусоидов правого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от атрезии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector