ДМПП сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных

У хорошей молитвы всегда надежный первоисточник

В большинстве молитвословов находятся молитвы, написанные святыми людьми и проверенные многовековым опытом практики церковной жизни. Эти молитвы помогают настроить душу на верную тональность общения с Господом Богом и святыми. Но часто люди ищут «простых» и «доступных» молитв, через которые рассчитывают решить какие-то личные проблемы.

Немалая часть молитв, нацеленных на удовлетворение тех или иных практических нужд — например, о рождении детей, о замужестве, об успехе на работе, — была написана именно в ответ на такой запрос. Совершенно неочевидно, что авторы этих молитв — святые, духовно опытные люди.

Едва ли не все «проверенные опытом» молитвы имеют автора. А в последнее время «анонимных» молитв, составленных непонятно кем и непонятно где, написанных зачастую с грубейшими догматическими ошибками и с неправильными нравственными, духовными установками, становится все больше.

На книгах, в которых печатаются молитвословия, должен стоять гриф «Рекомендовано к публикации Издательским Советом Русской Православной Церкви». Этим грифом сама Церковь гарантирует, что содержание молитв соответствует традиции духовной жизни православной Церкви.

Можно также встретить книги с грифом «Допущено к публикации Издательским Советом Русской Православной Церкви». Такой гриф означает, что ничего, нарушающего внутренний мир человека или противоречащего христианскому вероучению, в этом молитвослове не будет, но при этом в нем можно встретить молитвы, которые не имеют общецерковного признания.

Молитвы, найденные в Интернете, обязательно проверяйте по печатным изданиям, в которых есть эти грифы. Есть множество сайтов, распространяющих молитвы весьма сомнительного содержания.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы дефектов межпредсердной перегородки. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У детей с полной формой дефекта обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Часто в некоторых участках тела, особенно в легких, накапливается избыточное количество жидкости. Этот легочный застой может привести к затруднению дыхания (одышке). Другие симптомы могут включать синеватое обесцвечивание кожи (цианоз), плохое питание, ненормально быстрое дыхание (тахипноэ) и частоту сердечных сокращений (тахикардию) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с АВ дефектом перегородки могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляют собой группу общих врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У детей с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с дефектом атриовентрикулярной перегородки и могут включать аномально быструю частоту дыхания (тахипноэ), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардию) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалию). Дефект межжелудочковой перегородки может также вызвать чрезмерное накопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
  • Трёхпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращающие кровь из легких, стекают в эту дополнительную «третью камеру». Симптомы трехпредсердного сердца сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать ненормально быстрое дыхание (тахипноэ), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких (легочная гиперемия).
  • Единственный желудочек сердца — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У детей с этим дефектом два предсердия и один большой желудочек. Симптомы схожи с симптомами дефекта межпредсердной перегородки и включают затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное накопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать плохие привычки питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или ненормально учащенное сердцебиение (тахикардию).
  • Стеноз митрального клапана — это редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении или бить приобретенным. Характеризуется аномальным сужением раскрытия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы могут также включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардию) и/или периодическую потерю сознания.

Дефект межпредсердной перегородки может возникать в связи с множеством других расстройств, включая:

Возможные осложнения болезни

Патология межпредсердной перегородки дает осложнения на общее самочувствие ребенка. Дети, находящиеся в группе риска, чаще других подвержены бронхо-легочным заболеваниям, которые имеют затяжной характер и сопровождаются сильным кашлем и одышкой. Редко явление отхаркивания кровью.

Если дефект не был обнаружен во младенчестве, то о себе он даст знать ближе к 20-ти годам пациента, а осложнения будут достаточно серьезными и часто необратимыми. Всевозможные последствия и осложнения ДМПП приведены в таблице ниже.

Возможные осложнения Характеристика заболевания
Легочная гипертензия Перегружается правая часть сердца, легочный круг застаивается, а давление в нем резко повышается.
Сердечная недостаточность Сердце перестает качественно качать кровь. Насос не работает, клетки организма недополучают кислородного питания.
Аритмия Сердечный ритм увеличивается, затем резкий перепад и снова увеличение темпа. Изменения чреваты летальным исходом из-за внезапной остановки сердца.
Синдром Эйзенменгера Последствие легочной гипертензии.
Тромбоэмболия Возникновение тромбов на любом из участков сосудов. Возможно закупорка жизненно важных артерий и мгновенная смерть.
ДМПП сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных
Чем раньше будет обнаружена патология, тем меньше вероятность развития тяжелых последствий ДМПП

Клиническая картина и диагностика

Жалобы

Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляется быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких.

Осмотр

Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи. Также см. разделы «Стеноз устья лёгочной артерии» и «Недостаточность трёхстворчатого клапана» в главе 8 «Приобретённые пороки сердца».

Пальпация

Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины.

Аускультациясердца

II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании. При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется.

При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический клик в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический клик усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический клик не выслушивают.

Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии — грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание — до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.

Электрокардиография

При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.

Эхокардиография

В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см2/м2. При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии.

Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка. Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом.

Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт.ст. Градиент давления 50-80 мм рт.ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт.ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт.ст. и более в случаях выраженного стеноза).

Рентгенологическоеисследование

При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка.

Катетеризацияполостейсердца

Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

  1. Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
  2. Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической – таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
  3. Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
  4. Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
  5. Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
  6. Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей устраняют консервативными и хирургическими методами.

К первому варианту прибегают, если дефекты небольшие и не сопровождаются грубыми нарушениями в токе крови. Также медикаменты назначают, если вовремя не удалось провести операцию, чтобы снизить выраженность проявлений болезни:

  1. Ишемических нарушений. При этом к сердечной мышце не поступает достаточно кислорода.
  2. Недостаточности сердца. Орган в этом случае не может выполнять достаточно свои функции и не обеспечивает органы и ткани достаточным количеством крови.

Консервативные методы используют и перед проведением оперативного вмешательства в качестве подготовки.

ОперацияОсновным вариантом устранения проблемы являются хирургические процедуры. Только так можно избавиться от пороков, которые возникли во внутриутробном периоде. Плановую операцию могут провести после подготовительных процедур. Процедуру выполняют в разном возрасте. Корректировать порок, если удалось его обнаружить на УЗИ, возможно еще до рождения ребенка.

Для этого проводят разрез стенки матки и оперируют плод. Также хирургическое лечение назначают в подростковом возрасте. Но лучше пройти такую терапию, как можно раньше, чтобы избежать серьезных осложнений. Хирургическим путем дефект межпредсердной перегородки у новорожденного и у взрослых, корректируют:

  1. С помощью эндоваскулярных методик. Для устранения нарушения пользуются окклюдером. Процедура заключается во введении через крупный сосуд катетера, с помощью которого на отверстие накладывают специальную заслонку.
  2. С помощью открытой операции на сердце. Во время операции делают разрез на грудной клетке для получения доступа к сердцу. Из синтетических материалов изготавливают заплату и накладывают ее на отверстие или, если дефект не большой, его просто ушивают.

После оперативного вмешательства состояние больных значительно улучшается. Они избавляются от одышки, легче переносят физические нагрузки. По результатам кардиограммы видно, что сердце работает нормально, его размеры возвращаются в пределы нормы.

Период восстановления после хирургических процедур в среднем длится около месяца. После этого пациент может вести привычный образ жизни, без прежнего дискомфорта. Но вводятся небольшие ограничения на физические нагрузки, которые отменять нужно постепенно по мере улучшения состояния.

Общая информация о болезни

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отверстием в стенке (перегородке), разделяющей две верхние камеры (предсердия) сердца.

Обычно сердце имеет четыре камеры: две верхние камеры, известные как предсердия, отделенные друг от друга волокнистой перегородкой, известной как перегородка предсердия, и две нижние камеры, известные как желудочки, отделенные друг от друга перегородкой желудочка.

Клапаны соединяют предсердия (левый и правый) с соответствующими желудочками. При рождении между двумя предсердиями присутствует небольшое отверстие (овальное отверстие). Вскоре после рождения межпредсердная перегородка постепенно растет и закрывает это отверстие.

У детей с ДМПП межпредсердная перегородка может не закрыться должным образом или повредится во время развития плода. При этом нарушении (называемом открытым овальным отверстием) между предсердиями долгое время сохраняется отверстие, хотя она должна быть закрыто, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на правую сторону сердца и чрезмерному притоку крови к легким.

Первоначально симптомы, связанные с дефектом межпредсердной перегородки, могут отсутствовать или быть настолько слабовыраженными, что могут оставаться незамеченными. Часто расстройство не распознается до школьного возраста или даже до зрелого возраста.

Выявлены несколько форм ДМПП. Они классифицируются в зависимости от их расположения в перегородке. Первичная форма (тип ostium primum) относится к дефекту, находящемуся в нижней части перегородки. Вторичная форма (тип ostium secundum) относится к дефекту, расположенному в середине перегородки, а форма sinus venosus (дефект венозного синуса) относится к дефектам в верхней части перегородки.

Осложнения

  1. ДМПП сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных
    Синдром Эйзенменгера — проявление длительно текущей легочной гипертензии, сопровождающейся сбросом крови справа налево. У больных появляется стойкий цианоз и полиглобулия.

  2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
  3. Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
  4. Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
  5. Легочная гипертензия.
  6. Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
  7. Ревматизм.
  8. Вторичная бактериальная пневмония.
  9. Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
  10. Высокая смертность – без лечения, согласно статистике, до 40 – 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.

Особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является плацентарное кровообращение. Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.

При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается легочная гипертензия. Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.

Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации — лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.

У больных компенсаторно гипертрофируются желудочки сердца, утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый.

У новорожденных развивается тяжелое состояние – артериальная гипоксемия с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Признаки и симптомы

Вторичная форма ДМПП является наиболее распространенной формой этой группы пороков сердца. Средняя часть межпредсердной перегородки в области овального отверстия не закрывается во время развития плода. Размер отверстия может варьироваться, наряду с серьезностью симптомов.

Первичная форма ДМПП встречается реже. Нижняя часть межпредсердной перегородки не может нормально развиваться, оставляя отверстие между предсердиями. Часто клапаны, которые отделяют предсердия от их соответствующих желудочков (трикуспидальный и митральный), также деформированы, и перегородка, которая разделяет желудочки, также может быть дефектной или деформированной (дефект атриовентрикулярной перегородки).

Дефект венозного синуса, наименее распространенная форма ДМПП, возникает при наличии отверстия в верхней части межпредсердной перегородки. Этот дефект часто связан с пороками развития вены, которая ведет из легких в сердце (правая легочная вена). Одна из главных вен тела, которая возвращает кровь к сердцу (верхняя полая вена), также может быть повреждена.

У большинства детей с дефектами межпредсердной перегородки симптомы отсутствуют. Несколько пораженных детей могут быть аномально худыми и испытывать умеренные задержки роста, а также повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям. Другие дети с очень тяжелым поражением, особенно те, у кого первичная форма дефекта, могут испытывать одышку, легкую утомляемость при физической нагрузке и/или нерегулярное сердцебиение (аритмии).

Шум в сердце является наиболее распространенным признаком и, как правило, единственным признаком ДМПП у детей. Также могут быть изменения в тоне сердца, которые представляют собой закрытие клапанов сердца.

Примерно в возрасте 40 лет люди с ДМПП могут испытывать симптомы, связанные с повышением давления в кровеносных сосудах легких (легочная гипертензия). Повышенное давление в этих сосудах приводит к тому, что кровь движется или «шунтируется» через ненормальное отверстие в сердце.

Симптомы могут включать синеватое изменение цвета кожи (цианоз), трещины на кончиках пальцев, непереносимость физических нагрузок и/или ненормальное увеличение количества циркулирующих эритроцитов (полицитемия). Также могут развиваться абсцессы в мозге. Другие симптомы могут включать отек рук и ног и/или затрудненное дыхание.

Тяжелые случаи ДМПП могут привести к опасным для жизни осложнениям, таким как боль в груди, нерегулярное сердцебиение (аритмия), ненормальное расширение сердца, «трепетание» сердца (мерцательная аритмия) и/или сердечная недостаточность.

Женщины с дефектами межпредсердной перегородки, которые забеременели, могут подвергаться риску возникновения кровяных сгустков. Эти сгустки (тромбы) могут отделяться от стенок кровеносных сосудов и проходить через системный кровоток, вызывая эмболию.

Причины

Большинство случаев дефектов межпредсердной перегородки возникают сами по себе без видимой причины (спорадически). Точная природа развивающего порока или дефектов, которые могут возникнуть во время эмбрионального развития (эмбриогенеза), остается неясной.

Некоторые случаи ДМПП проявляются в семьях. В таких редких случаях два типа, ostium primum и ostium secundum, по-видимому, наследуются как аутосомно-доминантные генетические признаки. Чтобы еще больше усложнить ситуацию, генетический анализ предполагает, что есть как минимум два различных генетических нарушения, связанных с ДМПП, которые связаны с мутациями в гене, называемом Nkx2-5.

Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y.

У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 6p21.

3» относится к полосе 21.3 на коротком плече хромосомы 6. Аналогично, «хромосома 8p23.1-p22» относится к области между полосами 22 и 23.1 на коротком плече хромосомы 8. Нумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, которые присутствуют на каждой хромосоме.

Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует один и тот же аномальный ген по одному признаку от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген заболевания, человек будет носителем заболевания, но обычно бессимптомным.

Риск того, что двое родителей-носителей оба передадут дефектный ген и, следовательно, заведут больного ребенка, составляет 25 процентов при каждой беременности. Риск родить ребенка, который будет являться носителем, как родители, составляет 50 процентов с каждой беременностью.

Все люди несут 4-5 ненормальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (брат и сестра), имеют более высокий шанс, чем несвязанные родители, иметь один и тот же ненормальный ген, что повышает риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.

Дефект межпредсердной перегородки может также возникать в связи с множеством других врожденных пороков сердца, или у новорожденных, которые являются относительно маленькими или преждевременными. Первичная форма болезни часто встречаются у людей с синдромом Дауна или синдромом Эллиса ван-Кревельда.

Причины возникновения дефекта

Проблемы с сердцем у детей начинаются еще в период нахождения в утробе матери. Не до конца развивается межпредсердная перегородка и эндокардиальные валики. Существует ряд факторов, которые увеличивают риск рождения малыша с врожденным пороком сердца.

  • наследственная предрасположенность;
  • в первом триместре будущая мама перенесла краснуху, цитомегаловирус, грипп, сифилис;
  • на ранних сроках беременности женщина переболела вирусным заболеванием, сопровождающимся лихорадочным состоянием;
  • наличие сахарного диабета;
  • прием во время вынашивания плода препаратов, не сочетающихся с беременностью;
  • проведение рентгенологического обследования беременной женщины;
  • пренебрежение здоровым образом жизни;
  • работа на производстве повышенной вредности;
  • неблагоприятное экологическое окружение;
  • ДМПП как часть серьезного генетического заболевания (синдром Гольденхара, Вильямса и прочее).
ДМПП сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных
Риск развития ДМПП у плода увеличивается, если женщина имеет вредные привычки или перенесла тяжелые заболевания в период беременности

Прогноз

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней).

В норме давление на ногах на 20-30 мм рт.ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм рт.ст.

Нередко отмечают примерно равное давление на руках и ногах, но после физической нагрузки (тредмил) определяется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация

Определяют отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультациясердца

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) шум.

Электрокардиография

Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическоеисследование

При длительном существовании коллатералей обнаруживают узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

Прогнозы на выздоровление

Говорить о благополучном исходе операции и лечения в целом можно только, опираясь на данные о своевременном назначении терапии. Важно, чтобы до операции не возникло никаких осложнений. 95% малышей, рожденных с патологией перегородки, живут и развиваются, как и все здоровые дети.

Смертность при ДМПП – явление редкое. Без лечения люди могут дожить до 40 лет, а далее прогнозируется инвалидность. При устранении дефекта в младенчестве человек может рассчитывать на полноценную жизнь. Иногда отмечается возникновение аритмии в возрасте 20-25 лет.

Оцените статью:

1 балл из 52 балла из 53 балла из 54 балла из 55 баллов из 5 (5 оценили на 4,40 из 5)Loading...Loading…

Профилактика порока

Эффективных мер, которые бы со стопроцентной вероятностью позволили избежать патологии, не существует. Чтобы во внутриутробном периоде не происходили сбои в формировании внутренних органов плода, будущей матери следует вести правильный образ жизни:

  1. Ребенок у врачаСледует встать на учет у врача не позже двенадцатой недели.
  2. Регулярно ходить к акушеру-гинекологу. В начале беременности достаточно посещений раз в месяц, на втором триместре к врачу ходят раз в несколько недель, а в конце срока вынашивания – раз в неделю.
  3. Следовать режиму дня и правильно питаться.
  4. Избегать влияния на организм негативных факторов вроде ядовитых веществ, радиоактивных лучей.
  5. Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, содержащих спирт и кофеин.
  6. Не принимать лекарства без консультации с врачом.
  7. Избегать инфекционных заболеваний.

Если подобные проблемы есть у ближайших родственников, то нужно регулярно обследоваться и не пренебрегать ультразвуковыми исследованиями. Они помогут вовремя обнаружить порок еще до рождения малыша и при необходимости его скорректировать.

Профилактические меры

Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:

  • отказ от вредных привычек;
  • подбор оптимальных условий труда;
  • при необходимости — смена места жительства.

Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации. Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций. Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.

Оцените статью:

1 балл из 52 балла из 53 балла из 54 балла из 55 баллов из 5 (4 оценили на 4,25 из 5)Loading...Loading…

Симптоматика

Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте.

Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, цианоз и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.

ДМПП сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных
цианоз у ребенка с пороком и пальцы по типу “барабанных палочек” у взрослого с ДМПП

Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма.

У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.

У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.

Узи-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2020 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

  1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
  2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
  3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
  4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
  5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров.

Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

ДМПП сердца у детей: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных
эндоваскулярное вмешательство – наиболее современный метод коррекция порока

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector