Спина бифида s1 у взрослых и детей — что это такое, лечение, мкб

Диагностика

Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.

Для этого применяют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый безопасный метод перинатальной диагностики. Минус метода заключается в том, что иногда его бывает недостаточно, чтобы выявить патологию.
  2. Кровь на биохимический анализ берут из вены. Проверяется количество белка под названием альфа-протеин, слишком большая его концентрация может быть признаком аномалии позвоночника у плода. Иногда имеет смысл проверить также показатели уровня эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Результаты анализа подтверждают повторным исследованием.
  3. Амниоцентез – забор образцов околоплодной жидкости стерильной иглой через брюшную полость. Прокол амниотического пузыря грозит занесением инфекции в околоплодные воды и возможностью выкидыша. Этот вид исследования применяют, если в крови матери содержится повышенное количество альфа-протеина, но ультразвуковое исследование не выявило патологий.

Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.

При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Код заболевания по мкб

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Лечение

При выявлении патологии на этапе беременности, женщинам рекомендуется операция кесаревого сечения. Это важно для профилактики дополнительных повреждений спинного мозга во время продвижения ребенка по родовым путям.

Лечение выраженных расщеплений у детей производится оперативным путем. Операцию необходимо проводить новорожденным в первые 24 часа после родов. Если операцию провели вовремя и был закрыт позвоночный дефект, то получается сберечь функцию неповрежденных нервов и спинного мозга.

Если произошло повреждение спинного мозга и нервов до проведения хирургического лечения, то операция не в силах возобновить их функции. Новым способом лечения является внутриутробная операция. Она не получила широкого распространения, так как связана с риском для матери и ребенка. Эту операцию делают в период от 19 до 25 недель беременности.

Исследователи считают, что дефект позвоночника лучше восстанавливать, пока ребенок находится еще в матке. Это связано с тем, что функция спинного мозга после рождения быстро ухудшается. Операции у взрослых проводят только при наличии неврологических симптомов.

Спина бифида является довольно распространенной проблемой. При планировании беременности и в течение ее крайне важно принимать фолиевую кислоту. Благодаря современной медицине, при своевременном выявлении заболевания оно поддается лечению.

Последствия и симптомы

Самое опасное последствие расщепления позвоночника - повреждение спинного мозга

Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем.

Также ознакомьтесь с такими статьями:

Причины

Точные причины развития этого порока до сих пор науке неизвестны. Как и при других врожденных заболеваниях, спина бифида развивается при совместном влиянии генетических нарушений, наследственности, определенных факторов риска, а также недостаточности фолиевой кислоты.

Доказанными факторами риска развития спины бифида являются:

  • наследственность;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • прием беременной некоторых препаратов;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • заболевания в период беременности с высокой температурой.

Выявлено, если родителей сами страдают этой патологией, то вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника выше. Еще выше риск, если в семье уже имеется двое детей с таким заболеванием. С другой стороны, по статистике у большинства детей с аномалиями позвоночника родители были здоровы.

Достаточное поступление в организм беременной витамина В9 (фолиевой кислоты) играет решающую роль для нормального развития нервной трубки ребенка. Доказано, что дефицит этого витамина у беременных существенно повышает риск рождения детей с пороками нервной трубки.

фолиевая кислота

Замечено, что женщины, которые страдают сахарным диабетом и плохо контролируют концентрацию глюкозы в крови, чаще рождают детей с дефектами позвоночника. Если женщина страдает ожирением, это является повышенным риском возникновения спины бифиды у будущего ребенка.

Прогноз выздоровления

Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся:

  • Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
  • Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
  • Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
  • Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
  • Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
  • Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
  • Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
  • Применение лекарств с тератогенным эффектом.
  • Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
  • Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
  • Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
  • Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

Формы заболевания

Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

расщепление позвоночника

В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

  • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
  • менингоцеле;
  • миеломенингоцеле.

Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

выбухание

Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

Хирургическое лечение

Детей с патологией Спина Бифида стараются прооперировать в первые дни после рождения

Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.

Заключение

Подведём итог:

  • Заболевание спина бифида может проявляться абсолютно по-разному. Больной может не замечать его годами, а может стать инвалидом с рождения.
  • Это редкая врождённая патология, которая может возникнуть из-за генетической предрасположенности или образа жизни беременной женщины.
  • Если аномалия диагностирована у ребёнка ещё в утробе матери, это может стать причиной для прерывания беременности. Существуют методики лечения этой патологии до родов, но они опасны и не эффективны.
  • Явные формы расщепления позвоночника лечатся только оперативно.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector