Дефект межжелудочковой перегородки: лечение в Москве, причины и симптомы

Вероятные осложнения

Среди последствий:

  • Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
  • Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
  • Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
  • У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.

Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.

Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.

Дефекты среднего и большого размера

При подобных величинах дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного дает о себе знать через считанные дни после появления на свет. Наблюдаются:

  • сложности при кормлении,
  • затрудненное дыхание,
  • бледная кожа с синюшным оттенком вокруг рта,
  • холодные руки и ноги

Состояние здоровья ребенка, у которого присутствует дефект межжелудочковой перегородки среднего или большого размера, оставляет желать лучшего из-за болезней дыхательной системы (простуд, бронхитов, воспалений легких). Малыша мучает одышка, ему нельзя участвовать наравне с другими в детских играх.

С возрастом ситуация усугубляется:

  1. Ребенок постоянно жалуется на боли в груди.
  2. Синюшность кожи наблюдается вокруг рта, появляется на пальцах рук и ног.
  3. Одышка отмечается и в лежачем положении.
  4. Ребенок часто кашляет.
  5. Заметно его отставание в росте и весе от сверстников.

Если порок сердца не выявляется в детстве, и ребенок доживает до взрослых лет при дефекте среднего или крупного размера, то у него обычно проявляется весь набор признаков сердечной недостаточности:

  • боли в сердце,
  • одышка в состоянии покоя,
  • аритмия,
  • влажный кашель.

Не всем женщинам стоит при ДМЖП стоит заводить ребенка. Велик риск появления на свет малыша с серьезными врожденными патологиями. Остальным рекомендуется сначала провести курс лечения и только после него планировать беременность.

Диагноз: врожденный порок сердца мембранозный дмжп 7,5 мм и ооо 4-5 мм

Из журнала пользователя Валентина

19 сентября 2020, 10:29

Не помню, как прошёл вечер того дня, когда мне сообщили о нашем диагнозе. Много говорила по телефону с родственниками о том, что делать и как быть. Утром в пятницу пришла лечащий врач и более подробно сообщила о диагнозе. И так что мы имеем: впс мембранозный ДМЖП 7,5 мм с признаками умеренной легочной гипертензии и ооо 4-5 мм.

Я понимая, что впереди выходные и я просто могу тут сойти с ума отпрашиваюсь домой с малышкой. Антибиотики нам отменили уже все равно. Доктор разрешила, но сначала надо было сделать рентген. Снимок оказался в норме. Легкие чистые, размеры сердца не увеличены.

Перед уходом из больницы мерили нам ещё давление. Норму намерили и отпустили на домой до понедельника. Позвонила мужу и сказала, чтоб поговорил с моей мамой, чтоб когда мы приехали никаких слез не было. Та пообещала не плакать. И вот мы мчим домой. Наконец-то крошка познакомится с братом и просто побудет у себя дома.

Подъехав к дому нас встретила мама, взяла внучку на руки и все ее обещания пошли псу под хвост, начала плакать. Муж мой быстро ей напомнил о нашем договоре и та успокоилась. Занесли нашу карамельку домой, раздели. И тут пришёл из школы главный ее защитник-это старший брат.

Девочки я так жалею, что мы не снимали этот момент на видео((( На его лице был такой восторг. Он закрыл лицо ладошками от удивления. Не ожидал говорит, что она такая маленькая, такие крошечные пальчики. Это были настоящие, детский, неподдельные эмоции.

Оставили Миюшу в ее комнате, а сами пошли поужинать. За столом не было разговоров про наш диагноз. Всю информацию мы начали собирать на следующий день. Читали в интернете, спрашивали у знакомым в общим в голове стали все раскладывать по полочкам. Моя мама позвонила своей знакомой поделиться информацией.

Стала рассказывать вот мол дочь с внучкой в такой-то больнице, там им такой-то доктор поставил диагноз. Та перебивает ее и начинает рассказывать, что с ее сыном происходило подобное и это же узист поставил им порок и что был большой скандал когда его диагноз не подтвердился после посещения ими Бакулевки.

Слова этой женщины вселили в нас надежду, может и с нами он ошибся. Та порекомендовала к кому сходить на УЗИ перепроверить. И так оставшиеся выходные мы жили с надеждой на ошибку. В понедельник приехали в больницу. Нас посмотрели, все стабильно. Часа через два мы снова были дома.

Дома время летело, время от времени посещали дурные мысли, но все же было легче, чем в больнице. Во вторник нам назначили консультацию кардиолога. Она к слову тоже там приходящая. Как потом оказалось на отделении было ещё две мамочки с детками с ВПС с такими же диагнозами.

На часах 6 вечера ее нет, семь нет. Муж стоит уже под окнами ждёт нас, нервничает. И только в начале 9 вечера кардиолог пришла на отделение. Пригласили нас в кабинет на осмотр. Врач угрюмая, несговорчивая. Послушала, посчитала пульс, все одевайтесь.

И молчит ничего не говорит. Я спрашиваю, как ребёнок? В ответ: недостаточности кровообращения у вашего ребёнка нет. Я второй вопрос задаю-медикаменты какие-то будут назначены? Ответ: нет вы в них не нуждаетесь. Только капельки элькар и все, к слову на тот момент мы их уже принимали.

Счастливая схватила ребёнка и помчали домой. На следующий день приезжаем в больницу, а мне говорят мамочка идите принимайте дигоксин. Я- что? Какой ещё дигоксин? Нам же вчера кардиолог сказала, что ничего не надо. Говорю я хочу поговорить с лечащим врачом.

Минут через 10 в палату пришла наш лечащий. Я ей говорю кардиолог посмотрела и сказала, что недостаточности нет и нам не нужны лекарства. На основании чего и кто нам назначил это препарат? Та отвечает кардиолог, по результатам УЗИ. И тут меня поперло на основании УЗИ кого???

Доктора, который допускает ошибки. Рассказала ей историю про не существующий диагноз, та оказывается эту историю помнит. И отвечает мне: вы что думает он неправильно рассмотрел порок? Я отвечаю раз был такой инцидент значит у меня есть право сомневаться.

К тому же как так получается кардиолог перед глазами видит ребёнка без признаков недостаточности, а по его УЗИ назначает такие серьезные препараты. Я не буду ребёнка пичкать лекарствами, пока нам не подтвердят диагноз. Та в свою очередь отвечает, но верошпирон хотя бы подавайте, он снимает нагрузку с малого круга кровообращения и многие дети его принимают.

Не знаю, как она меня убедила. На верошпирон я согласилась. Давала я его три дня, потом полезла в интернет почитать про него. И тут меня ошарашило. Чёрным по белому было написано противопоказания- любые проблемы с почками. Ну вот как так можно??? У ребёнка пиелоэктазия почки, а нам назначают эти таблетки.

Короче бросили мы их пить. Записались на УЗИ сердца к другому специалисту. Смотрит и говорит и где он только увидел у Вас дефект в 7,5 мм, максимум 3 мм. Признаков гипертензии нет. Да дефект есть, он в мембранозной части. Дефекты в этой части закрываются, но очень редко.

Надейтесь и верьте, что и у вас закроется. Живите, любите своего ребёнка, а дальше будет видно понадобиться операция или нет. На следующий день принесла в больницу заключение. Палатная скептически отнеслась, не в почете видимо у неё этот диагност. На тот момент нам ещё посоветовали одного доктора, лучшего в городе по сердечкам.

Палатная говорит сходите к ней. Наш в четверг придёт перепроверит Вас может и правда ошибся. К Святовой мы записались на понедельник, а впереди был четверг и пришёл этот господин Гоголев перепроверить нас. Я была уже, как кремень в его кабинете. Почему-то к нему у меня злость.

Начал смотреть говорит: у вас все без изменений начал чего-то объяснять, я его перебила говорю я все знаю ничего мне не говорите. Ну все короче у него без изменений, нас ждёт операция все понятно. Уехали мы домой до понедельника. Утром в понедельник поехали в областную к Святовой. Час Х. Смотрит.

Да сомнений нет дефект есть. Даже два в перегородке. Часть перимембранозная общий размер двух дырочек 4,2 мм никакой гипертензии нет, ооо 2 мм. Над дефектом есть аневризма, которая не даёт сброса крови, порок компенсированный. Что имеем то имеем. И так за 2,5 недели жизни у нас 3 заключения и все они разные. Кому верить? Как быть?

Находится в неизвестности самое сложное. Муж настаивает на посещении Бакулевки, уж там то нам конкретно все скажут. Долго пытался туда дозвониться, чтоб записаться. Часа через 2 мы были записаны на консультацию в Бакулева на 27 апреля, а 28 апреля у меня юбилей 30 лет.

И так вернёмся к нашей больнице. Желания там лежать никакого нет. Перед выпиской нам должны были повторить УЗИ почек. Но честно сказать я даже не боялась идти туда, зная что могут сказать бред. Так и случилось размер Лоханкин мерили уже не 11 мм, как при поступление, а целых 20.

Уже и киста-то там есть в почке и гидронефроз ( отмирание почечной ткани) при этом анализ мочи в норме. Короче бегом оттуда бежать хотелось. Выписались мы оттуда и записались на УЗИ к Герасименко в Миленарис. Та смотрит и говорит, да какой гидронефроз.

Лоханочка чуть увеличена 7 мм, контролируем мочу и все. 27 апреля отправились мы в Москву. Дорогу малышка перенесла хорошо. 8 часов в пути. На приеме пошли на УЗИ. Специалист в Бакулева в точности подтвердила диагноз Святовой: перимембранозный ДМЖП под аневризмой два отверстия 1,9 мм и 2,5 мм и ооо 3 мм.

Диагностика, способы отграничения состояний

Обнаружить проблему не трудно. Сложнее вовремя среагировать, поскольку проявлений нет, а если и присутствуют отклонения, они неспецифичны. Когда речь идет о ребенке вопрос дополняется невозможностью пациента рассказать о самочувствии.

Порядок обследования такой:

  • Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.
  • Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.
  • Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого — предстоит выяснить докторам.
  • Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.
  • Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока — нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.

Обследование взрослого пациента проводится по идентичной схеме. Но люди редко обращаются к врачам даже при выраженном дискомфорте, ищут неправдоподобные объяснения, чтобы отложить визит.

Какие могут возникнуть осложнения

Большой размер дефекта и несвоевременная или неправильная терапия чревата многочисленными серьезными осложнениями.

  1. Может развиться гипотрофия (хроническое нарушение питания), когда ребенок мало весит, отстает в росте.
  2. Гипотрофия в свою очередь оборачивается дистрофией, при которой повреждается саморегуляция клеток и транспортировка продуктов метаболизма. У детей страдает иммунная система, нарушается обмен веществ, они отстают в физическом и психическом развитии.
  3. Приобретает хроническую форму повышенное давление в сосудах малого круга кровообращения (легочная гипертензия), сопровождающееся одышкой, утомляемостью, болью в груди, обмороками.
  4. Легочная гипертензия впоследствии приводит к синдрому Эйзенменгера – серьезной кардиопатологии, когда необходимо оперативное хирургическое вмешательство.
  5. В ряде случаев может появиться аортальная регургитация, когда из-за повреждения аортального клапана возникает обратный ток крови в левый желудочек.
  6. Больные с ДМЖП подвергаются большему риску заболеть инфекционным эндокардитом (воспаление внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов). В частности, подаортальный дефект перегородки создает большую скорость анормального сброса крови, травмируя эндокард и облегчая его поражение инфекцией. Очаг воспаления возникает в противоположной дефекту стенке правого желудочка, затем воспаление захватывает всю стенку и клапаны.
  7. Постоянно повторяющие пневмонии – еще одно характерное осложнение при дефекте межжелудочковой перегородки.
  8. Другие виды осложнений включают в себя нарушения сердечного ритма, блокаду сердца, тромбоэмболию коронарных и легочных сосудов, инфаркт миокарда, инсульт, внезапную смерть.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона.

Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка.

Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум.

При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга.

Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать  по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки — единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2—3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни.

Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток  или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки — самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение
ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение
  • Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный
  • Легочный компонент II тона не усилен

Вывод: маленький ДМЖП

Симптоматическое течение

  • Признаки сброса крови слева направо
  • Усиление легочного компонента II тона
  • Сердечная недостаточность

Вывод: большой ДМЖП

Наблюдение в течение 1 года ЭхоКГ
Шума нет
Других симптомов нет
Вывод: спонтанное закрытие
Шум остается Сопутствующих пороков нет Сопутствующие пороки есть
На­блюд­ение не тре­буется ЭхоКГ Суб­аорталь­ный,
под­ле­гоч­ный или
суб­три­кус­пи­даль­ный
де­фект
Тра­бе­куля­рный или
пери­мем­бра­нозный
де­фект
Ле­чение сопут­ствующих пороков
Возможно закрытие ДМЖП
   
Ин­фун­ди­бу­ляр­ный ДМЖП ← Опе­ра­ция Кон­серва­тивное
ле­чение
(2) Ре­зуль­таты ле­че­ния удов­летво­рительные или хо­ро­шие
↓                   ↓         
Кон­суль­та­ция кар­дио­ло­га
Возможна операция
Мы­шеч­ный или пе­ри­мем­бра­но­зный ДМЖП Кон­серва­тивное лечение
не­эффек­тив­но
Кон­сер­ва­тивное
ле­че­ние
На­блю­де­ние
Про­фи­лак­тика ин­фек­цион­ного эндо­кар­ди­та
Опе­ра­ция (3) Ре­ци­диви­рует сер­дечная не­доста­точность
Час­тые пневмонии
Синд­ром Дауна
Ре­зуль­таты лечения удов­летво­рительные или хо­рошие
Операция Кон­серва­тивное ле­чение
 
(4) Социальные показания←
Операция Социальных показаний к операции нет
 
(5) Ок­ружность головы уве­личивается мед­ленно← Кон­сервативное лечение
Опе­рация (6) Ок­ружность головы увеличивается нормально
 
(7) Ос­тается большой сброс крови слева направо← Продолжать кон­серв­ативное лечение до 1 года
 
Операция (8)Сброс крови слева направо уменьшился
 
ЭхоКГ
(9)Большой ДМЖП
Легочная гипертензия
(10) Большой ДМЖП
Об­струкция вы­носящего тракта правого желудочка
ДМЖП умень­шился Ле­гочной гипер­тензии нет
Опе­рация Опе­рация Про­филак­тика ин­фек­ционного эндо­кардита

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3—5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6—12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови.

2.  Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность).

При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года.

У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4.  В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3—4 мес.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении.

Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево.

Однако обычно к 5—6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет.

В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12—18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло.

При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости — резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность.

Лечение дмжп

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.

Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.

Медикаментозное лечение:

  • Фуросемид;
  • Кардонат;
  • Фосфаден;
  • Строфантин;
  • Дигоксин;
  • Эуфиллин.

Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

  • эндоваскулярное;
  • реконструкция.

Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.

Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.

Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.

Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.

  • Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки: лечение и прогнозПослеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.
  • Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.
  • Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Лечение и прогноз

Дефект межжелудочковой перегородки не требует экстренного хирургического вмешательства. Если патология обнаруживается у ребенка, кардиолог постоянно наблюдает за ним. До 3 лет у большинства детей с ДМПЖ отверстие зарастает само по себе. Не нужно лечения и пациенту, имеющему дефект размером до 5–7 мм. В таком случае также будет достаточно наблюдения кардиологом.

Лечение пациентов с этим пороком сердца может быть медикаментозным и хирургическим. Прием специальных препаратов помогает уменьшить симптомы врожденного порока, а также снизить риск осложнений после хирургического вмешательства. К таким медикаментам относят:

  1. Бета-блокаторы (Анаприлин, Индерал): помогают нормализовать сердечный ритм.
  2. Антикоагулянты (Гепарин, Варфарин, Аспирин): снижают риск образования тромбов, обеспечивают профилактику инсульта. При приеме антикоагулянтов важно контролировать количество тромбоцитов в крови.

Все препараты назначаются кардиологом. Принимать медикаменты необходимо по расписанной врачом схеме. Самолечение сердечных пороков сопряжено с опасностью для жизни и здоровья!

Что касается хирургического лечения сердечного порока, то кардиологи и кардиохирурги настоятельно рекомендуют проводить операции в детском возрасте. Суть операции на сердце при ДМЖП заключается в блокировке дефекта с помощью своеобразной «заплатки», которая не допускает смешивания левожелудочковой и правожелудочковой крови. Существует 2 вида операций при ДМЖП:

  1. Катетеризация сердца — нетравматичный способ лечения ДМЖП, проводимый под контролем рентгенаппарата с использованием контрастного вещества. Через бедренную вену пациенту вводится тончайший зонд, который направляется к сердцу, а точнее, к межжелудочковой перегородке. С помощью зонда в перегородку имплантируется сетка, блокирующая дефект. Через некоторое время имплантат зарастает тканью. Преимуществом такой операции является незначительная травматичность и короткий период постоперационного восстановления. Однако катетеризация противопоказана пациентам с аллергией на йод, который является основой контрастного вещества.
  2. Открытая операция на сердце проводится под общим наркозом. Больному вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Затем разрезается сердце, а в дефект межжелудочковой перегородки внедряется «заплатка» из синтетического материала. После такой операции пациенту нужен длительный восстановительный период.

После операции больной должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

В большинстве случаев операции дают положительный результат, поэтому пациенты, перенесшие хирургическое лечение, имеют шансы на полноценную жизнь, продолжительность которой может составлять свыше 60 лет. Если человек с большим дефектом межжелудочковой перегородки не будет прооперирован, вероятная продолжительность его жизни не превысит 27 лет.

Поиск ближайшей клиники Найдите ближайшую к дому клинику в Вашем городе

Наверх

На какие виды разделяется дмжп

Существуют различные подходы к классификации ДМЖП. Если классифицировать по происхождению патологии, можно выделить такие типы:

  • единичный ВПС,
  • составляющая комбинации пороков сердца,
  • осложнение, возникшее после перенесенного инфаркта миокарда.

 При классификации по месту расположения артерий выделяют перимембранозный дефект, мышечный и надгребневый дефект.

  1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки у детей самый распространенный. Находится в мембранозной части перегородки. Чаще всего имеет небольшой размер и способен закрываться по мере роста ребенка.
  2. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки встречается гораздо реже. Наблюдается в мышечной части перегородки, вдали от клапанной и проводящей системы. Тоже способен закрываться со временем при малых размерах.
  3. Надгребневый дефект самый редкий, но и наиболее сложный. Локализуется выше наджелудочкового гребня, на границе выводящих сосудов обоих желудочков. Самопроизвольное закрытие происходит лишь в редчайших случаях.

Когда в основу классификации кладут размер отверстия, выделяют:

  • дефект малого размера (половина просвета аорты),
  • дефект средней величины (приблизительно половина просвета),
  • большой дефект (превышение просвета аорты).

Как проявляются симптомы при разных видах ДМЖП

Симптоматика дефектов межжелудочковой перегородки зависит от их размеров, величины и направления анормального кровотока.

Особенности кровообращения плода

Чтобы было немного проще разобраться в сути того или иного порока сердца, стоит сначала поговорить об особенностях работы системы кровообращения у малыша во время его внутриутробного развития.

  • Внутриутробно у малыша легкие не участвуют в насыщении крови кислородом. Весь необходимый кислород ребенок получает от своей мамы по пупочной вене. Роль газообмена у плода выполняет плацента.
  • В сердце ребенка нет полностью оксигенированной крови (насыщенной кислородом), так как артериальная кровь , поступившая от мамы, перемешивается с венозной кровью (насыщенной углекислым газом) из печени и нижней половины тела малыша. Этот поток смешанной крови направляется в правое предсердие.
  • Насыщенная углекислым газом кровь от верхней половины туловища тоже направляется в правое предсердие, где встречается со смешанной кровью от нижней половины тела.
  • Часть более богатой кислородом крови сбрасывается в левое предсердие через овальное окно. Это отверстие, которое открыто у плода и не нужно человеку после его появления на свет.
  • У малыша есть еще одно образование, которое ему нужно только во время внутриутробного развития. Это артериальный проток, который является сообщением между аортой и легочной артерией. Для чего он нужен? Так как легкие ребенка внутриутробно в газообмене не участвуют, то и большое их кровоснабжение в это время не нужно. Поэтому 90% крови, которая попадает в легочную артерию из правого желудочка, сбрасывается через этот артериальный проток в нисходящую аорту и кровоснабжает нижнюю половину туловища. Лишь 10% крови из легочной артерии попадает к легким.
  • Головной мозг ребенка получает кровь, более насыщенную кислородом, чем остальные органы, так как артерии, кровоснабжающие головной мозг, отходят выше места впадения в аорту артериального протока, по которому течет менее оксигенированная кровь.
  • В обоих кругах кровообращения у ребенка внутриутробно разница между содержанием в них кислорода незначительна. Оба круга кровообращения у плода работают параллельно. Поэтому плод очень устойчив ко многим порокам и может нормально развиваться, несмотря на тяжелые сердечные аномалии.
  • По мере роста малыша уменьшается кровоснабжение плаценты и увеличивается кровоток во внутренних органах.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана.

Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана.

Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки — инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием.

Хирургическое лечение ДМЖП в Беларуси — европейское качество за разумную цену

Послеоперационная реабилитация

Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.

Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

  • Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
  • Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
  • На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
  • Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
  • Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.
  1. Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.
  2. В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.
  3. Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.
  4. Советы родителям:
  • Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
  • Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
  • Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.
  • Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.
  • Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.
  • Противопоказания к санаторному лечению:
  • тяжелое нарушение кровообращения;
  • сердечная недостаточность четвертой степени;
  • подострый бактериальный эндокардит;
  • ОРЗ и ОРВИ.

Причины

Все причины дефекта межжелудочковой перегородки сердца у ребенка обусловлены аномальными изменениями сердечно-сосудистой системы на первых неделях беременности.

Причиной развития таких аномалий на сердце может быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • экологическое воздействие на организм матери и развитие плода;
  • прием лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием;
  • не здоровый образ жизни (употребление алкогольных напитков, наркотических препаратов, табакокурение);
  • перенесенные инфекционные заболевания (грипп, ОРВИ, пневмония, ветрянка, краснуха);
  • ранний гестоз у беременной;
  • нехватка витаминных комплексов;
  • старородящие женщины (в возрасте после 30 лет);
  • воздействие радиационное излечения;
  • неблагоприятные условия работы и жизни;
  • частые стрессовые ситуации, переутомление, плохой сон;
  • сахарный диабет.

Любая из выше перечисленных причин может послужить началом в развитии патологии сердечно-сосудистой системы плода в утробе матери.

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки: лечение и прогноз

ДМЖП — самые часто встречающиеся ВПС: 1 на 500 детей, родившихся живыми. Дефект может быть изолированным или представлять собой часть сложного ВПС. Приобретённый ДМЖП может произойти при её разрыве, осложнившем острый ИМ, или при травме.

Симптомы у взрослых

ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.

Среди проявлений:

  • Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.

Внимание:Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта).

  • Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
  • Апатичность, неделание что-либо делать.
  • Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
  • Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
  • Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
  • Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
  • Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.

ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector