Коарктация аорты у новорожденных: стеноз аорты у детей, гипоплазия, сужение

Почему и как развивается

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

  • при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
  • если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
  • если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
  • в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
  • если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться.

Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями.

Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

  • повторное сужение аорты;
  • кровотечение;
  • аневризма;
  • разрыв соединения;
  • тромбоз расширенного участка;
  • спинномозговая ишемия;
  • гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Диагностика

  1. Клинический диагностический метод — измерение и сравнение давления в артериях на руках и ногах. Для измерения давления в артериях на нижних конечностях ребенка кладут на живот и измеряют давление на нижней трети бедра.

    Нормальная разница давления в артериях, когда на нижних конечностях оно выше на 20 мм рт. ст. Если же давление в артериях и на нижних, и на верхних конечностях одинаковое, или на верхних оно выше — это признак коарктации аорты.

  2. Электрокардиографическая картина даёт признаки гипертрофии левого желудочка.
  3. Для изучения тонов сердца проводится фонокардиография — запись их на пленку.
  4. При ультразвуковом исследовании сердца можно обнаружить место сужения аорты.
  5. Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях обнаруживает контуры суженного участка аорты. У детей после 15 лет наблюдается специфический рентгенологический признак — нижний край ребер покрыт узурами — вдавлениями, образовавшимися от патологически расположенных и утолщенных артерий.

    К рентгенологическому методу относится аортография — исследование сосуда с использованием контрастного вещества.

  6. Катетеризация сердца применяется для фиксации разности давления крови.

Диагностика впс коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

  • ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

К каким осложнениям приводит?

Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:

  • артериальная гипертензия;
  • острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
  • сердечная астма;
  • отек легкого;
  • бактериальный или септический эндокардит;
  • эндомиокардит;
  • эндоаортит;
  • аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
  • тромбоэмболии;
  • почечная недостаточность;
  • кальцинирование стенок аорты;
  • сердечная недостаточность.

Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.

Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.

Каковы будут симптомы заболевания?

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

  • беспокойство и плаксивость ребенка;
  • быстрое утомление при сосании;
  • бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
  • одышка в покое;
  • сухой кашель;
  • в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

  • подъём артериального давления;
  • головная боль;
  • частые кровотечения из носа;
  • разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
  • неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
  • пульсация сосудов на висках;
  • чувство онемения нижних конечностей;
  • ухудшение слуха и зрения;
  • плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем.

При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет.

Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

  1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
  2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
  3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
  4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
  5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

Лечение заболевания

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

  • проявления застойной сердечной недостаточности;
  • высокое артериальное давление;
  • прогрессирующая потеря массы тела;
  • раннее выявление коарктации;
  • повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты.

Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом.

К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности.

Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается.

Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной.

Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

  1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
  2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
  3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
  4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

  • частые головные боли и приступы головокружения;
  • носовые кровотечения;
  • эпизоды потери сознания;
  • кашель с кровью;
  • мерзнут конечности;
  • перемежающаяся хромота;
  • судороги в нижних конечностях;
  • боли в животе различной локализации и интенсивности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет.

Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии.

Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

Профилактика впс у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

  • Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
  • Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
  • Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
  • Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
  • Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Симптомы

Коарктация аорты: у детей, новорожденных, симптомы, диагностика, лечение, операция

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

  • степень сужения аорты;
  • наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

  • бледность;
  • раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
  • появление одышки во время кормления или активных движений;
  • быстрое утомление при сосании;
  • усиленное потоотделение;
  • непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
  • медленный набор веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • носовые кровотечения;
  • частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

  • синюшность стоп;
  • узуры ребер;
  • ослабление пульсации на ногах;
  • разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

  • шумы в сердце;
  • изменения в коронарных сосудах;
  • гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головные боли;
  • звон в ушах;
  • ощущения прилива крови к лицу;
  • пульсация или тяжесть в голове;
  • боли в области груди при нагрузках;
  • сердцебиение;
  • артериальная гипертензия;
  • носовые кровотечения;
  • одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
  • ощущения онемения и холода в ногах;
  • боли в икроножных мышцах при нагрузке;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • перемежающаяся хромота (редко);
  • ухудшение памяти;
  • нарушения зрения и слуха;
  • снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

  • сильная слабость;
  • потливость;
  • повышение температуры до высоких цифр и озноб;
  • головокружение;
  • общая интоксикация;
  • бледность;
  • анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

  • разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
  • неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
  • разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
  • усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
  • шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
  • расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
  • усиление сердечного толчка;
  • «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
  • систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
  • акцентированный второй тон над аортой;
  • полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
  • систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Типы заболевания

В течении заболевания выделяют два варианта — инфантильный и взрослый. Первый тип начинает проявляться сразу после рождения. Взрослый тип при появлении малыша на свет никак себя не обнаруживает, а симптоматика появляется, когда ребёнок достигает школьного возраста.

По морфологии коарктация аорты бывает нескольких видов:

  • изолированная, без сочетания с другими аномалиями развития;
  • совместно с аномалией — открытым артериальным протоком;
  • совместно с отверстием в перегородке между желудочками;
  • в сочетании с другими пороками развития.

Ребенок после появления на свет должен быть полноценно осмотрен неонатологом, даже если при обследованиях во время беременности не обнаруживалось никаких отклонений в развитии плода. Такой диагноз, как коарктация аорты, должен быть определён сразу же, и как можно быстрее нужно начать лечение. Без операции смерть у новорожденных наступает в течение первого года жизни.

  • Артериальная гипертензия (постоянное повышение давления) может проявлять себя и у детей, хотя раньше — ее средний возраст составлял 20 лет.
  • Если у вашего малыша обнаружили открытое овальное окно в сердце, это не причина паниковать, по статистике, в зависимости от размера просвета — это окно зарастает в течении 2 месяцев — 2 лет. Более подробно об этом в нашей статье.

Типы и этапы развития коарктации

В изолированном виде патология не считается истинным пороком сердца. Дефект может находиться и в ее удаленных от сердца отделах. Самая частая локализация порока — участок дуги аорты выше, ниже или на уровне аортального протока. Сужение просвета формируется внутри сосуда за счет разрастания ткани и обычно не сопровождается органическим поражением сердца.

Что такое коарктация аорты, и чем чреват подобный дефект самого крупного сосуда в человеческом организме? Сужение ее сегмента приводит к тому, что давление крови в верхней части тела возрастает, а нижняя часть страдает от недостаточности кровоснабжения.

  • мышцы левого желудочка становятся толще, а полость растягивается (он усиливается для совершения более мощных толчков);
  • артериальное давление на участке аорты до места коарктации растет, а ниже него — падает.

Сердце работает с возрастающей нагрузкой, стараясь обеспечить нормальное кровоснабжение всего организма. Включаются компенсаторные механизмы, то есть образуются коллатерали — дополнительные сосуды, отходящие от аорты, через которые кровь поступает к органам ниже грудной клетки.

Если недостаточность кровообращения нижней части тела частично восстанавливается, то повышенное давление нормализовать гораздо сложнее. Подобная гипертензия может достигать угрожающих 200 мм ртутного столба. Она практически не поддается коррекции медикаментами.

В результате развиваются тяжелые осложнения. Постепенно стенки дополнительных артерий растягиваются и на них образуются аневризмы. Больше всего страдает сама аорта и артерии головного мозга.

Растянутые стенки артерий истончаются и разрываются, происходит кровоизлияние, неизбежно приводящее к летальному исходу.

Коарктация аорты у новорожденных иногда сочетается с незаращением Боталлова (аортального) протока. В норме он должен полностью закрыться к третьему месяцу жизни ребенка. Такой тип развития коарктации называется «детским». Открытый аортальный проток вызывает повышение легочного давления и недостаточное кровоснабжение мозга.

«Взрослый» тип — это сужение аорты при закрытом Боталловом протоке. Именно он провоцирует развитие двух режимов кровообращения — с повышенным давлением в верхней части тела и пониженным — в нижней. На самом деле, это деление условно, так как тип патологии не зависит от возраста.

Врожденная коарктация аорты у детей зависит от степени сужения сосуда и может иметь пять этапов развития (при отсутствии лечения):

  1. Первый этап продолжается от рождения до года и называется критическим. Это период, когда велик риск гибели младенца.
  2. Второй этап — приспособительный. Организм адаптируется к «аварийным» внутренним условиям путем включения компенсаторных механизмов. Такой ребенок слаб, отстает в развитии, малоподвижен. Продолжительность периода — до 5 лет.
  3. Период компенсации, который обычно протекает скрытно, без выраженных симптомов. Продолжается до 15–16 лет.
  4. Этап частичной декомпенсации, когда сосуды начинают изнашиваться и появляется явная симптоматика недостаточности кровотока.
  5. Пятый этап — декомпенсация. Начинаются осложнения, говорящие о тотальном нарушении гемодинамики, сопровождающейся тяжелой гипертензией.

Самым опасным считается период жизни до года. Это этап наиболее тяжелой декомпенсации порока, когда смертность достигает 65%.

Чем грозит патология

Коарктацию выявляют чаще всего по сравнению с другими пороками. Она может являться отдельной болезнью или сочетается с нарушениями сердца и других органов.

Если не принять меры, то постепенно болезнь приводит к опасным патологическим состояниям, которые заканчиваются гибелью ребенка.

При коарктации:

  • происходит повышение давления крови в артериях;
  • развиваются патологические изменения в аорте и появляются коллатерали;
  • возникают бактериальные и инфекционно-аллергические воспаления.

Из-за этих процессов:

  • могут отечь легкие;
  • нарушается ток крови в сосудах мозга;
  • повышается вероятность множественных кровоизлияний в спинном и головном мозге;
  • происходит развитие гипертонии и сердечной астмы;
  • сердце и почки теряют свои основные функции;
  • появляются и разрываются аневризмы;
  • происходит бактериальное поражение эндокарда;
  • на стенках аорты появляются отложения кальция.

Все эти состояния могут стать причиной гибели больного.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Анализы и лечение. Помощь людям
Adblock
detector